Лузни пемфигоидни лузни - Причини, симптоми и третман
На а лузни мукозни пемфигоидни тоа е хронична булозна дерматоза. Се појавува првенствено на мукозните мембрани.
Содржина
Што е лузна мукозен пемфигоид?
Кога лузни мукозни пемфигоидни е автоимуна болест во која станува збор за формирање на меури на кожата кои земаат хроничен тек. Зборот пемфигоид е позајмен од грчкиот термин пемфикс и значи „меур“. Покрај тоа, мукозната мембрана е вклучена во клиничката слика.
Плускавците често се појавуваат на телото заедно со површни рани на кожата. Лузни подоцна се појавуваат додека кожата заздравува. Во претходните години терминот „лузна мукозен пемфигоид“ беше вообичаен во медицината.
Во денешно време лекарите го користат само за ретка форма на болест во која преовладува не е вклучена мукозната мембрана и во која телото лечи со лузни. Наместо тоа, етикетата Мукозен пемфигоид користени.
Понатаму, болеста е посебна форма на булозен пемфигоид, кој исто така припаѓа на меурчиња на кожата. Лузникозен пемфигоид со лузни е една од ретките болести. На секои еден милион жители, годишно се разболуваат околу две лица. Особено постарите лица се погодени од мукозниот пемфигоид.
причини
Одговорен за симптомите на пемфигоидната лузна на мукозната мембрана е имунолошкиот систем на организмот, кој е насочен против сопствените компоненти на кожата на телото. Во тој процес се формираат специјални протеини кои се познати како автоантитела. Антителата напаѓаат некои протеини кои се наоѓаат во основната мембрана.
Мембраната го формира поврзувачкиот слој помеѓу епидермисот (горната кожа) и дермисот (дермисот). Протеините кои се нападнати се Ламинин 332, α6ß4-Интегрин, БП 180 и БП 230. Приближно 25 проценти од сите пациенти кои го нападнале Ламинин 332 развиваат рак како што напредува болеста. Поради оваа причина, дијагнозата игра важна улога во раното откривање на туморската болест.
Симптоми, заболувања и знаци
Оралната мукоза и мукозната мембрана на очите се особено погодени од лузна мумкоза пемфигоид. Понекогаш болеста може да влијае и на слузницата на грлото, на обвивката на носот, на пределот на гениталиите или на аналниот регион, но тоа се случува поретко. Само околу 30 проценти од сите пациенти имаат зафатеност на кожата.
Типичните карактеристики на лузни мукозни пемфигоиди вклучуваат болни промени во оралната мукоза. Овие често резултираат во проблеми со јадење, што пак се манифестира во губење на тежината и чувство на слабост. Сепак, степенот на болеста варира од личност до личност.
Додека пемфигоидот на лузни на мукозата се појавува на оралната мукоза на почетокот на повеќето луѓе, тој исто така може да се појави на носната лигавица кај некои пациенти. Ова доведува до крварење од носот, проблеми со дишењето низ носот и формирање крвави кори. Womenените често доживуваат проблеми со мукозата на гениталиите.
Бидејќи пликовите што се формираат на мукозните мембрани лесно се кинат, ова често доведува до болни рани. Особено загрижува лузна мукозен пемфигоид на очите, бидејќи во екстремни случаи е можно дури и слепило поради секундарни промени на рожницата.
Кога плускавците ќе се отворат, се појавува намалување на лузни, што истовремено доведува до хроничен конјунктивитис (конјунктивитис). Покрај тоа, постојат ограничувања во движењата на очите. Исто така, постои ризик од опструкција на солзните канали предизвикани од формирање на лузни. Ова може да предизвика сушење на конјуктивата, заканувајќи се на губење на окото.
Дијагноза и тек на болеста
Лекарот ги прима првите индикации за лузни мукозни пемфигоиди при дијагностицирање од карактеристичните симптоми на болеста. За попрецизна дијагноза, потребен е крвен тест и отстранување на ткивото. На пример, постои можност за користење на примерок од ткиво земен од мукозната мембрана на образот за откривање на автоантитела одговорни со помош на специјална техника на боење.
Депозитите на антителата може да се видат на интерфејсот помеѓу мукозната мембрана и сврзувачките слоеви под неа. Исто така е можно да се детектираат антителата во крвта. За таа цел, се спроведуваат специјални тестови како ЕЛИСА, индиректна имунофлуоресценција на раздвоена кожа или вестерн бот.
Лузникозен пемфигоид со лузни го зема својот тек во изблиците, што може да трае со месеци, па дури и со години. Проблемите произлегуваат првенствено од заздравување на лузни на мочниот меур и нарушувања на видот кога се зафатени очите.
Компликации
Со оваа болест, погодените страдаат од различни симптоми. Точните поплаки зависат многу од погодениот регион, така што не е можно општо предвидување. Во повеќето случаи, постои силна болка како резултат на промената на мукозните мембрани. Погодените понекогаш страдаат од губење на тежината и постојан умор и истоштеност.
Се чувствувате слабо и не сте во состојба да извршувате обични активности. Јадењето и хидрирањето веќе не може да се прават лесно, така што многу луѓе страдаат од симптоми на недостаток или дехидрираност. Квалитетот на животот е значително намален и ограничен од болеста.
