Метаболички болести - VoWi

Документи

Препис на метаболички заболувања - VoWi .2013-09-23 · Панкреатичен панкреатит - акутен или хроничен - акутен

Метаболни заболувања Масти Липоид есауризам = болест на складирање на липоиди - зголемено складирање на липиди во ткивото

vowi

Видови: - болест на Гоше (Гуше)

- Наследна болест - воспалително нарушување на внатрешните органи и скелетните маси (зголемување на црниот дроб, слезината, белите дробови, коскената срцевина,

Стаклесто тело на окото) со постојана тапа болка - тенденција за крварење со анемија - малигни заболувања (особено на крвта и црниот дроб)

- Ниман-Пик наследна болест тип IA (инфантилна невропатска) -> слабост во пиењето, дистрофија, невролошки

Деградација, смрт обично по 2 години, најчеста форма - тип ИС (хронична висцерална) -> благ тек, без вклучување на ЦНС - тип Ц

- Наследната болест Теј-Сакс доведува до прогресивно намалување на когнитивните способности, психомоторна

Деградација, мускулна хипотензија, парализа, спастичност, слепило и глувост, грчеви, до цреша-црвената точка во макулата и за неколку години до смрт

Хиперхолестеролемија - нарушување на липидниот метаболизам, кое се карактеризира со зголемено ниво на холестерол во крвта - зголемено ниво на холестерол -> артериосклероза, дебелина

Протеини Подагра - видете белешки за предавања - Пациентите со гихт обично умираат од бубрежна инсуфициенција -> гихт бубрег

Амилоидоза - видете белешки за предавањата Терминот амилоидоза се користи за да се опишат болести во кои има интрацелуларни и екстрацелуларни наслаги на нерастворливи протеински фибрили. Ова може да се направи системски или локално.

Секундарната амилоидоза се јавуваше по хронично воспаление -> го смени бубрегот како стакло -> денес воспаленијата се лекуваат навремено

АЛ -> Лесен ланец -> Примарна амилоидоза

Алкаптонурија-ретка, автосомно рецесивно наследна болест кај која генетски дефект

на метаболизмот на тирозин е присутен - Дефект на ензимот HGO -> блокирана конверзија на хомогентинска киселина -> во голема мера

Количини што можат да се детектираат во крвта и урината

Недостаток на алфа-1-антитрипсин - автосомно рецесивно наследно заболување во кое, поради генетски дефект, премалку алфа-1-

Се формира антитрипсин - Алфа-1-антитрипсин игра централна улога во инхибицијата на разни ензими,

кои се ослободуваат за време на воспалителни процеси - зафатени бели дробови и црн дроб -> кашлица, зголемување на диспнеа, опструкција на дишните патишта

(Стеснување на дишните патишта), емфизем

Јаглени хидрати дијабетес мелитус - видете скриптум - малолетнички дијабетес = наследен, старечки дијабетес = некој стекнува - кетонски тела -> производи за распаѓање на протеини -> излачувани преку кожата + урина (мирис) - ацидоза = кетонски тела предизвикуваат пад на вредноста на pH - дијабетична ретинопатија -> малите садови на мрежницата во окото се погодени -> може

доведуваат до слепило - невропатија (дијаб.) -> дифузна болка во нервите

Galactosmie - ретко вродено метаболичко нарушување во кое премногу галактоза (едноставен шеќер)

во крвта - новороденчиња -> слабо пиење, повраќање, жолтица (пожолтување), имаат септички ефект ->

Продолжување на исхраната на млеко -> тешка дисфункција на црниот дроб -> на крајот умира во хепатална кома

- Терапија = доживотна диета без лактоза и ниска галактоза

Варење Мултифакториелно заболување на кариес на тврдата забна структура, кое ако не се лекува, сè повеќе ја уништува структурата и функцијата на забите и може да доведе до губење на забите

Тонзилитис-> сепса -> шок

Езофагитис - ретко, може да се појави ако некој е склон кон воспаление (автоимуна болест)

Метаплазија на езофагусот Берет -> тумор (аденокарцином, сквамозен карцином)

Стомачно воспаление -> чир -> карцином

Gлезди -> генерација на HCl на желудечна киселина (HCl) се влева во стомакот -> слуз се формира на wallидот на желудникот така што HCl не може да тече назад -> понекогаш може да се случи HCl да тече назад -> да се појави гастритис

Гастритис - најчеста форма = HP (Хелиобактер Пилори = бактерија) + HCl - може да се изгуби гастрична мукоза -> кратер на чир (чир)

Вентрикуларен улкус - чир на желудник - чиреви, исто така, може да се појават во почетната црево или во хранопроводот - пептичен улкус = предизвикан од HCl = каков било чир

- Срцев удар/ангина пекторис -> првиот симптом може да биде болка во стомакот

Никотин -> штетен ефект всушност со намалување на кислородот -> може да предизвика штета на целиот организам

