Мениерна болест - симптоми, дијагноза, терапија therapyолт список

Болеста на Мениер е нападна болест на внатрешното уво, која се карактеризира со тријада на симптоми: вртоглавица, губење на слухот и тинитус.

дефиниција

Болеста на Мениер за прв пат е опишана во 1861 година од страна на Проспер Мениер, француски лекар и го носи неговото име. Болеста на Мениер е повторлива болест на внатрешното уво, слична на напади, поврзана со класичната тријада на симптоми која се состои од вртоглавица, флуктуирачко губење на слухот и тинитус.

Епидемиологија

Болеста на Мениер обично се јавува на возраст од 30 до 60 години. Болеста ретко може да се појави во детството. Инциденцата е околу 200 на 100.000 жители. Преваленцата е околу 13 на 100.000 жители. Womenените имаат малку поголема веројатност да бидат погодени од оваа болест отколку мажите. Првично, болеста на Мениер обично се јавува само на едната страна. Во текот на болеста, ушите можат да бидат засегнати од двете страни.

причини

Причината за болеста на Мениер е веројатно ендолимфатичните хидропси. Точната етиологија на болеста сè уште не е разјаснета со сигурност. Се верува дека воспалението е вклучено во развојот на болеста. Покрај тоа, се дискутира за каузална вклученост на вирусни инфекции, физички или емоционален стрес или флуктуации на протокот на крв во внатрешното уво во развојот на Мениер-ова болест.

Поради семејните акумулации, се дискутира за генетските фактори во развојот на болеста. Околу 5% се чини дека болеста е генетска. Се сомнева во автосомно доминантно наследство.

Патогенеза

Точната патогенеза на болеста сè уште не е целосно разбрана.

Хистопатолошкиот преглед покажал ендолимфатичен хидропс како патогномоничен наод. Ова патолошко зголемување на ендолимфата веројатно произлегува од една страна од дренажниот метеж или нарушување на ресорпцијата преку ендолимфатичната кеса и од друга страна од хиперпродукцијата на ендолимфата во областа на васкуларниот тракт на стрија. Веројатно зголемениот притисок доведува до пукнатини во мембраната на Раиснер. Ова нормално го одделува ендо- од перилимфатичниот простор. Како резултат, ендолимфот богат со калиум се меша со перилимфот богат со натриум. Постои зголемена концентрација на калиум во перилимфата и следствено на тоа, деполаризација на клетките на вестибуларниот и кохлеарниот влакно, што предизвикува симптоми на болеста.

Симптоми

Типичната тријада на симптоми кај Мениер-овата болест се состои од ненадејна вртоглавица со или без гадење и повраќање, тинитус и акутно флуктуирачко губење на слухот. Многу пациенти исто така пријавуваат чувство на притисок во ушите. Нападите траат од неколку минути до часови. За време на нападите може да се појават и вегетативни симптоми како потење. Природата на нападите на вртоглавица обично се врти. Движењето, исто така, има тенденција да ја влоши вртоглавицата. Губењето на слухот се јавува првично како нарушување на звучна сензација претежно во опсегот на ниски фреквенции и се менува. Во интервалот без напади, губење на слухот со ниска фреквенција обично останува првично, што подоцна може да се претвори во оштетување на слухот во панхохлеарниот тек на болеста. Тинитус може да биде и хроничен. Обично има ниска фреквенција, бучен карактер. Во текот на болеста обично постои прогресија на болеста, а со тоа и губење на слухот на внатрешното уво.

Покрај тоа, може да се појават психосоматски симптоми како што се страв или зголемена раздразливост. Во текот на болеста, може да се појави трајно чувство на несигурност и вртоглавица во форма на реактивна психогена вртоглавица. Многу пациенти не се во можност да работат. Значи, не е изненадувачки што пациентите со Мениерска болест пријавуваат значителни нарушувања во нивниот квалитет на живот.

