Малигни лимфоми не Хочкин
Малигните лимфоми се крвни нарушувања кои се јавуваат кога Б, Т или НК-клетките, компоненти на лимфниот систем, растат неконтролирано. Бидејќи лимфното ткиво се шири низ поголемиот дел од телото, малигниот лимфом на неходкин може да се развие буквално во која било структура, а потоа да се прошири на повеќето органи. Во повеќето случаи, болеста започнува во лимфните јазли, слезината, црниот дроб или хематогената срцевина, но не е невообичаено да се зафатат стомакот, цревата, кожата, тироидната жлезда или мозокот.
Во моментов постојат неколку класификации на лимфомите кои имаат различни критериуми за одделување
Во сегашната клиничка пракса е многу важно да се вклопи во аферентниот подтип.
Од гледна точка на инкриминираниот тип на клетка, постојат 3 главни категории на лимфоми:
- Б-клеточни лимфоми, мнозинство (над 90%)
- Т-клеточни лимфоми (10%)
- многу ретки лимфоми на НК-клетки (помалку од 1%)
Од еволутивна гледна точка, лимфомите можат да бидат индолентни (генерално многу бавно растечки) или агресивни (со многу висока стапка на раст и бараат итно лекување).
Покрај утврдувањето на агресивноста и видот на потеклото на клетката, важно е да се постави во клинички подтип и тоа се должи на еволуциони разлики, но и на можни терапевтски разлики. Во моментов, познати се околу 35 подвидови на лимфоми.
Во однос на инциденцата на карцином, нонодкинскиот лимфом е на 6-то место кај мажите и кај жените. Преживувањето кај овој вид карцином значително се зголеми во последните 20 години, не само и можеби поради терапевтски аквизиции на ова поле. Вкупната стапка на 5-годишно преживување е околу 70% додека 10-годишното преживување е околу 60%. Стапката на преживување во суштина зависи од стадиумот на болеста, но исто така и од хистолошкиот подтип.
Фактори на ризик
Тие остануваат во голема мерка непознати. Сепак, постојат бројни фактори кои почесто се поврзани со ризикот од развој на малигни лимфоми на неходкин, имено:
- возраст, ризикот од лимфом се зголемува со возраста
- секс, мажите имаат поголема веројатност да развијат лимфом во споредба со жените
- некои бактериски инфекции (на пр., МАЛТ-лимфом тип често се поврзува со инфекција со Хеликобактер пилори), вирусна (на пр. инфекција со вирусот Епштајн-Бар е поврзана со поголема инциденца на Буркитовиот лимфом или лимфоми кои се јавуваат по трансплантација на органи, итн.
- имунодефициенции во контекст на ХИВ инфекција може да го зголемат ризикот од не-хочкинови лимфоми, особено агресивни лимфоми на Б-клетки
- автоимуни заболувања, на пр. ревматоиден артритис или Сјогренов синдром ја зголемуваат инциденцата на лимфомите
- трансплантација на органи, веројатно како резултат на имуносупресивна терапија
- хронична изложеност на хемиски агенси како што се пестициди или феноли
симптоми
Тој е полиморфен и може да вклучува општи или посебни симптоми, во зависност од локацијата на примитивниот тумор.
Општо земено, пациентот може да има необјаснет продолжен фебрилен синдром, физичка астенија, обилно потење или губење на тежината без очигледна причина.
Посебната симптоматологија е дадена од локацијата на туморот и може да даде болка со различен интензитет и со различна локација, тешкотии во дишењето итн.
Знаците се претставени со зголемување на големината на латероцервикалните, аксиларните, ингвиналните или абдоминопелвичните лимфни јазли, како и со зголемување на црниот дроб или слезината.
Присуството или отсуството на општи симптоми како што се губење на тежината, необјаснета треска, ноќно потење, ги одделува лимфомите во системот за класификација во подвидовите А и Б, каде што Б значи лимфом со присутни општи симптоми. Симптомите од типот Б ја вклучуваат болеста во категоријата со негативна прогноза.
дијагноза
Секогаш е анатомопатолошко, што значи дека биопсијата е неопходна. На овој начин, лимфомот може да биде вклучен во аферентниот подтип. Биопсијата може да се направи со густа игла или е засечна или ексцизиона. Ексцизивна биопсија е скоро секогаш најпосакувана поради додавање на ткиво кое овозможува подобро карактеризирање на туморот.
Сценската дијагноза е сликана врз основа на податоците обезбедени од скенирање со високи перформанси: испит за компјутерска томографија, нуклеарна магнетна резонанца и томограф за емисии на позитрон (PETCT), соодветно.
