медулобластом

Рок "медулобластом”Првпат беше користен од Бејли и Кушинг во 1925 година. Тоа е термин што опишува еден или повеќе тумори, развиени од нервно ткиво. Ова се случува најчесто кај деца и на бебе. Првично се развива во малиот мозок, дел од мозокот што се занимава со одржување рамнотежа, координирање на движењата и други сложени функции.

терапијата зрачење

Првично беше опишано како глиома, но сега медулобластомот е дефиниран како а примитивен невроекодермален тумор. (1, 2)

Знаци и симптоми на медулобластом

Најчестите симптоми на оваа болест се: главоболки и повраќање.

Следниве промени се случуваат на клиничкиот преглед:
физиономија:

  • зголемување на обемот на главата (понекогаш единствениот симптом присутен кај бебињата) овие бебиња имаат предни фонтани со отворени конци.

После преглед на дно Може да се забележи:

  • тешкотии во визуелизацијата што се должи, најчесто, на едем на зеницата, но може да се појави и поради парализа на кранијалниот нерв. Некои студии објавија дека папиларен едем се јавува кај 90% од пациентите.

  • Поради хидроцефалус, шестиот кранијален нерв е компресиран, создавајќи диплопија (перцепција на две слики на еден прегледан предмет)
  • ИВ нервната парализа може да се открие со внимателно испитување на секој пациент со наклон на главата. Пациентите со инвалидска парализа на нервите имаат потешкотии да ги ротираат очното јаболко медијално и инфериорно.
  • нистагмус (неволни и невообичаени движења на очното јаболко) - може да биде поврзано со лезија на церебеларна вермис.

Дијагностички

Лабораториски студии

Не постои специфичен тест за медулобластом, но молекуларните тестови откриле дека, хистолошки, идентичните манифестации на медулобластом се составени од различни подгрупи со различни прогнози.

Се покажа дека изразот ErbB2 е негативен предиктор за исходот, додека експресијата на генот TrkC или рецепторот на невротрофин е поврзана со поволна прогноза за исходот. Сепак, овие маркери досега не се признаваат како стандардни тестови.

Студијата за слики

Компјутерска томографија:
Бидејќи повеќето пациенти имаат главоболка, најчесто се користи КТ скен без контраст. Туморите се наоѓаат на централната линија на малиот мозок, проширувајќи ја и зафаќајќи ја IV комората.
За да се разликува медулобластом од астроцитом, се прави скенирање со компјутерска томографија со подобрување на контрастот.

НМР:
Тоа е дијагностички тест за медулобластом. МНР, во споредба со компјутерската томографија, може да добие слики на повеќе рамнини и со поголема точност на задниот лобус на малиот мозок.
Сепак, со какво било зголемување на интракранијалниот притисок, МНР кај деца треба да се изврши со големо внимание. Без точен мониторинг, нивоата на јаглерод диоксид во мозокот може да се зголемат, што ја влошува интракранијалната хипертензија.
МНР може да го разликува медулобластомот од епендимом, како и од глиомот на мозочното стебло.
Возрасните можат да имаат дезмопластична форма на медулобластом. Оваа форма на тумор се наоѓа странично во хемисферата, со непрецизни граници и присуство на мали цисти или некротични области.
МНР се користи и при откривање на метастатски лезии.

миелографија:
Во минатото, миелографијата се користеше како дијагностички тест за медулобластом. Денес, сè уште се користи кога МНР е контраиндицирано, заедно со компјутерска томографија.

Други тестови:Цереброспинална течност: цитологијата на оваа течност е важна за поставување на медулобластом. Класичен метод за добивање на оваа течност е лумбална пункција. Исто така, друг метод е собирање на оваа течност преку дренажа поставена во IV комора, но примероците собрани од комората може да содржат помалку малигни клетки отколку оние собрани од дуралната кеса. Некои автори предлагаат берба на цереброспиналната течност за време на операцијата од цистерната на магна.

Третман со медулобластом

Третманот на медулобластом е хируршки. Сепак, покрај овој третман, се вршат низа предоперативни препарати, како и други постоперативни интервенции.

Здравствена грижа

За пациенти со малку невролошки знаци и благ хидроцефалус, целата предхируршка обука може да се изврши на амбулантско ниво.

За пациенти со посериозни невролошки манифестации, како и зголемена интеркраниална хипертензија, но и поголем обем на цереброспинална течност, се препорачува да се администрира манитол, како и да се извршат итни невролошки консултации за поставување на вентрикуларен одвод.

