Мијастенија Гравис е лишен од Форумот за моќ PTA
| Елке Волк |
| 22.02.2009 10:43 часот |
Фото: Adobe Stock/Алесандро Грандини
МГ е една од автоимуните болести затоа што организмот формира антитела против сопствените структури. Го исклучува правилното пренесување на сигналите помеѓу нервите и мускулите. Местото на дејствување се краевите на нервните клетки во вдлабнатините во мускулната кожа. Овие структури се нарекуваат моторни или невромускулни крајни плочи и секогаш се наоѓаат на пругастите мускули.
Кај здрави луѓе, преносот на стимулот работи на следниов начин: Ако команден импулс од мозокот стигне до овие нервни крајни станици, невротрансмитерот ацетилхолин се ослободува таму. Ова патува низ јазот помеѓу нервите и мускулите и го иритира рецепторот на мускулната кожа. Овој стимул предизвикува комплициран електрохемиски процес што предизвикува контракција на мускулните влакна. Оваа верижна реакција е нарушена кај пациенти со МГ.
Назад на историјата на автоимуната болест. Предизвикувачите на болеста сè уште не се целосно разбрани, а процесот не е ист за секој пациент. Кај околу 80 проценти од пациентите со МГ, таканаречените автоантитела можат да се детектираат во крвните серуми, специјализирани за окупација и деактивирање на рецепторите на ацетилхолин во крајната плоча на моторот. Затоа, електричниот импулс од нервот повеќе не може да се пренесува на мускулот, мускулот не е возбуден. Покрај тоа, прицврстените автоантитела привлекуваат антитела од имунолошкиот систем, кои потоа ги распаѓаат антителата заедно со рецепторот. Како што напредува болеста, мускулните клетки стануваат сè понечувствителни на ацетилхолин, бидејќи бројот на рецептори значително се намалува.
Не се засегнати сите мускули
Важно: Само погодените (произволно подвижни) мускули се засегнати. Мускулното ткиво без моторни крајни плочи, како што се срцевиот мускул и мазните мускули на многу органи, се поштедени од болеста.
Ако изгледот на МГ е доволно недоследен, следниов факт целосно ја комплицира теоријата за автоимуна патогенеза. Антителата кон рецепторите на ацетилхолин не можат да се детектираат кај околу 40 проценти од пациентите со очни симптоми и кај околу 10 проценти од генерализираните случаи. Во овој МГ, кој се нарекува серонегативен, автоантитела против мускулен специфичен ензим се наоѓаат во 40 проценти од случаите: рецепторот тирозин киназа (MuSK), што се јавува само на моторната крајна плоча. Сепак, експертите се сомневаат дека покрај двете антитела против рецепторот на ацетилхолин и против MuSK, и други, претходно непознати антитела, исто така, играат улога во МГ.
Тимусот како соучесник
Исто така, не е јасно зошто се формираат автоантитела против рецепторот на ацетилхолин. Забележливо е, сепак, дека тимусната жлезда е зголемена и често е премногу активна кај 65 проценти од пациентите. Тимусот игра важна улога во развојот на имунолошкиот систем. Кај децата, тимусот е целосно активен, но потоа обично венее во текот на животот. Во 10 проценти од случаите, пациентите имаат тимоми, кои произведуваат штетни автоантитела. Овие се бенигни, ретко малигни тумори на тимусната жлезда. Лекарите ја нарекуваат оваа болест паранеопластична мијастенија. Ако се дијагностицираат тимони, тимусот секогаш мора да се отстрани хируршки, односно лекарите прават тимектомија. Спротивно на тоа, постарите и мултиморбидни пациенти примаат терапија со зрачење.
Поради вклучување на тимусот, тимектомијата се препорачува за многу пациенти на возраст од 15 до 50 години. Операцијата е особено успешна кога се изведува во рок од една до две години од дијагнозата. Тогаш до 30 проценти од пациентите повеќе не им требаат лекови. До 80 проценти од пациентите доживуваат долгорочно подобрување во текот на следните една до две години. Кај деца и адолесценти на возраст од 5 до 14 години, лекарите размислуваат за тимектомија само по неуспехот на терапијата со лекови, исто како што тоа го прават кај пациенти со проблеми со очите само. Според сегашните податоци, пациентите со МГ кои имаат само антитела против MuSK, немаат корист од тимектомија.