Мембранопролиферативен гломерулонефритис - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

гломерулонефритис

Последно ажурирање на: 04.05.2019 година

Синоним (и)

дефиниција

„Мембранопролиферативен гломерулонефритис“ е хетерогена група на имунолошки, хронично прогресивни заболувања на бубрезите кои се јавуваат на која било возраст и се карактеризираат со преклопување, нефритични и нефротски симптоми, како и заеднички хистопатолошки наод на бубрег со задебелување на гломеруларната базална мембрана (GBM) и размножување на мезангијалните клетки означува.

Класификација

Идиопатски мембранопролиферативен гломерулонефритис (дијагноза на исклучување)

Секундарен мембранопролиферативен гломерулонефритис

  • Секундарен мембранопролиферативен гломерулонефритис со мешана криоглобулинемија
  • Секундарен мембранопролиферативен гломерулонефритис без забележлива криоглобулинемија

Интересно исто така

Вирусот на хепатит Б (ХБВ) е ДНК вирус кој се состои од јадро и површна обвивка (.

Појава/епидемиологија

MPGN се јавува со различни инциденти низ целиот свет (Nakagawa N et al. 2018). Примарниот (идиопатски) MPGN влијае на деца и млади возрасни на возраст од 8 до 30 години; примарниот МПГН претставува 10% од случаите на нефротски синдром кај деца. Секундарниот MPGN влијае главно кај возрасни> 30 години. М: w = 1: 1.

Етиопатогенеза

Причината за оваа група на болести е таложење на имунолошкиот комплекс, што се јавува идиопатски кај примарниот МПГН и како резултат на системско нарушување (на пример, поради криоглобулини - Сети С и сор. 2017) во секундарниот МПГН. Извештаи за индивидуални семејни случаи, исто така, сугерираат генетски фактори во овие форми.

Во секундарната форма на мембранопролиферативен гломерулонефритис, неконтролирано активирање на алтернативниот пат на каскадата на комплементот се чини дека е патогенетски важна. Повеќе од 80% од засегнатите имаат автоантитело против C3 конвертазата на алтернативната патека C3bBb, што значи дека факторот H повеќе не може да го деактивира.

манифестација

Мажите и жените се подеднакво погодени. Примарниот (идиопатски) тип на МПГН влијае на деца и млади возрасни на возраст од 8 до 30 години (и претставува 10% од нефротскиот синдром кај децата. Секундарниот МПГН влијае главно кај возрасни> 30 години.

Клиничка слика

На првичната дијагноза, MPGN е видлив во 60-80% од случаите како резултат на нефротски синдром. 30% од пациентите имаат хипертензија и 20% имаат бубрежна инсуфициенција. Преклопените симптоми на гломерулонефритис се откриваат приближно 15-20% од случаите.

Важен индикатор е хипокомплементијата кај околу 75% од пациентите со MPGN (Ларсен КП и сор. 2015).

Белешка: Пациентите со тип 2 KPGN имаат поголема инциденца на аномалии во окото (базален ламеларен друзен, дифузни промени на пигментот во мрежницата, макулопатија во форма на диск, хороидна неоваскуларизација) што на крајот влијае на видот.

лабораторија

Тип I често има панхипокомлементемија: C3 ↓, C4 ↓ и CH50; можна е позитивна серологија на хепатитис и ХБВ; можно откривање на криоглобулини или криофибриноген

хистологија

Дијагнозата се потврдува со биопсија на бубрег. Светлосен микроскоп покажува видливо задебелување на гломеруларните капиларни јамки со субендотелијални наслаги на имуноглобулини вклучувајќи комплемент (Lionaki S et al. 2016) и размножување на мезангијалните клетки. Позицијата на депозитите на имунолошкиот комплекс во голема мера ја дефинира класификацијата на болеста. Како по правило, во типот 1 депозитите се наоѓаат субендотелијални и мезангијални, во тип 2 интрамембранозни и во супепителни тип 3. Сите 3 хистопатолошки типови можат да се појават идиопатски или да имаат секундарни причини.

