Медицински журнал за малолетнички дерматомиозитис „Сериозна, но излечива болест“
Со годишна инциденца од два до седум случаи на милиони жители, малолетничкиот дерматомиозитис е многу ретко, хронично воспалително заболување на кожата и мускулите. Обично се јавува на возраст од 5 до 14 години. Често првите симптоми се манифестации на кожата. Интервју со проф. Волфганг Милер-Фелбер, Минхен.
Проф. Милер-Фелбер, кои симптоми можат да укажат на јувенилен дерматомиозитис?
Милер-Фелбер: Областа на лицето може да покаже пурпурни осипувања околу очите, понекогаш еритем на пеперутка што тече од мостот на носот до очите отколку надолу до образите како кај системскиот еритематозен лупус. Црвенило често се јавува преку екстензорните страни на зглобовите на прстите, како и во областа на креветот на ноктите - второто често со болни телеангиектазии. Готрон папулите можат да се појават повторно и повторно. Во областа на нозете, честопати гледаме црвенило над зглобовите на коленото. Покрај тоа, често има и livedo reticularis на бутот.
Овие симптоми може да се забележат кога состојбата постои веќе подолго време и можеби не била добро контролирана. Како резултат, калцификациите се случуваат често кај деца, што сè уште може да се случи кога децата се веќе без симптоми во однос на мускулите.
Се чини дека не е очигледно да се размислува за дерматомиозитис со овие симптоми.
Чисто во однос на изгледот на кожата, па ако некој има дерматомиозитис во тоа време без јасно опипливо учество на миозитисот, тешко е да се пронајде. Ако се појават дополнителни симптоми, како што се нарушена општа состојба, мускулна слабост, тешкотии при голтање или невообичаена, постојана болка во мускулите, тогаш треба да се обрне внимание. Ако постои сомневање за миозитис, кај возрасни треба да се препорача ревматолог или невролог. Педијатриски, детските ревматолози и невропедијатрите се грижат за младите пациенти.
Која е вашата препорака за терапија?
Брзото и доволно агресивно лекување со лекови е од суштинско значење, особено на почетокот на болеста. Во никој случај, дозата не треба да биде ниска, а потоа да се зголемува. Терапијата мора да биде интензивна од самиот почеток и веројатно може да се повлече подоцна. Во однос на супстанциите: Препаратите за кортизон се секогаш основната терапија. Ова треба да се надополни навремено со имуносупресивна терапија. Ова ги одржува ниските несакани ефекти на третманот со кортизон.
Кои се шансите за закрепнување?
Дерматомиозитисот се лекува во огромното мнозинство на случаи, а рецидивите во зрелоста се ретки. Сепак, болеста може да се врати или да се разгори повторно и повторно за време на детството и адолесценцијата. Никогаш не можете да бидете сигурни дали ремисијата ќе трае, бидејќи болеста може да трае неколку фази. И покрај многу добри шанси за закрепнување, дерматомиозитисот е сериозна и долготрајна болест. Секогаш постои ризик од компликација, бидејќи васкуларното воспаление може да се случи и во други садови, на пример, на гастрична или интестинална мукоза. Во многу ретки случаи, миозитисот може да биде и фатален.
Па дури и ако миозитисот повеќе не се јавува кај возрасни кои биле болни како деца, тие често страдаат од последователно оштетување: наслаги на калциум под кожата што може постојано да доведе до улцерации, вкочанетост на зглобовите и мускулна слабост или остеопороза како резултат на кортизон -Третман.
Зошто децата добиваат калциноза почесто од возрасните?
Прашањето е дали е тоа навистина така. Сепак, феноменот сè уште не е добро разбран. Познато е дека постојат неколку антитела кои се повеќе поврзани со калциноза од другите. И: колку порано се дава третман, толку е помал ризикот од калциноза.
Во секој случај, важно е секогаш да се внимава на калцинозата и редовно да се испитува кожата, дури и кај пациенти чии мускули се опоравиле многу добро. Само тенот е доволна причина да се интензивира третманот. За жал, дерматолозите често немаат доволно искуство во областа на миозитис и советуваат претпазливост при третман. Тука мора да се консултираат специјалисти за миозитис.
Она што го разликува малолетникот од миозитис кај возрасни?
Честопати многу нарушена општа состојба, недостаток на асоцијација на тумор - и големата разлика: Со децата, лекувањето е на повидок!
Интервју: Анџелика Андра-Кил/млс
Експерт:
Проф. медицински Волфганг Милер-Фелбер
Детски невролог, невролог и психијатар,
Д-р v. Детска болница Хаунерш на Универзитетот во Минхен
Центар за невромускулни болести и клиничка неврофизиологија кај деца.