Малигни лимфоми Хочкиновата болест (лимфогрануломатоза) Центар за медицина на рак

Малигните лимфоми се вообичаени малигни заболувања кои потекнуваат од лимфното ткиво и обично се манифестираат во форма на зголемени лимфни јазли и/или зголемување на лимфните клетки во крвта и коскената срцевина. Не се засегнати само лимфните јазли и лимфното ткиво како што се црниот дроб и слезината, туку и другите системи на органи и ткива како што се цревата, кожата или дури и мозокот.

Сепак, малигните лимфоми не се униформа болест, според различниот третман и прогноза што се разликува

Индолентни (ниски малигни) не-Хочкинови лимфоми
Агресивните (многу малигни) не-Хочкинови лимфоми
Хочкинова болест (лимфогрануломатоза)

Откако индолентните и агресивни лимфоми беа презентирани во првиот и вториот дел од моите забелешки, сега ќе следи Хочкиновата болест (лимфогрануломатоза).

Хочкинова болест (лимфогрануломатоза)

Хочкиновата болест сочинува околу 40% од сите малигни лимфоми. Бројот на нови случаи во Германија се проценува на 1.800 годишно, при што возрасниот врв е двапати, од една страна во третата деценија од животот и над 50-годишна возраст. Мажите се погодени значително почесто од жените. Браќата и сестрите на пациентите се погодени значително почесто, тие носат девет пати поголем ризик. Причината за Хочкиновиот лимфом сè уште не е соодветно разјаснета. За многу предизвикувачи на болести се дискутираше во минатото. Се сомнева дека е предизвикано од онкогениот (предизвикувач на рак) вирус Епштајн-Бар (ЕБВ), бидејќи ризикот од развој на Хочкиновата болест е зголемен по претходната треска на жлездата Фајфер (инфективна мононуклеоза) предизвикана од ЕБВ. Вирусот Епштајн-Бар може да се открие во лимфомските клетки на 50 проценти од болните во индустриски развиените земји; во земјите во развој оваа стапка е над 90 проценти. Спротивно на тоа, скоро секој се инфицира со ЕБВ во одреден момент од својот живот; до 30-та година од животот, стапката на инфекција е над 95 проценти.

Знаци на болест

Најзабележителен симптом на Хочкиновата болест е вратот, а поретко во пазувите или во пределот на препоните, зголемени лимфни јазли.
Лесно се чувствуваат, се чувствуваат прилично тешко и обично се безболни. Заради нивната функција во одбрана од инфекции, отечените лимфни јазли се исто така чести кај заразни болести, но потоа се меки и болни.
Околу една четвртина од пациентите страдаат од треска над 38 ° C, несакано и брзо губење на тежината и ноќно потење. Пациентите се жалат на чешање, слабост или губење на апетит нешто поретко. Ако болеста се прошири на коскената срцевина, може да се меша во производството на црвени крвни клетки и затоа може да предизвика симптоми на анемија, како што се замор и слабост. Од истата причина, производството на крвни тромбоцити може да биде нарушено, што доведува до чести крварења, на пример во носот или кожата. Ако производството на бели крвни клетки е нарушено, погодените се значително подложни на заразни болести.

дијагноза

Ако постои сомневање за Хочкинова болест, дијагнозата се разјаснува со испитување на сомнителното ткиво. Во овој случај, зголемен лимфен јазол е отстранет, специјално исечен и обоен, така што може да го испита патологот под микроскоп.
Доколку е присутна Хочкиновата болест, со овој преглед може да се најдат карактеристично изменети лимфоцити, кои се нарекуваат клетки на Рид-Стернберг. Тие ја разликуваат Хочкиновата болест од другите лимфоми.

испитување

По поставувањето на дијагнозата, фазата на болеста се одредува со испитување на сцената. Што е можно попрецизно утврдување на фазата на болеста е важно, бидејќи прогнозата и изборот на терапија се многу зависни од тоа.
Фазата се одредува според степенот и видот на зафатеност на органите.
Дополнителен критериум е присуството на постојана треска, ноќно потење и брзо, несакано слабеење. Методите потребни за сцена вклучуваат интервју со пациентот за симптомите дискутирани погоре и извршување на општ физички преглед. Следниве чекори следат процедури за сликање, како што се компјутерска томографија на градниот кош и стомакот. Потребна е пункција на коскена срцевина за да се разјасни какво било вклучување на коскената срцевина. Нападот на скелетот се испитува со помош на скелетграфска скелет, со која може да се направат видливи погодените коски.

Инсценирање

Доколку е достапен прецизен преглед на степенот до кој се шири индолентниот лимфом, фазите се класифицираат според „Класификацијата на Ан Арбор“:

Фаза I: Вклучување на еден регион на лимфни јазли Фаза II: Вклучување на 2 или повеќе региони на лимфни јазли од едната страна на дијафрагмата Фаза III: Вклучување на региони на лимфни јазли од двете страни на дијафрагмата Фаза IV: Дисеминирана инволвираност вклучително и коскена срцевина

На фазите им се дава додаток (А) во отсуство на општи симптоми, (Б) во присуство на треска, ноќно потење и/или слабеење, (Е) во присуство на екстранодална структура во континуитет или во тесна анатомска врска со лимфниот јазол што учествува, (С) со вклучување на слезината.

терапија

Терапијата на Хочкиновиот лимфом се заснова на хемотерапија и зрачење. Терапијата е прилагодена на фазата на болеста, со тоа што фазата Ен Арбор и постојните фактори на ризик се поделени во три групи: ограничени фази, средни фази и напредни фази (види табела). Пред да започнете со хемотерапија, треба да се осигура дека се преземени мерки за да се обезбеди плодност на пациентот (на пр., Замрзнување на спермата).

Германската студиска група Хочкин (GHSG) ги истражува опциите за третман на Хочкиновиот лимфом од 1978 година. Оттогаш, над 14.000 пациенти учествувале во студиите за терапија; шестата генерација на студии со студиите HD16 (ограничени фази) и HD18 (напредни фази), како и планираната студија HD17 (средни фази) во моментов е ажурирана. Поради студиите на GHSG, во последните 20 години е постигнато значително подобрување во прогнозата; главната цел на тековните студии е да се намалат несаканите ефекти од терапијата. Врз основа на овие студии, GHSG објавува препораки за терапија на различни фази, која се состои од хемотерапија во комбинација со терапија со зрачење.

Преглед на фаза-ориентирана почетна терапија за Хочкиновата болест кај возрасни (препораки на GHSG)
група	Фази на фази/ризик	Стандардна терапија
ограничени фази ограничена болест	Фази I и II без фактори на ризик	Хемотерапија: 2 x ABVD радиотерапија: 30 Gy вклучено поле
средни фази средно заболување	Фази I и II со фактори на ризик	Хемотерапија: 4 x ABVD или 2 x BEACOPP ескалирани + 2 x ABVD радиотерапија: 30 Gy вклучено поле
напредни фази напредна болест	Фази IIB со најголем тумор, III и IV	Хемотерапија: 6 x BEACOPP ескалира Радиотерапија: 30 Gy вклучено поле на ПЕТ-позитивно резидуално ткиво> 2,5 см

Следното се смета за ризик фактор:

голем медијастинален тумор (повеќе од една третина од дијаметарот на градниот кош)
Раст на тумор надвор од лимфните јазли
висока стапка на седиментација
Вклучување на повеќе од две области на лимфните јазли

Поради строгиот преглед на концептите за терапија во рамките на клиничките студии, беше можно да се зголеми процентот на лекувања кај Хочкиновата болест на над 90%. Оваа болест е една од успешните приказни во медицината против рак денес.