  • Тип 1 (80%): Мембранопролиферативен гломерулонефритис со субендотелијални и мезангијални наслаги на имунолошки комплекси (IgG, IgM, C3): Тип 1 се јавува најчесто како секундарна појава со една од следниве болести:
    • Системски автоимуни заболувања: СЛЕ, мешана криоглобулинемија, Сјогренов синдром.
    • Хронични заразни болести на пр. Б. бактериски ендокардитис, висцерални апсцеси, ХИВ инфекција, инфекции на хепатит Б или Ц, инфекции на вентрикулоатријален шант.
    • Туморни заболувања на пр. Б. хронична лимфоцитна леукемија, Т-клеточни лимфоми (Ву СЦ и сор. 2017), меланоми; Карцином на бубрежна клетка (Могили ХК и сор. 2017)
    • Други болести како што се. Б. парцијална липодистрофија, недостатоци на C2 или C3, саркоидоза, тромботична микроангиопатија.
  • Тип 2 (15-20%) Густа депозитна болест: споредливо со Тип 1; сепак, пониска мезангијална пролиферација; Депозити на наслаги на гломеруларната базална мембрана и во мезангиумот.
  • Тип 3 се смета за форма слична на Тип 1 и е ретка. Причината е непозната, но може да биде поврзана со депозити на имунолошкиот комплекс (IgG, C3). ИгГ-автоантитела против крајната компонента на комплементот се наоѓа кај 70% од пациентите.

дијагноза

Дијагнозата е хистолошка дијагноза и се поставува со помош на биопсија на бубрег.

терапија

Третманот се состои од кортикостероиди и антитромбоцитни лекови кога е индициран.

Кортикостероиди кај деца со нефротска протеинурија

Трансплантација на бубрег кај пациенти со напредна MPGN

Со секундарна МПГН, основните болести секогаш треба да се третираат куративно, ако е можно. Специфична нефролошка терапија не е индицирана кај пациенти со нефротска протеинурија.

Кај деца со нефротски синдром, третманот со кортикостероиди може да ја стабилизира функцијата на бубрезите (на пр. Преднизон 2,5 мг/кг по еднаш на ден на секои 2 дена [до максимум 80 мг] за 1 година, со последователно стеснување до доза на одржување од 20 mg на секои 2 дена за 3-10 години). Сепак, (долгорочна) терапија со кортикостероиди може да го одложи растот и да предизвика хипертензија.

Алтернатива: плазмафереза ​​(само за пациенти со докази за потрошувачка на C3NeF, C3 и без мутација на CFH)

Алтернативно: Плазма инфузија: 10-15 ml/kg телесна тежина FFP на секои 14 дена (со инактивирачки мутации на CFH, веројатно и со ризични алели. Бидете внимателни со оптоварувањето со волумен

Забелешка: Студиите за антитромбоцитна терапија даваат неконзистентни резултати.

Курс/прогноза

  1. Аласфар С и сор. (2016) Повторување на мембранопролиферативниот гломерулонефритис по трансплантација на бубрег: користење на новата класификација. БМЦ Нефрол 17: 7.
  2. Ерлиј Д и сор. (2016) Полиартритис и мембранопролиферативен гломерулонефритис како паранеопластична манифестација на Хочкиновиот лимфом: Извештај за случајот и преглед на литературата. Reumatol Clin 12: 282-284.
  3. Ларсен ЦП и сор. (2015) Мембранопролиферативен гломерулонефритис со маскирани депозити на монотопичен имуноглобулин. Kidney Int 88: 867-873.
  4. Лионаки С и сор. (2016) Разбирање на гломеруларните болести со посредство на комплементот: фокус на мембранопролиферативен гломерулонефритис и Ц3 гломерулопатии. АПМИС 124: 725-735.
  5. Masani N et al. (2014) Ажурирање на мембранопролиферативниот ГН. Клин Ј Ам Соф Нефрол 9: 600-608.
  6. Могили ХК и сор. (2017) Здружение на мембранопролиферативен гломерулонефритис со карцином на бубрежна клетка. Нефрологија (Карлтон) 22: 95-96.
  7. Накагава Н и сор. (2018) Клинички карактеристики и патогенеза на мембранопролиферативниот гломерулонефритис: анализа на национално ниво во јапонскиот регистар за бубрежна биопсија од 2007 до 2015 година. Clin Exp Nephrol 22: 797-807.
  8. Sethi S et al. (2012) Мембранопролиферативен гломерулонефритис - нов поглед на стар ентитет. N Engl J Med 366: 1119-1131.
  9. Sethi S et al. (2017) Гломерулонефритис поврзан со криофибриноген. Am J Kidney Dis 69: 302-308.
  10. Ву СЦ и сор. (2017) Хепатоспленичен Т-клеточен лимфом поврзан со мембранопролиферативен гломерулонефритис. Леук лимфом 58: 2734-2737.

Препорачани написи

Анастрозолот е активна состојка што може да се администрира орално (среден полуживот: приближно 45,0 ч) од групата на ни.

Видот Trichophyton на Arthroderma benhamiae (неодамна) е доста чест во Германија.

Не-заразна, субакутна до хронична, изразена чешање, самоограничена (времетраење на болеста.

Појава на циркулирачки серумски протеини (криоглобулини) кои таложат на студ. Станува збор за Иму.

Упатување на член (4)

Дополнителни статии (11)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 04.05.2019 година