Исто така, има крварење од носот и чести потешкотии во дишењето. Во најлош случај, засегнатото лице може целосно да ја изгуби свеста. Ако болеста се прошири на очите, тоа исто така може да доведе до слепило.
Оваа болест се третира со лекови или дијализа. Иако нема посебни компликации, комплетно лекување обично не е можно. Очекуваниот животен век е исто така значително намален во повеќето случаи како резултат на болеста.
Кога треба да одите на лекар?
Абнормалности на мукозата треба да се презентираат на лекар ако тие продолжат или се зголемуваат во текот на неколку дена или недели. Неправилностите во очите, дишењето, голтањето и екскрециите се знаци на здравствен проблем. Посета на лекар е неопходна за да се разјасни причината. Непријатност околу устата или општо чувство на болест укажуваат на болест. Губење на тежината, внатрешна слабост или губење на физичките перформанси се сметаат за загрижувачки. Консултација со лекар е неопходна доколку се појават функционални нарушувања или се појави неволно крварење. Во случај на повторено, неконтролирано и неразбирливо крварење од носот, препорачливо е истражување на причината.
Овој процес се смета за сигнал за предупредување за организмот. Болката при гледање или оштетен вид може да укаже на проблеми со слузницата на окото. За да се избегнат компликации, лекарот треба да се види рано. Анксиозност, нарушувања на спиењето и ограничувања на дишењето, исто така, треба да разговараат со лекарот што посетува. Проблемите со лакрималните жлезди, суво око или абнормални движења на очите се знаци на болест. Ако телото развие рани во областа на мукозните мембрани или ако се развие болка, треба да се даде третман. Доктор е потребен ако храната е одбиена поради оштетување.
Третман и терапија
Терапијата за пемфигоид на лузни на мукозата зависи од тоа дали конјуктивата на окото е исто така погодена од болеста или не. Во повеќето случаи, потребен е болнички престој во болницата на почетокот на третманот. Важно е да се борите против воспалението на мукозните мембрани и да се потиснат автоантителата.
Во акутната фаза, на пациентот му се даваат лекови како што се препарати на кортизон, како и азатиоприн, дапсон, циклофосфамид, микофенолат натриум или микофенолат мофетил, од кои некои може да се комбинираат едни со други. Ако администрираните агенси не го покажат очекуваниот ефект во тешки случаи, може да се случи имунолошка адсорпција, што е специјално миење на крв.
Брзата терапија е особено неопходна ако се вклучени очите со цел да се спротивстави на трајното оштетување на видот. За да се потисне имунолошкиот систем, на пациентот му се даваат кортизон и циклофосфамид.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Не е можна превенција против лузни мукозните пемфигоиди. Причините за автоимуната болест сè уште не се откриени.
После нега
Лузницата на пемфигоидот со лузни бара интензивна нега после терапија. Ова служи за заштита на очите и избегнување на трајно оштетување на видот. Затоа засегнатите мораат внимателно да ги следат нивните симптоми за да побараат медицинска помош веднаш во случај на проблеми. Употребата на специјални масти за очи и капки мора да се врши строго според препораките на лекарот.
Честопати пациентите страдаат од заздравување на лузни на мочниот меур и оштетен вид. Ова може да ги исплаши, но со соодветни визуелни помагала, најголемите проблеми можат да бидат ублажени. Lубовта поддршка во секојдневниот живот помага и во најтешките моменти. Засегнатите треба да се грижат за себе во текот на неколку недели боледување, така што болеста може целосно да стивне.
Ако има воспаление или крварење во пределот на очите или устата, препорачливо е веднаш да се обратите кај лекар. Ова исто така важи и за многу болни реакции или функционални неуспеси. За после нега, некои лекари препорачуваат прибегнување кон алтернативни средства. Соодветна група за самопомош е исто така корисна, во која натуропатската и хомеопатската терапија се важна тема. Размената со други пациенти е за заемна помош и совети од една страна, и морална кохезија од друга страна.
Можете да го направите тоа сами
Лузна мукозен пемфигоид може да се лекува од засегнатите. Најважната мерка за самопомош се состои во користење на пропишани масти и четки во согласност со прописите. Пропишаните ретиноиди или имуносупресиви, исто така, мора да се земаат во согласност со упатствата на лекарот, со цел да се исклучат компликациите.
Визуелното оштетување мора да се надомести со помош на визуелно помагало. Засегнатите луѓе имаат потреба од помош во секојдневниот живот и мораат да земат боледување од неколку недели сè додека страдањето не се смири целосно. Ако се појави крварење или воспаление во очите или во устата, лекарот мора да биде информиран. Ова е особено потребно во случај на силна болка или функционални неуспеси. Знаците на труење на крвта мора веднаш да се испитаат. Најдобро е веднаш да го известите итниот лекар за да не изгубите повеќе време.
Лузна мукозен пемфигоид, исто така, може да се третира со лекови од хомеопатијата и натуропатијата. Хомеопатијата нуди Алумина, Еуфорбиум, Галфимија и insеншен. Различни лековити билки, масла и соли на Шујлер се препорачуваат од натуропатија. За употребата на алтернативни средства треба да се разговара со одговорниот дерматолог или интернист. Конечно, пациентите можат да се обратат до пемфигус и пемфигоидна група за самопомош што е достапна во сите поголеми градови во Германија.