Метанефрин без плазма - ЦСИД Што се случува доктор

CSID случува

Генерални информации

Феохромоцитом е тумор на хромафин, кој обично потекнува од надбубрежната медула. Иако ретка причина за висок крвен притисок, феохромоцитом треба да се исклучи кај значителен процент на пациенти кои развиваат постојана или епизодна хипертензија или имаат позитивна семејна историја.

Дијагнозата на овој тумор во голема мера зависи од откривање на прекумерно производство на катехоламин со биохемиски тестови. Со оглед на големите разлики во чувствителноста и специфичноста помеѓу достапните биохемиски тестови (одредувања на катехоламини и нивни метаболити), често е тешко да се исклучи или потврди феохромоцитом кај пациенти со клиничко сомневање. На пример, катехоламини (адреналин и норадреналин) се произведуваат и од симпатичните и од надбубрежните медуларни нерви, така што зголемувањето на нивната концентрација не е специфично за феохромоцитом.

Според сегашните податоци, определувањето на слободни плазма метанефрини се чини дека е најдобриот тест за исклучување на феомохромоцитом (види Анекс 10.1). Предноста е резултат на подобра корелација на концентрацијата на плазматските метанефрини со производството на катехоламини и метанефрини на клетките на надбубрежната медула и туморските клетки во феохромоцитом. Чувствителноста на тестот е близу 100%, така што кај луѓето со нормални вредности, постоењето на феохромоцитом или параганглиом е исклучено со голема веројатност 1; 4; 5; 6.

Терминот "метанефрин" вклучува 2 метаболити на катехоламини: норметанефрин и метанефрин, кои се добиени од норадреналин и епинефрин, соодветно, под дејство на ензимот COMT (катехол-О-метилтрансфераза). Овие метаболити наречени „слободни метанефрини“ се стабилни, истовремено лачени со катехоламини со феохромоцитоми и други тумори на нервниот гребен, така што кај споменатите болести има постојани зголемувања на плазматското ниво на метанефрини.

Бесплатните метанефрини се отстрануваат од оптек со истите екстраевронски транспортери кои се одговорни за отстранување на катехоламини. Така, овие соединенија последователно се метаболизираат под дејство на моноамин оксидаза (МАО) во 3-метокси-4-хидроксифенилгликол (што на крајот ќе резултира со ванилмаделична киселина - AVM) и ензимот SULT1A3 (специфична сулфотрансфераза која „претпочита“ моноамини) во сулфатни форми. конјугати. Не е докажано присуство на овој изоензим на сулфотрансфераза и следствено на тоа, формирање на сулфоконјугирани метанефрини во клетките на надбубрежниот хромом или во клетките на тумор на феохромоцитом. Наместо тоа, овој ензим се наоѓа во големи количини во гастроинтестиналниот тракт, што е најважниот извор на сулфокоњугат катехоламини во телото. Сулфоконугираните метанефрини се елиминираат преку бубрезите, затоа, во присуство на бубрежна инсуфициенција, нивното отстранување од циркулацијата е многу забавено 1.

Тестовите за уринарни метанефрини на тој начин откриваат главно конјугирани форми и во многу мал процент (