Миелодиспластичен синдром: МДС

Терминот МДС опфаќа група на болести во кои е нарушено формирање на крв. Сè за дијагнозата и терапијата можете да прочитате овде!

Патолошки изменетите клетки на коскената срцевина доведуваат до поплавување на телото со незрели и нефункционални крвни клетки, а нормалното производство на крв се одвива само во многу ограничена мера. Сериозната анемија е често резултат.

Секоја година околу 3.000 до 10.000 луѓе во Германија развиваат миелодиспластичен синдром. Во просек, погодените се веќе над 60 години кога ќе се појави болеста. Сепак, се чини дека и помладите луѓе се повеќе развиваат МДС. Мажите се погодени малку почесто од жените.

Симптоми: Така се манифестира миелодиспластичен синдром

Пациентите со МДС често имаат симптоми на еден пред се поради недостаток на црвени крвни клетки Анемија. Ова се општо чувство на слабост, замор, отежнато дишење и бледило што се зголемуваат со текот на времето.

Ако бројот на бели крвни клетки е мал, пациентот може да страда од повеќе инфекции. Недостаток на крвни тромбоцити може да ја олесни модрината. Дури и полесни повреди може да доведат до тешко и долготрајно крварење.

Сепак, до 50 проценти од случаите на МДС не се дијагностицираат врз основа на симптоми, туку за време на рутинска крвна слика.

Кај 25-30 проценти од пациентите, нарушувањата на созревањето на крвните клетки се зголемуваат во текот на болеста и погодените клетки на крајот стануваат клетки на рак на крв. Се развива она што е познато како акутна миелоидна (т.е. коскена срцевина) леукемија (АМЛ).

Причини: Што предизвикува активирање на МДС?

Крвните клетки ги прави човечкото тело во коскената срцевина. Таканаречените матични клетки се делат и созреваат во различни видови крвни клетки во неколку чекори. Овие можат да бидат тромбоцити, бели или црвени крвни клетки (еритроцити).

МДС се јавува како резултат на нарушување на созревањето во една од овие клеточни линии. Иако телото произведува изобилство на крвни клетки, има недостаток на зрели клетки од еден вид. Телото се обидува да го компензира овој недостаток со зголемување на производството на погодениот тип на клетка. Сепак, ова не може да ја поправи причината за недостаток, нарушување на созревањето на клеточната линија. Затоа, телото се обидува да го стимулира производството уште повеќе. Се појавува магичен круг.

На крајот на краиштата, безброј незрели клетки во коскената срцевина ги раселуваат клетките на здравите клеточни линии. Ниту другите типови на клетки веќе не се произведуваат во доволни количини. Ако црвените крвни клетки се погодени од таков недостаток, се јавува анемија, која во многу случаи може да се компензира само со редовни трансфери на крв.

Во девет од десет случаи на МДС не е можно да се најде причина за појава. Во околу половина од погодените, сепак, може да се откријат промени во генетскиот материјал кои се поврзани со болеста. Овие промени не биле пренесени од родителите, туку се вратиле на влијанијата на кои биле изложени пациентите со МДС низ целиот свој живот.

Добро познати можни предизвикувачи на миелодиспластичен синдром се, на пример, претходна хемотерапија или терапија со зрачење. Исто така, никотинот или растворувачите како бензенот можат да предизвикаат МДС.

Дијагноза: Што се испитува во МДС?

Симптомите на миелодиспластичен синдром се јавуваат не само кај МДС, туку и кај разни други болести. Истото важи и за наодите во крвта што се собираат за МДС.

Во Лабораториски тестови Крвните вредности, кои даваат информации за метаболизмот на железото и составот на крвта, се особено важни. Ова вклучува:

Големината и бројот на секоја крвна клетка
Хемоглобин (вредност на Hb)
Хематокрит
Тромбоцити и леукоцити
Феритин
Ironелезо во крв без клетки (плазма)
Трансферин - протеинска молекула која е одговорна за насочен транспорт на железо во телото.
Сатурација на трансферин - заедно со вредностите за железо и трансферин, сатурацијата со трансферин овозможува да се извлечат заклучоци за метаболизмот на железо

Сепак, миелодиспластичниот синдром може со сигурност да се докаже со микроскопско испитување на коскената срцевина на погодените.