Биопсијата на хематогена срцевина е скоро секогаш оправдана за да открие дали хематоформната срцевина е под влијание на болеста.
Молекуларните прегледи, веќе рутински во денешната реалност, се одлучувачки за избор на оптимален вид на третман.
Фазата на болеста е неопходна за да се проценат оптималните терапии, но исто така и прогнозата. За време на сцената, се проценува бројот на погодените области на ганглиите, нивната локација (над, субдијафрагмална или билатерална), присуството или отсуството на висцерална или медуларна инволвираност и последно, но не и најмалку важно, присуството или отсуството на општи симптоми.
Се разбира, порано болеста, толку е поголема шансата да се излечи.
Во моментов, покрај сцената, се користи скала наречена Меѓународен прогностички индекс (IPI). Критериумот за стадирање заедно со IPI може да процени колку е ефикасен третманот и да ги класифицира пациентите во две категории на ризик: висок и низок.
Пациенти кои се сметаат за висок ризик се оние над 60-годишна возраст, со стадиуми III или IV на болеста, со високи вредности на LDH во серумот, со низок статус на перформанси и со присутна екстрагаглионска болест.
Терапевтски опции
Се движи од концептот на „гледај и чекај“ до агресивни, комплексни онколошки терапии, кои вклучуваат хемотерапија, терапија со зрачење, биолошки терапии и имунотерапија. Изборот на видот на третманот зависи од голем број фактори, вклучително и видот и фазата на неходкиновиот лимфом, придружните состојби, можните несакани ефекти и изборот на пациентот.
Некои индолентни лимфоми не бараат итен третман и редовно се следат клинички, биохемиски и слики. Во присуство на нова симптоматологија или во услови на документирана прогресија на болеста, се започнуваат онколошки третмани.
Хемотерапијата останува камен-темелник на терапијата со неходкигин лимфом.
Изборот на видот на хемотерапија се врши според едногласно признатите меѓународни протоколи и во суштина зависи од подтипот на лимфомот, но и од неговата фаза.
Терапијата со зрачење е често поврзана со или успешна хемотерапија и исто така зависи во суштина од подтипот на лимфом. Генерално се администрира на големи, компресивни ганглиски маси кои предизвикуваат локални симптоми.
Имунотерапија, особено во форма на моноклонални антитела, стана рутинска постапка поврзана со стандардната хемотерапија. Во моментов, моноклоналното антитело наречено Ритуксимаб е рутински третман кај повеќето лимфоми на Б-клетки. Целта на Ритуксимаб е молекула наречена ЦД20 лоцирана на површината на Б-лимфоцитите. во комбинација со хемотерапија. Покрај тоа, Ритуксимаб е терапија на одржување по ремисија кај индолентни лимфоми. Две други анти-ЦД20 моноклонални антитела во моментов се одобруваат во случај на прогресија на болеста по Ритуксимаб (Опатумумаб и Обинотузимаб).
Брентуксимаб ведотин е нова аквизиција во терапијата со лимфом, штом еднаш се врзала за клетките на туморот, овозможува директно ослободување на хемотерапија на туморот. Стандардна индикација за оваа молекула останува анапластичен малигнен лимфом со големи клетки, кој напредува по првата линија на хемотерапија.
Радиоактивно обележаните моноклонални антитела се исклучително модерни терапевтски опции кои ја насочуваат радиотерапијата поконкретно на клетките на лимфомот. Тие сè уште се предмет на многу тековни клинички испитувања. Ако ефикасноста изгледа супериорна во однос на стандардните миноклонални антитела, токсичноста на медулата е значително поголема.
Трансплантацијата на матични клетки е медицинска процедура во која коскената срцевина погодена од заболени лимфоцити се заменува со специјализирани клетки наречени хематопоетски матични клетки кои растат во нормалната хематогена срцевина. Постапката за трансплантација на матични клетки генерално се однесува на агресивни, прогресивни лимфоми и покрај третмани или повторувања. Во одредени конкретни ситуации, како што е лимфом на мантија или одредени видови на Т-лимфом, трансплантацијата на матични клетки е рана постапка.
Оптимизмот е значаен во современиот терапевтски пристап кон лимфомите како резултат на прелиминарните резултати на имунотерапијата во смисла на инхибитори на контролни точки или инхибитори на PD1, целни терапии или вакцини. Исто така, геномиката со јасна идентификација на генетските профили ќе доведе до идентификување на молекуларниот тип на лимфом, мутациски мутации и имплицитно избор на оптимална целна терапија или асоцијација на целни терапии со имунотерапија. Иднината е близу.