На нападот на Мениер може да му претходи продроми како што се зголемување на тинитусот, притисок во увото или губење на слухот.

Вестибуларни напади на пад

Со оваа клиничка слика може да се појават таканаречени вестибуларни „напади на пад“. Ова се ненадејни падови или инциденти при скоро паѓање без губење на свеста. Тие влијаат на околу 5% од пациентите со Мениер. Пациентите се нарушени во секојдневниот живот и се изложени на ризик од повреди.

Дијагноза

На почетокот на дијагнозата на болеста Мениер постои темелна анамнеза. Ова веќе може да биде нуклеарно за подоцнежната дијагноза. Ова е проследено со физички преглед на пациентот, вклучувајќи проценка на статусот на ОРЛ, преглед на очила Френцел и тест за подесување на вилушка.

Испитувањето на статусот на ОРЛ обично открива незабележителен преглед на увото. Прегледот со очила Френцел открива хоризонтален спонтан нистагмус во акутниот напад. На почетокот на нападот, нистагмусот го погодува заболеното уво (стимул нистагмус). Во тој процес, насоката на нистагмусот се менува во непроменетото уво (неуспех на нистагмус). Засегнатото лице исто така има специфична склоност да падне.

При испитувањето на вилушката, корелацијата на сензоневралното губење на слухот е латерализација на пациентот во здраво уво. Обидот за олук е позитивен и од двете страни.
Вртоглавицата во болеста на Мениер не може да се активира со позиционирање на пациентот во позиција.

Критериуми на општеството Барани (2015)

Според критериумите на Барани општеството, мора да се исполнат следниве точки за да може да се постави дијагноза на Мениер-ова болест:

Најмалку два спонтани напади на вртоглавица во траење од 20 минути до 12 часа
Флуктуирачки симптоми (губење на слухот, тинитус, чувство на притисок) во заболеното уво
аудиометриски забележано губење на слухот
Исклучување на други причини

Веројатно, болеста на Мениер се карактеризира со епизодни симптоми на вртоглавица поврзани со флуктуирачки симптоми на увото и траат од 20 минути до 24 часа.

Апаратска дијагностика

Упатството бара да се спроведе аудиометрија, вклучувајќи акустични евоцирани потенцијали (AEP) за откривање на оштетување на слухот, со цел да се дијагностицира „Мениер-ова болест“. Аудиометријата на прагот на тонот обично покажува флуктуација на прагот на слухот кај болеста Мениер во почетната фаза. На почетокот на болеста, обично се засегнати ниските фреквенции.

Позитивно вработување може да се забележи во над-пражната аудиометрија.

Електрокохлеографијата покажува зголемен сооднос на СП/АП кај две третини од пациентите со Мениер. Сепак, ова може да се случи и со перилимфни фистули или дехисценција на горниот полукружен канал.

Во видео окулографија или електронска нистагмографија со калориско тестирање, обично може да се открие хиперексцитабилност или дури и откажување на лавиринтот од погодената страна. Затоа, ова испитување дава индикации за локализација на страната погодена од болеста. Исто така, може да се изведат вестибуларни евоцирани миогени потенцијали (VEMP). Овие се користат првенствено за рано дијагностицирање и следење. Тие се отсутни кај околу половина од сите пациенти со Мениерска болест.

Ако дијагнозата е нејасна, кранијална слика со магнетна резонанца (cMRT) или компјутерска томографија (cCT) може да се користи за да се исклучи туморот на аголот на малиот мозок или други болести на ЦНС.

Ендолимфатичните хидропси исто така може да се визуелизираат со помош на МРИ со висока резолуција на темпоралната коска по транстимпанична инјекција на гадолиниум.

