Миелофиброза Новартис Австрија
Миелофиброзата (МФ) е опасна по живот, хронична болест на коскената срцевина.
Во моментов не е позната причината за појава на МФ. Се верува дека МФ е предизвикана од промена на матичните клетки во коскената срцевина. Матични клетки се оние клетки на телото кои созреваат во различни типови на клетки или ткива. Нормално, здравите матични клетки се развиваат во коскената срцевина низ различни прелиминарни фази во функционални крвни клетки. Дефект во матичните клетки доведува до хиперпродукција на крвни клетки. Сепак, ова е проследено со зголемување на влакната на коскената срцевина и, следствено, намалено производство на крвни клетки.
Ако сакате да дознаете повеќе за болеста на коскената срцевина, погледнете го ова видео!
Во МФ прво има промена во крвната слика. Забележителни физички поплаки обично се јавуваат само подоцна.
- Рана фаза: MF се манифестира во раната фаза како промена во крвната слика, особено се формираат повеќе леукоцити и тромбоцити. Само во понатамошниот тек, кога коскената срцевина веќе станала влакна, формирањето на крв е делумно преземено од слезината.
- Доцна фаза: Како што болеста напредува, постои зголемена тенденција за крварење и симптоми на анемија (анемија). Овие вклучуваат, на пример, замор и намалени перформанси. Покрај тоа, обично постои огромна слезина што може да предизвика болка во горниот дел на стомакот.
Други симптоми на МФ вклучуваат губење на тежината, ноќно потење, чешање, зголемена подложност на инфекции, треска, губење на апетит, оштетен вид и (поретко) болка во коските.
МФ обично се дијагностицира само кога болеста е напредната. Како по правило, забележливите симптоми се појавуваат само во доцната фаза. Спроведени се следниве дијагностички прегледи:
- Тест на крвта: Во крвта може да се утврди дали е променет бројот на крвни клетки, што дава важни информации за МФ. Во раната фаза, има зголемен број на тромбоцити во крвта. Во доцната фаза, може да се открие недостаток на функционални крвни клетки.
- Молекуларен генетски преглед: Генетска мутација во генот Јак-2 може да се најде кај околу половина од оние со МФ. Сепак, ова исто така може да се појави со слични болести.
- Пункција на коскена срцевина: Бидејќи крвната слика и симптомите кај МФ можат да бидат многу слични на другите крвни нарушувања, исто така, потребна е пункција на коскена срцевина за да се потврди дијагнозата. Примерок од ткиво се зема од коскената срцевина и се испитува микроскопски.
Во раната фаза, кога се произведуваат премногу крвни клетки, се користат таканаречени цитостатици, кои се лекови кои го потиснуваат формирањето на нови крвни клетки. Алфа-интерферон може да се користи и во случаи на МФ, што исто така може да предизвика намалување на крвните клетки.
Во доцната фаза, кога се формираат премалку крвни клетки, често се јавува анемија. Лекови може да се користат за да се обиде да го зголеми намалениот број на крвни клетки: еритропоетин, андрогени и кортизон може да се користат за да имаат позитивен ефект. Редовната трансфузија на крв исто така може да помогне во намалување на анемијата. Ако се појават сериозни симптоми поради зголемена слезина, ова зголемување може да се спротивстави со инхибитори на Jak2. Може да се разгледа и хируршко отстранување или зрачење на слезината.
Единствениот начин да се излечи МФ е преку алогена трансплантација на матични клетки. Не се користи никаков материјал од сопственото тело, туку матични клетки на крвта на друго лице. Сепак, трансплантацијата на матични клетки вклучува високи здравствени ризици и не е погодна за секој пациент.