Метаболизам на бакар - специјалистичко знаење

Метаболизмот на бакар влијае на многу клеточни функции. Неговото нарушување е поврзано со сериозни болести на органи, како што се оние на црниот дроб, мозокот и срцето.

знаење

Генерал

Бакарот (Cu) спаѓа во елементи во трагови и е ко-фактор за многу метаболички ензими. Потребно е за производство на разни ензими во телото. Формирањето и активноста на цитохром Ц оксидаза во митохондриите зависи од бакарот. Тој игра клучна улога во дишењето на клетките. Бакар е исто така потребен за супероксид дисмутаза, ензим во цитозолот што помага во детоксикација на токсичните видови кислород, како и на низа други ензими. Бакарот игра улога во метаболичките патеки за производство на невроендокрини пептиди, невротрансмитери и пигменти на кожата. Недостаток на бакар може да има повеќе ефекти; пример е хипертрофија на срцевиот мускул (кардиомиопатија, како што покажуваат експериментите врз животни). 1) J Nutr Biochem 2008; 20 (8): 621-628

Бакарен транспортер

Функционалните транспортери на клеточните мембрани се потребни за нормален метаболизам на бакар.

Бакар од крвта главно се апсорбира во периферните клетки на телото преку транспортерот CTR1 2) Proc Natl Acad Sci USA 2001; 98 (12): 6836-6841. 3) J Nutr Biochem 2008; 20 (8): 621-628; CTR2, бакарни шампиони и транспортерите на ефлукс управувани од ATP ATP7A и ATP7B исто така играат улога. CTR1 се наоѓа низ целото тело, особено во мозокот, тестисите и бубрезите. Овозможува органите да го апсорбираат и користат бакарот што се носи во крвта. Во цревата, тој е одговорен за апсорпција на бакар од храната. 4) Cell Metab 2006; 4 (3): 235-244. Предизвикува ендоцитоза на ЦТР1. Интересно е што CTR1 е вклучен во навлегувањето на хемотерапевтскиот агенс цисплатин, со тоа што цисплатинот се врзува за CTR1 на различна локација од Cu. 5) J Biol Chem 2007; 282 (37): 26775-26785

Cu-ATPases ATP7A и ATP7B се енергетски зависни транспортери кои ја транспортираат Cu надвор од клетките. Тие, исто така, се решително вклучени во екскреција на билијарен бакар во црниот дроб и се одговорни за детоксикација на бакар во организмот. Тие се исто така одговорни за излачување на бакар во млекото.

→ Ве информираме за новостите на нашата веб-страница преку Фејсбук!
→ Да ги разберете и управувате со вашите лабораториски вредности со лабораториската апликација за PRO вредности на крвта!

Недостаток на бакар

Дефицит на бакар е редок. Вроден недостаток се наоѓа во синдромот Менкес (Менкес болест), рецесивно нарушување поврзано со Х, во кое мозокот е недоволно надополнет со бакар. Со него има нарушувања во регулацијата на централната температура и ретардација на менталниот развој; постои зголемена тенденција да се искористи. Очекуваниот животен век е ограничен на неколку години.

Исто така, може да се стекне и недостаток на бакар. По операциите за намалување на телесната тежина во случај на дебелина, мора да се очекува постепено намалување на содржината на микроелементи во организмот, вклучувајќи железо и бакар. Ако има недостаток на бакар, се развиваат знаци на супресија на коскената срцевина со леукопенија и анемија.

Преоптоварување на бакар

Симптомите на преоптоварување на бакар во телото се многу почести: класичното заболување е болест на Вилсон. Ова е генетски детерминирано, автосомно рецесивно наследно, вродено заболување во кое преоптоварувањата на бакар во различни органи започнуваат во рана младост и доведуваат до симптоми. Особено, тоа е црниот дроб, еритроцитите и нервните клетки на централниот нервен систем што доведуваат до симптоми. Честопати најпрво доминираат невролошките и абнормалностите и нарушувањата во однесувањето, како и зголемувањето на црниот дроб. Во повеќето случаи, веќе постои цироза на црниот дроб.

Параметри на метаболизмот на бакар

Метаболизмот на бакар се испитува преку неговите различни параметри ако постои сомневање за Вилсонова болест (види таму).

Серумски бакар

Вкупен бакар во серумот

Нормален опсег 75-130 микрограми/dl

Одредувањето на бакар во серумот е потребно за дијагноза на Вилсон-ова болест, болест на складирање на бакар. Таа има намалена концентрација на бакар во серумот. Причината е намалена концентрација на церулоплазмин. Спротивно на тоа, слободната Cu во серумот е зголемена. Зголемена концентрација на бакар во серумот се наоѓа во Вилсонова криза како резултат на ослободување на бакар од распаѓачките клетки на црниот дроб.

Слободен бакар во серумот

Нормален опсег на бакар во урината

Екскреција на бакар во 24-часовна урина

Нормален опсег 20 - 60 микрограми/24 ч

Кај Вилсонова болест, повеќе Cu се излачува преку урината, иако вкупниот серумски бакар е намален. Зголемената екскреција на бакар го рефлектира зголемувањето на фракцијата на слободен бакар што не е врзана за церулоплазмин.

Екскреција на бакар со Д-пенициламин

Екскреција на бакар во 6 или 24 часа урина по единечна доза од 600 mg Д-пенициламин. Типично за болеста на Вилсон е излачување на над 300 микрограми бакар т.е. U./6 h за доза од 500 mg Д-пенициламин. Д-пенициламин е хелатно средство што овозможува елиминирање на бакарот преку бубрезите.

Церулоплазмин

Церулоплазмин е протеин во крвта што носи бакар од црниот дроб до периферните ткива. Кај Вилсонова болест е намалена во 95% од случаите.

Нормален опсег 25 - 63 mg/dl

Користена литература

  • бакар
  • Церулоплазмин
  • Вилсонова болест
    • Вилсонова криза
  • Синдром на Менкес
  • Елементи во трагови
  • Метаболизам на железо

Автор на страницата е проф.д-р. Ханс-Питер Бушер (види правно известување).