Меуленграхтова болест Кога очите и кожата пожолтуваат
Шок кога се гледа во огледало: жолти очи! Што значи тоа? Промената на бојата може да скрие сериозни болести како што се хепатитис или цироза на црниот дроб, но исто така и прилично безопасно метаболичко нарушување на црниот дроб со славното име на болеста Меуленграхт (или Гилбертов синдром).
Строго кажано, не мора да се класифицира како „Морбус“, латински јазик за болест, бидејќи е генетска предиспозиција дејствува без никаква вистинска вредност на болеста. Сепак, се препорачува претпазливост за погодените кога земаат одредени лекови.
Што е болест на Меуленграхт?
Секојдневен биохемиски живот во здраво човечко тело: Кога се распаѓа црвениот пигмент во крвта хемоглобин се произведува жолт билирубин, исто така наречен жолчен пигмент. На Билирубин се распаѓа во црниот дроб со помош на ензим. Болеста на Меуленграхт е една Метаболичко нарушување, во која е ограничена активноста на овој ензим. Ова привремено доведува до малку зголемено ниво на билирубин во крвта (Хипербилирубинемија).
Нормално, вредноста на релевантниот индиректен билирубин е до 1 милиграм на децилитар. Кај Меуленграхтовата болест, таа може да биде и до пет пати поголема. Тоа може да биде во Пожолтување на белките на очите (т.н. склера) и кожата. Овој и другите симптоми се нема трајна состојба, но се јавуваат под одредени услови во Излевања што може да трае со различна должина на време. Често засегнатите не покажуваат никакви симптоми. Болеста ги погодува главно мажите, кои обично доживуваат симптоми помеѓу пубертетот и 40-та година од животот. Всушност, болеста на Меуленграхт е релативно честа.
Болеста е именувана по Јенс Еинар Меуленграхт (1887-1976), дански интернист, кој направил значајни истражувања за тоа. Алтернативно, тоа е исто така познато како болест на Гилберт-Меуленграхт или Гилберт синдром, по францускиот лекар Августин Николас Гилберт (1858 - 1927), кој го испитувал околу 1900 година. Болеста на Меуленграхт е вродена, бенигна и во основа безопасна. Сепак, наизменичното пожолтување може да предизвика а ментален стрес биде. Исто така е важно да се знае: Болеста може да влијае на толеранцијата и ефективноста на лековите!
Што ја предизвикува болеста на Меуленграхт?
Ензимот UDP-Глукуронозилтрансфераза (UDP-GT) не е доволно активен кај Меуленграхтовата болест. За погодените, активноста на UDP-GT е само околу 30 проценти во споредба со тоа кај здрави луѓе. Како резултат на оваа дисфункција, билирубинот се прави растворлив во вода и се распаѓа побавно во црниот дроб.
Затоа, соодветното ниво во крвта се зголемува. Причината за ова е генетска предиспозиција. Болеста на Меуленграхт е наследна. Тој ќе рецесивно наследна, односно генетската информација мора да дојде од двајцата родители за ова метаболичко нарушување воопшто да се развие. Патем, ако активноста на ензимот е помала од 10 проценти, имате работа со друг, далеку попроблематичен синдром: тој Синдром на Криглер-Наџар.
Видот на начин на живот може да влијае на нивото на билирубин и да ги влоши - па дури и ослаби - симптомите: алкохол, никотин, диета која е премалку со маснотии, продолжен пост или стрес, на пример, да предизвикаат зголемување на жолчниот пигмент во крвта.
Кои се симптомите на болеста на Меуленграхт?
Честопати нивото на билирубин е само малку зголемено и воопшто нема симптоми. Најкарактеристично е едно Пожолтување обично белата област во окото. Понекогаш се менува и бојата кожата жолта (жолтица, наречена жолтица).
Ова може да се случи во скокови, особено под оптоварувања како стрес, Инфекции, пост или чести повраќања, на пример за време на бременост или поради а Гастроинтестинални инфекциис.
Засегнатите се жалат и на Непријатност во горниот дел на стомакот, Главоболки до мигрена, гадење, замор, Тешкотија во концентрацијата, вознемиреност. Чешањето, како и со другите заболувања на црниот дроб, не е типичен симптом на болеста Меуленграхт.
Како лекарот ја препознава болеста на Меуленграхт?
Ако постои сомневање за болест на Меуленграхт, лекарот ќе направи една Тест на крвта. Често се открива случајно кога се прави крвен тест од други причини. Само ако Ниво на билирубин е малку зголемен, сите други Вредности на црниот дроб но се во нормален опсег и нема други знаци на болест, дијагнозата на болеста на Меуленграхт е очигледна.
При утврдување на оваа генетска диспозиција, клучно е сериозните заболувања на црниот дроб или други болести како што се хемолиза (растворање на црвени крвни клетки) да бидат исклучени.
Тест на крвта обично е доволен, но сигурноста исто така обезбедува и еден молекуларен генетски испитување. Оваа постапка во голема мера ја елиминира потребата од тестови со пост или никотинска киселина, кои беа користени за намерно зголемување на нивото на билирубин.
Како се лекува болеста на Меуленграхт?
Бидејќи болеста на Меуленграхт всушност не е болест и обично се јавува без симптоми, исто така мора да биде без терапија соодветно.
Сепак, погодените можат да направат нешто за да го одржат ниското ниво на билирубин: Може да се помогне регулиран начин на живот Со адекватен сон и редовно, не премногу јадења со малку маснотии како и а Воздржете се од алкохол и никотин. Постот исто така не се препорачува.
Од суштинско значење е да се напомене дека за оние погодени кога земаат одредени Лекови Се препорачува претпазливост.
Мерки на претпазливост за болеста на Меуленграхт
Лековите што се распаѓаат со помош на ензимот UDP-GT, кој функционира само во ограничен степен кај болеста Меуленграхт, или чии активни состојки дополнително ја нарушуваат активноста на UDP-GT, можат да бидат ограничени во нивната ефикасност, слабо распаднати или да предизвикаат сериозни несакани ефекти.
Ова не се однесува само на специјални подготовки како тоа Лек против рак Иринотекан или ХИВ лекови Индинавир и атазанавир. Може исто така да важи Додатоци на естроген (исто така контрацептивни средства како пилули), агенси за намалување на холестерол, Бупренорфин (силен Лек против болки), Антрахинони и флавоноиди (Анти-оксиданти) до. Исто така, комерцијално достапни лекови против болки Парацетамол Страдаат лица од Меуленграхт не треба да земаат!
Додека земате лекови, страдаат треба медицински следени (толеранција и ниво на лекови во крвта). Болеста на Меуленграхт е генетска предиспозиција и затоа не заразни. Метаболичкото нарушување не застанува на патот на желбата за раѓање деца или бременост.
Како можам да го спречам тоа?
Бидејќи болеста на Меуленграхт е генетска диспозиција, погодените не можат да ја спречат состојбата. Но, бидејќи нема вистинска вредност на болеста, тоа не е потребно.
Зголеменото ниво на билирубин во крвта и поврзаната појава на симптоми може да предизвика одредена Начин на живот Превенција: соодветен сон, без диета со малку маснотии, без лекови за пост, без алкохол, без никотин.
Кои се шансите за закрепнување?
Меуленграхтова болест не се лекува, но не мора да биде ниту. Тоа нема никакво влијание врз очекуваниот животен век.
Можеби има дури и утеха за погодените: студиите покажуваат дека оваа диспозиција може да се спротивстави на сериозни болести како што се рак на дебелото црево, рак на белите дробови или артериосклероза.