Перфорација = прободен wallид на органи Пенетрација = пробивање во друг орган

Улкус -> малигна дегенерација -> карцином (метастази во црниот дроб и метастази во левата клучна коска особено брзо = агол на левата вена)! -> Компликациите со чир и карцином се исти -> не наследност, пред тоа да умре! маж (лузни трае долго) третман на чир/карцином = ресекција на желудник

Перитонитис - може да се појави како резултат на сите инфекции на дигестивниот тракт/чиреви/карциноми - секогаш кога ќе се појави дупка во wallид на орган + храна влегува во стомакот - многу тешко воспаление на стомакот -> масивни количини на крв во стомакот ->

Пенетрација на хернија во стомачните висцери со нивниот перитонеум преку отвор (стомак)-

портал) во абдоминалниот wallид - класична компликација = илеус (интестинална опструкција -> кога е комплетна јамка на цревата

Метаболни процеси на црниот дроб + ендокрина функција -> произведува жолчка = ензим за варење -> се чува во жолчното кесе (сместено зад црниот дроб)

Хепатитис -> цироза -> хепатом

Jaолтица (жолтица) - кај сите заболувања на црниот дроб - едната станува жолта бидејќи жолчката (жолто-зелена) влегува во крвотокот

Инфекција со хепатитис, токсично, имунолошко или друго воспаление на

Систем на сврзно ткиво и крвни садови, а подоцна и паренхим на црниот дроб - вирус на хепатитис А = преку храна - вирус на хепатитис Б = преку крв - компликација = откажување на црниот дроб -> крварење -> високо ниво на амонијак -> церебрална

Цироза - хронично заболување на црниот дроб со уништување на лобулите и

Васкуларна архитектура поврзана со воспалителна фиброза - инсуфициенција на црн дроб, портална хипертензија со намален проток на крв во црниот дроб - претежно кај алкохоличари - компликации = откажување на црниот дроб -> крварење -> високо ниво на амонијак -> церебрална

Хепатом (претежно) малиген, не ретко

Камења во жолчното кесе (холелитијаза) - 3 вида: камења во холестерол, пигменти, мешани камења - камења во холестерол (и мешани камења) се појавуваат кога има релативен вишок

Холестерол во жолчката - камења од црн пигмент често се појавуваат кога постои основно заболување

Хронична рекурентна хемолиза - кафеави пигментни камења се формираат со бактериско распаѓање на билирубин

Холециститис - воспаление на жолчното кесе - акутно, хронично или како акутно разгорување при хронично воспаление

Карцином на жолчното кесе - скриен карцином = скриен -> се открива само многу доцна

Панкреатит на панкреас - акутен или хроничен - акутен -> потенцијално опасна по живот болест која има бројни компликации

причина, но исто така може да заздрави повторно без значително функционално ограничување - хронично -> доведува до трајна функционална инсуфициенција на егзокрините и понатаму

Курсот честопати доведува до откажување на функцијата на ендокрините жлезди - тиологија = најмногу поради болести на билијарниот тракт или алкохолизам - компликации = хиповолмичен шок, панкреасен апсцес

Карцином на панкреас - скриен карцином = скриен -> се открива само многу доцна

Панкреатична некроза - само-варење на панкреасот -> тешко распаѓање на ткивото на панкреасот - секогаш доведува до третман на панкреатит = итно хируршко отстранување на некротичното ткиво, под

Околности на целиот панкреас - најтешка компликација на акутен панкреатит, не ретко доведува до смрт на

Ендокринологија-> видете го информативниот лист

Систем за дренажа на урина Потер III: циста на бубрег - формирање на цисти исполнети со течност насекаде во бубрезите - наследна - хматурија (крв во урина) преку пукнатини во цисти - висок крвен притисок - урмија (труење на крвта со урина) - инфекции на уринарниот тракт - болка во абдоминалната празнина - третман со трансплантација на бубрег, инаку фатален

Атеросклероза на бубрежните артерии - хипертензија

- Воспаление на бубрежни корпускули (гломерули) - хматурија протеинурија

- Пиелонефритис - воспаление на бубрежната карлица - бактериска инфекција - апсцеси на бубрежната површина - треперење - болка во крилото - полакиурија = значително зголемена фреквенција на мокрење кај претежно

Мали количини на урина - Хматурија - може да доведе до намалување на бубрезите -> Урмија

Амилоидоза - зголемена екскреција на протеини - бубрежна инсуфициенција

Подагра - болка во зглобовите - сите знаци на воспаление во зглобовите - хиперурикмија -> зголемено ниво на урична киселина во крвта

Бубрежна протеинурија се јавува при воспаление на бубрезите

Нефролити = камења во бубрезите - зголемување на концентрацијата на слабо растворливи јони или други компоненти на урина

додека не се надмине таканаречениот производ за растворливост - причини -> гихт, хиперпаратиреоидизам, заразни болести - симптоми: ренална колика, болка во пределот на раката, хматурија, компликации со протеинурија: инфекции, откажување на бубрезите, уросепса

Уретритис - воспаление на мукозната мембрана на уретрата - акутен/хроничен, инфективен (тифус, сифилис)/посттрауматски (преку уринарен катетер) - уретритис гонороиден