Примерокот за ткиво потребен за ова се добива преку познатата пункција на коскена срцевина. Во локална или лесна анестезија, иглата се вметнува во коската на колкот, внатре во која е коскената срцевина и се зема мал примерок. Потоа, под микроскоп може да се донесе конечна одлука за тоа дали пациентот има МДС или друга болест со слични симптоми. Исто така се користи за одредување на видот на миелодиспластичен синдром.

Терапија на МДС: Така се третира

Миелодиспластичен синдром е предизвикан од нарушување во созревањето на крвните клетки. Досега има едвај какви било можности специфично да се коригираат ваквите нарушувања на созревањето и да се спроведе третман на МДС за лекување. Терапијата за МДС зависи од ризичната група на која и припаѓа индивидуалното заболување. Затоа, третманот често е ограничен на ублажување на симптомите или, на пример, спречување или лекување на инфекции.

Трансфузија на крв за МДС

Анемијата кај пациентите е предизвикана од

редовна трансфузија на крв

третира. Толку важни се овие трансфери на црвени крвни клетки

за погодените пациенти, тие исто така носат ризик од преоптоварување на железо во телото. Бидејќи со секое снабдување со крв, пациентите добиваат и значителни количини на железо, кое е компонента на хемоглобинот.

Ironелезото не може активно да се излачува од телото, се акумулира во телото и на долг рок ги оштетува клетките на црниот дроб, срцето, белите дробови и ендокрините жлезди (на пр. Панкреас). После 20 до 30 трансфузии на крв, организмот може да се преоптовари со железо дојди Меѓутоа, преку употреба на лекови кои врзуваат железо, т.н. хелатори на железо, вишокот на железо може да се отстрани од телото. Ова им овозможува на пациентите со анемија да имаат корист од терапија со трансфузија на крв без штетни несакани ефекти од преоптоварување на железо.

Ако има недостаток на крвни тромбоцити, кои се важен елемент на згрутчување на крвта, тие можат да се пренесат со трансфузија - слично на црвените крвни клетки кај анемијата. Ако инфекциите се зголемат, овие се третираат со антибиотици и мерки на поддршка.

Други опции за третман на МДС

Кај некои пациенти со МДС, може да се испроба анемијата Администрација на хормони кои формираат крв да се поправи. Хормонот еритропоетин го зголемува производството на црвени крвни клетки. Другите хормони кои се користат во третманот со МДС можат да стимулираат размножување на белите крвни клетки. Сепак, бидејќи хормоните не ја корегираат дисфункцијата на клетките, подобрувања може да се забележат само кај околу половина од пациентите.

Единствениот начин трајно да се излечи миелодиспластичниот синдром е ова Трансплантација на коскена срцевина. Предуслов за ова е дарување на матични клетки на коскена срцевина или крв од лице чие телесно ткиво е многу слично на ткивото на заболениот од МДС.

Доколку е достапен таков донатор, коскената срцевина на пациентот со МДС е целосно уништена со високи дози на хемотерапија или терапија со зрачење. Тогаш пациентот добива донација на коскена срцевина или матични клетки од крв, од која се развива нова, здрава коскена срцевина.

Трансплантацијата на коскена срцевина не е без ризици и не може да се препорача за секој пациент со МДС.

Ако МДС премине во акутна миелоидна леукемија (АМЛ), хемотерапија и евентуално трансплантација на матични клетки играат важна улога.

Lивеење со МДС: Што треба да размислат засегнатите

Во зависност од точниот вид на болест, миелодиспластичниот синдром тече многу поинаку. На некои пациенти тешко им е потребен никаков медицински третман, други треба одново и одново да минуваат низ широк спектар на терапии. Покрај медицинските аспекти, процесирањето на болеста од страна на засегнатото лице и од неговото или нејзиното социјално опкружување, на пример, семејството, пријателите и колегите, исто така, игра одлучувачка улога во тоа како поединците се справуваат со МДС во секојдневниот живот. Секој случај е индивидуален. Споменатите аспекти се земаат предвид при лекување на болеста.

Од строго медицинска гледна точка, три проблематични области играат улога во МДС: анемија, подложност на инфекција и склоност кон крварење. Превенцијата мора да биде насочена кон ова.

