Миелофиброза причини, симптоми и третман

Миелофиброзата е тешка болест на коскената срцевина што спречува телото да произведува крвни клетки. Со текот на времето, ткивото на лузни се појавува во коскената срцевина, што предизвикува низа проблеми, од замор и слабост до тешка анемија и зголемена слезина.

Миелофиброзата е, всушност, многу редок вид на хронична леукемија (н.р. карцином кој влијае на ткивата што произведуваат крв). Ова е дел од категоријата миелопролиферативни заболувања.

Причини за миелофиброза

Миелофиброза се јавува како резултат на генетска мутација на матичните клетки. Нормално, матичните клетки имаат способност да се размножуваат во неколку специјализирани клетки кои ја сочинуваат крвта: црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити (крвни тромбоцити). Ако матичните клетки на пациентот со миелофиброза имаат генетска мутација, оваа мутација се јавува кај сите новоформирани клетки.

Сепак, научниците не успеаја да ја утврдат причината за мутацијата на матичните клетки.

Неколку генетски мутации се поврзани со миелофиброза, но најчест е генот ЈАК2. Генетските тестови кои го идентификуваат овој ген му помагаат на лекарот да утврди најефективен третман, но и да направи прогноза.

Ризик фактори кои придонесуваат за миелофиброза

Миелофиброзата е ретка болест. Постојат некои фактори кои го зголемуваат ризикот од развој на оваа состојба:

Старост - Миелофиброзата најчесто се дијагностицира кај луѓе постари од 50 години.

Ослободување од хемикалии - Продолжената изложеност на одредени индустриски хемикалии како толуен и бензен понекогаш се поврзува со развој на миелофиброза.

Изложеност на зрачење - луѓето кои се изложени на радиоактивен материјал се склони кон миелофиброза. Преживеаните од нападите со атомска бомба покажаа предиспозиција за миелофиброза.

Постоење на друго нарушување на крвта - Во некои случаи, миелофиброзата се појавува како компликација на друга болест на крвта, како што се есенцијална тромбоцитемија или полицитемија вера.

Симптоми на миелофиброза

Во првата фаза, миелофиброзата не предизвикува симптоми, па затоа пациентите ја откриваат во понапредна фаза. Како што болеста напредува и влијае на производството на клетки, може да се појават следниве симптоми:

Замор (поради анемија)
Проблеми со дишењето
Брзи модринки
Болка под ребрата, на левата страна (поради зголемена слезина)
Ноќно потење
Треска
Болки во коските
Губење на апетит и губење на тежината
Назално или гингивално крварење.

Компликации на миелофиброза

Со текот на времето, оваа болест на коскената срцевина може да предизвика голем број компликации како што се:

тумори - Крвните клетки можат да се соберат во групи надвор од коскената срцевина, со што се предизвикува формирање на тумори. Во зависност од нивната локација, може да се појават симптоми како што се мозочен удар или гастроинтестинално крварење.

леукемија акутно - Околу 20% од пациентите со миелофиброза развиваат акутна миелоидна леукемија - многу агресивна форма на карцином.

Зголемен крвен притисок во црниот дроб - како резултат на зголемената слезина, порталната напнатост може да се зголеми, а со тоа и притисокот се зголемува на нивото на протокот на крв и може да се појават руптури на венците на ниво на хранопроводот или стомакот.

Болка - Тешка абдоминална болка може да се појави како резултат на зголемена слезина.

Болки во зглобовите и коските - миелофиброза предизвикува задебелување на коскената срцевина и воспаление на сврзното ткиво околу коските. Поради ова, се појавуваат болки во коските и зглобовите.

Дијагностицирајте миелофиброза

Миелофиброза може да се дијагностицира по комплетен сет на тестови на крвта. Ниските нивоа на црвени крвни клетки, како и ненормално високите или ниските нивоа на бели крвни клетки и тромбоцити можат да ја предадат оваа состојба.

По крвните тестови, лекарот може да смета дека е неопходна биопсија на коскена срцевина - вклучува собирање ткиво на коскена срцевина за анализа под микроскоп.

Х-зраци и МНР може да ги користи и вашиот лекар.

Третман миелофиброза

Доколку не се појават симптоми на миелофиброза, вашиот лекар може да препорача да ја следите состојбата без да интервенирате на кој било начин. Затоа, редовно ќе се прават проверки за да се набудува еволуцијата на болеста. Некои пациенти може да покажат симптоми само неколку години по откривањето на болеста.

Во моментов, се прават истражувања за развој на третман кој е насочен кон генетската мутација одговорна за појавата на миелофиброза. Сè уште не е познато дали ваквиот третман може да го продолжи животот на пациентот, но клиничките испитувања имаат ветувачки резултати.

Третманите што се користат за лекување на миелофиброза се насочени кон симптомите предизвикани од оваа болест. Затоа, анемијата ќе се третира со трансфузија на крв, хормонска терапија, кортикостероиди или имуномодулаторни лекови.

Зголемената слезина, пак, може да се третира со терапија со зрачење, хемотерапија или дури и со хируршка интервенција.

Трансплантација на матични клетки, единствениот метод на третман што може да излечи миелофиброза

Трансплантацијата на матични клетки од компатибилен донатор е единствениот достапен третман во овој момент што може да излечи миелофиброза. Но, постојат голем број на ризици, и многу пациенти немаат право на ваков третман.

Палијативна нега може да се користи за лекување на миелофиброза, обезбедувајќи олеснување на пациентот со симптоматски третман на симптомите, но исто така и со обезбедување на потребната емоционална поддршка. Палијативниот третман не го продолжува животот на пациентот, туку го зголемува неговиот квалитет на живот.