Диференцијална дијагноза

Важни диференцијални дијагнози за болест на Мениер се, особено, други болести кои предизвикуваат вртоглавица, како што се бенигна пароксизмална позициона вртоглавица, вестибуларна невропатија, вестибуларна мигрена или перилимфна фистула. Акустичен невром и други церебрални патологии, како што е мултиплекс склероза, исто така, мора да се сметаат како диференцијална дијагноза. Сифилис или Лајмска болест исто така може да доведе до вртоглавица и губење на слухот и треба да се земат предвид во диференцијалната дијагноза.

За дополнителни информации, се упатува на специјалистичката литература.

терапија

Терапијата за болест на Мениер е поделена на акутна терапија и профилакса. Во долготрајниот третман на Мениер-ова болест, целта е да се спречат нападите со цел да се избегне прогресија на вестибулокохлеарните дефицити.

Фармаколошка терапија

Гентамицин

Гентамицин е аминогликозиден антибиотик. Функционира со директно оштетување на клетките на косата од вестибуларниот тип I. Треба да се има на ум дека за време на третманот со аминогликозиди, придружното оштетување на слухот се јавува во најмалку 20% од случаите. Ова започнува со временско задоцнување. Резултатот е дека всушност само пациентите со претходно постоечко значително оштетување на слухот треба да се третираат со гентамицин. Покрај тоа, поради неговиот отоксичен ефект, гентамицин треба да се спроведува како транстимпанична единечна инстилација во интервали од неколку недели.

Транстимпанична инјекција на глукокортикоиди

Транстимпаничната инјекција на глукокортикоид обично се поднесува добро. Двојно слепа, потенцијална, контролирана студија покажа подобрување на нападите на вртоглавица во споредба со плацебо. Сепак, анализата на Кохран може да најде само ограничен број на методолошки темелни студии.

Бетахистин

Бетахистин делува како H1 агонист и H3 антагонист. Механизмот на дејствување кај Мениер-овата болест е зависна од дозата, подобрена микроциркулација во внатрешното уво. Се верува дека активната состојка може да ја врати рамнотежата помеѓу производството и апсорпцијата на ендолимфата. Профилактичкиот ефект во однос на нападите на Мениер-овата болест може да се покаже во мета-анализи.

Акутен третман

Акутните напади на болеста Мениер се ограничени во времето. Симптомите на вртоглавица може да се намалат со антивертигинозни лекови доколку е потребно.

Профилактичка терапија

Индикацијата за започнување на профилактичка терапија е индицирана кога пациентот има еден или повеќе напади месечно. Бетахистин дихидрохлорид во моментов се користи за профилакса. Терапијата треба да трае најмалку 6-12 месеци. Ако пациентот бил без напад најмалку шест месеци, дозата на бетахистин може постепено да се намалува.
Неодамнешниот преглед покажа дека транстимпаничното инстилирање на гентамицин и стероиди, исто така, имало позитивно влијание врз намалувањето на фреквенцијата на нападите. Ако третманот со високи дози со бетахистин не покаже никакво подобрување во нападите на срцето, може да се користи транстимпанична терапија со гентамицин.

Според упатството на германското друштво за неврологија, може да се покаже дека ниту диета без сол, ниту диуретиците не се ефикасни во третманот на Мениер-ова болест.
Анализата на Кохран, исто така, покажа дека сакотомијата не изгледа ефикасна. За дополнителни информации, се упатува на специјалистичката литература/упатства.

прогноза

Болеста на Мениер е обично хронична, нападнато, неизлечива болест. Болеста на Мениер обично започнува на едното уво. Како што напредува болеста, болеста на Мениер може да се прошири на двете уши. Ова влијае на до 50% од пациентите. Како по правило, фреквенцијата на напади се зголемува, а потоа повторно се намалува со напредувањето на болеста. Секое оштетување на аудитивниот или рамнотежниот орган што веќе се случило е обично трајно.

профилакса

Во моментов не постои профилакса за болест на Мениер сама по себе. Фреквенцијата на напади, сепак, може значително да се намали со профилакса на лекови со високи дози бетахистин.

Навестувања

Со болеста на Мениер, постои ризик од глувост со напредувањето на болеста.