Малформација на Арнолд-Киари

Малформацијата Арнолд-Киари е абнормалност во развојот на мозокот, која се манифестира на раскрсницата помеѓу мозочната крушка и коскената срцевина. Абнормалноста може да се дијагностицира при раѓање, па дури и за време на бременоста, во некои случаи. Најлесната форма на малформација Арнолд-Киари е присутна при раѓање од околу 5.000, а симптомите не се манифестираат во детството.

Малформацијата создава необичен притисок врз малиот мозок и 'рбетниот мозок, што може да спречи нивно правилно функционирање. Церебелумот често може да хернија низ окципиталната дупка, а малформацијата може да ја попречи правилната циркулација на цереброспиналната течност.

Видови на малформација Арнолд-Киари

Според сериозноста на аномалијата, малформацијата Арнолд-Киари е класифицирана во четири типа, од кои првиот е најчест, а последните два се многу ретки.

тип I, кој понекогаш останува недијагностициран до зрелоста;

тип II, што може да предизвика делумна или тотална парализа;

тип III, кој е придружен со појава на сериозни невролошки дефекти, особено во 'рбетот;

тип IV, придружени со глобални животни во развојот на мозокот.

ПРИЧИНА

Причините што доведуваат до конгенитална малформација Арнолд-Киари не се познати, но специјалистите веруваат дека аномалијата се јавува на генетска основа. Инциденцата на малформација е поголема ако има и други случаи во семејството.

Оваа абнормалност може да се појави подоцна во животот, по траума или операција. Во овие случаи, малформацијата понекогаш е реверзибилна.

симптом

Во случај на малформација Arnold-Chiari од типот I, симптомите често се појавуваат доцна во форма на главоболка, често погрешно дијагностицирана како мигрена. За други видови, симптомите може да се појават веднаш по раѓањето или во детството, ако ефектите на малформацијата се влошат со текот на времето.

Симптомите најчесто се забележуваат кај бебиња

раздразливост за време на хранење;

многу слаба вокализација;

прекумерна саливација;

слабост на рацете;

зајакнување на зголемување на телесната тежина;

одложен развој.

Симптоми кои можат да се појават за време на детството

вртоглавица;

проблеми со рамнотежата;

болка во вратот или градите;

силна главоболка предизвикана од кашлање или кивање;

тешкотии при голтање;

одложен развој на јазик;

несоница;

проблеми со слухот;

чувствителност на светлина или проблеми со видот;

депресија.

Поврзани болести

Малформацијата е често присутна заедно со други абнормалности: хидроцефалус (прекумерна акумулација на цереброспинална течност), сирингомиелија (присуство на празнина во коскената срцевина), но исто така и со синдром на Елерс-Данлос или Марфанов синдром.

Абнормалноста може да предизвика во некои случаи сколиоза, отстапување на 'рбетот на едната страна, поради начинот на кој телото на детето се обидува да го намали абнормалниот притисок.

Третман

По појавата на симптомите на малформацијата, третманот обично се состои од операција за намалување на високиот крвен притисок. Симптомите се подобруваат по операцијата кај над 80% од оние кои страдаат од оваа абнормалност.

Ако малформацијата Арнолд-Киари е дијагностицирана уште при раѓање, дури и во отсуство на специфични симптоми, важно е редовно следење за да се спречат понатамошни компликации.

Операцијата не е без ризици и вклучува сечење на дел од черепот и првиот пршлен на 'рбетот. Друг хируршки третман вклучува инсталирање на цевка за одводнување на цереброспиналната течност, што го намалува притисокот врз малиот мозок и 'рбетот.

Опоравувањето по операцијата може да биде болно, а малите деца се изложени на зголемен ризик од инфекции. Успехот во ублажување на симптомите зависи и од времетраењето помеѓу појавата на првите симптоми и моментот на операцијата. Децата кај кои не е дијагностицирана правилно на време и страдаат од симптоми долги години, имаат помала веројатност да се подобрат по операцијата.

Ако симптомите се лесни и се појавуваат доцна во развојот на детето, третманот со лекови за ублажување на главоболката е најмалку ризична опција.