Во случај на анемија, потребно е физичко ограничување

Анемија значи дека помалку кислород може да се пренесе во ткивата во крвта отколку кај здравите луѓе. Последиците се намалени перформанси, отежнато дишење, забрзан пулс и бледило. Пациентите со миелодиспластичен синдром треба сериозно да ги сфаќаат овие симптоми на нивната болест и да ги вметнат во нивниот животен стил.

При напор, повторените паузи му даваат на телото можност да компензира за недостаток на кислород. Ако се чувствувате полошо или ако перформансите ви се премногу ограничени, препорачливо е да се консултирате со лекар.

Заштита во случај на зголемена подложност на инфекција

Причината за подложноста на инфекции што се јавуваат во МДС е нарушен развој на бели крвни клетки. Овие се дел од системот за заштита на човекот кој го штити организмот од патогени микроорганизми. Не секој пациент со миелодиспластичен синдром страда од ограничување на неговиот имунолошки систем. Прегледот на белите крвни клетки во крвната слика може да обезбеди информации.

Пациентите со миелодиспластичен синдром треба да бидат претпазливи доколку има некој знак на инфекција и рано да побараат медицинска нега за да спречат развој на тешки инфекции. Трески над 38,5 ° C или треска треба да се сфатат доволно сериозно за да контактирате со лекар со информации за миелодиспластичен синдром на лицето или болница во кое било време од денот и ноќта.

Знаци на инфекција, како што се кашлање, болка во грлото, често и болно мокрење или воспаление на кожата, исто така, треба да се сметаат како причина за посета на лекар во рана фаза.

Инфекциите можат да се спречат многу ефикасно со едноставни средства. Особено, заболените од МДС со ограничен имунолошки систем треба да избегнуваат контакт со заразни пациенти и, доколку е можно, да не одат во голема толпа.

Внимателната лична хигиена нуди и добра заштита од инфекција. Особено, рацете треба да се мијат често. Во случај на повреди, препорачливо е внимателно да се исчисти и дезинфицира раната. За време на заздравувањето, мора да се земаат антибиотици ако има знаци на инфекција. Пред стоматолошка хирургија, антибиотиците може да се користат како превентива.

Ако постои тенденција за крварење, минимизирајте го ризикот од повреда

Миелодиспластичен синдром може да доведе до зголемена тенденција за крварење ако болеста влијае на производство на крвни тромбоцити. Овие играат клучна улога во запирањето на крварењето во телото.

Индикации за намалена способност на згрутчување на крвта може да вклучуваат, на пример, зголемена модринка, невообичаено долго и постојано крварење (како крварење од непцата или носот). Силни главоболки, нарушувања на видот или вкочанет врат се сметаат за знаци на предупредување. Во овие случаи, посетете лекар или болница што е можно поскоро за да ја исклучите можноста за крварење во черепот.

Важно е да се избегне крварење ако е можно. Затоа, бидете внимателни кога работите во градината или кујната, бидејќи тука се случуваат многу несреќи. Зголемениот крвен притисок треба да се прилагоди на нормалните вредности. Лековите што доведуваат до зголемена тенденција за крварење треба да се прекинат ако е можно.

Помош и поддршка со МДС

Миелодиспластичниот синдром претставува голем предизвик за болните и нивните роднини. Загриженоста и стравот се поврзани со болеста. Задачите во семејството треба да се прераспределат, потребите може да се занемарат или да се одложат. Болеста бара развојни чекори - не само од самите пациенти, туку и од нивните роднини.

Миелодиспластичен синдром не е ретка болест. Само во Германија, болеста избива кај неколку илјади луѓе годишно, од кои многумина живеат со МДС долго време. Формирани се бројни групи за самопомош, во кои пациентите со МДС и нивните роднини можат да најдат контакт со други погодени лица, како и емоционална поддршка, поддршка, совет и помош.

Информации за групите за самопомош може да добиете од Федералното здружение на организации за самопомош за поддршка на возрасни со леукемија и лимфом е.В. (www.leukaemie-hilfe.de)

Информациите за МДС за пациентите и нивните роднини се достапни во мрежата за компетенции на леукемија.

Лекарите, болниците и здравствените осигурувања, исто така, често имаат информации за групи за самопомош во врска со миелодиспластичен синдром и други локални понуди за помош.