СТЕГНУВАЕ

Постоперативно, медицинската нега може да вклучува стадирање, хемотерапија и зрачење. Во рок од 48 часа по операцијата, ќе се изврши целосна магнетна резонанца за да се процени големината на преостанатиот тумор, пред почетокот на консолидацијата на реактивната гликолиза. Сценирањето зависи од нивото на проширување, радиографскиот доказ за ширење на туморот и цитологијата на цереброспиналната течност.

Радиотерапија

Терапија со зрачење за медулобластом е насочена кон уништување на клетките низ целиот невракс.

Клиничките студии покажаа дека терапијата со зрачење само на главата резултираше со метастази во 'рбетниот мозок.

За жал, зрачењето може да има деструктивен ефект врз развојот на нервниот систем. Компликации на терапија со зрачење може да вклучуваат: низок коефициент на интелигенција, низок раст, ендокрина дисфункција, нарушувања во однесувањето и секундарни неоплазми. Некроза на бела маса, што може да предизвика васкуларни заболувања, е уште една страшна компликација на терапијата со зрачење. Намалувањето на коефициентот на интелигенција и присуството на невротурбации во однесувањето се директно поврзани со возраста на пациентот.

Радиотерапијата, и покрај нејзините последици, останува најефикасен пост-хируршки третман за медулобластом, дури и кај деца.

хемотерапија

За да се намали количината на зрачење или да се одложи терапијата со зрачење се додека не се толерира од страна на мали деца, се користи хемотерапија. Најагресивната форма се нарекува „8 апчиња на ден“ и содржи: винкристин, камустин, прокарбазин, хидроксиуреа, цисплатин, цитарабин, преднизон и циклофосфамид.

Група деца со рак неодамна објави подобар резултат од комбинацијата на: винкристин, ломустин и преднизон.

Група за детски онкологии покажа слични резултати во иста возрасна група кога хемотерапијата беше проследена со радиотерапија. Овој хемотерапевтски протокол се користи: циклофосфамид, етопозид и цисплатин. Досега, оние кои имаат најголема корист од хемотерапијата се оние кои се во напредна фаза на болеста.

Како и терапија со зрачење, и хемотерапијата има токсични несакани ефекти. Овие вклучуваат:

  • бубрежна токсичност
  • отоотоксичност (токсичен ефект врз акустично-вестибуларниот апарат или на вестибуло-кохлеарен нерв)
  • токсичност на црниот дроб
  • белодробна фиброза
  • гастроинтестинални нарушувања

Многу од нив се минливи и престануваат кога ќе се запре лекот. Меѓутоа, кога метотрексан се администрира заедно со радиотерапија, може да се појави неповратна некротична леукоенцефалопатија. (3, 4, 5, 6)

Хируршка нега

Тие се претставени со ресекција на тумор што е можно поскоро и, ако е можно, целосно. Откриено е дека кај пациенти на кои им е ресециран целиот тумор, шансите за лекување се поголеми.

Хируршката интервенција ги обновува природните патеки на формирање на цереброспинална течност.
Ако операцијата вклучува инвазија на мозочното стебло, тогаш пациентот треба да остане интубиран преку ноќ и треба да се екстубира кога функцијата на последниот кранијален нерв е оценета како функционална. Ако хирургот смета дека интервенцијата на ниво на IV комора е минимална, екструбацијата може да се изврши во операционата сала.

Постоперативната дренажа се одржува 3 дена, по што цевката за одвод е фиксирана и поврзана со мониторот за притисок. Ако пациентот ја издржи фиксната дренажна цевка 24 часа, тогаш се отстранува вентрикулостомијата. Намалувањето на менталниот статус укажува на потреба за отворање на вентрикулостома и продолжување со собирање течност во одводната цевка. Ова ќе овозможи ослободување на течност, како и можност за чистење на остатоци од крв и клетки. Стегањето може да се изврши повторно по околу 5 дена. Ако се појави друга слична компликација, се применува вентрикулоперитонеален шант, одржуван подолг временски период. Ова се случува кај околу 15% од пациентите. Алтернатива би била вентрикуларна остомија III. Ова може да го врати протокот на цереброспиналната течност без можност за вградување на туморски клетки во перитонеумот.

Специјални консултации

Диета

Диета не е потребна.

прогноза

Медулобластом е многу агресивен тумор. Дури и по поволен одговор на операција и зрачење, повторувањето се случува доста често (приближно 2 години по третманот).

Најчестата локација на повторување е местото каде што првично се исекол првиот тумор. Туморите во 'рбетниот мозок се чини дека се запрени во терапија со зрачење.

Системските метастази во отсуство на шант во цереброспиналната течност е исто така проблем кај приближно 10-20% од пациентите.

Ако болеста се манифестира кај возрасен, прогнозата е подобра, бидејќи возрасните почесто развиваат помалку агресивна дезмопластична форма на медулобластом. (7, 8)