Мијастенија Гравис - Швајцарско друштво за мускули

Информациите за групите за самопомош се достапни на Интернет и од канцеларијата на Т. 044 245 80 30

Што е мијастенија гравис?

Мијастенија Гравис е хронична невромускулна болест која се карактеризира со слабост и брз замор на скелетните мускули. Силата на мускулите обично се подобрува значително по кратка пауза. Мускулната слабост се должи на нарушување на преносот на нервните импулси до мускулните клетки.
Мијастенијата не е наследна болест, како и повеќето други мускулни болести, туку болест на имунолошкиот систем. Болеста не е заразна. Најмногу, постои зголемен ризик од автоимуни болести во семејството на пациентот. Генерално, мијастенија гравис е ретка болест со фреквенција до шест пациенти на 100.000 луѓе. Медицински, се зборува за автоимуна болест, т.е. болест во која имунитетниот систем на организмот се свртува против протеините на сопственото тело.

Денес болеста често може да се подобри до тој степен што не остануваат никакви симптоми за кои вреди да се спомене. Предуслов за ова е да се дијагностицира рано и да се третира со сите достапни методи на терапија на оптимално координиран начин.

Симптоми

Мијастенијата може да се манифестира на различни начини. Во повеќето случаи, првиот симптом е двоен вид поради слабост во мускулите на окото. Често, исто така, постои слабост на очните капаци (птоза), што може да се појави на едната или на двете страни. Кај некои од пациентите, ова останува единствениот симптом со години.
Дијагнозата станува потешка кога нарушувањата во говорот или голтањето се единствените знаци или кога се појавува некарактеристична мускулна слабост на телото. Често паѓање, слабост при качување по скали или кога станувате од лежечка или седечка положба или ограничување на физичкиот капацитет може да бидат знаци на болеста.

Кога мускулите на лицето се погодени, изразите на лицето исто така се менуваат. Потоа се појавува ненапнато, што честопати е погрешно сфатено како тага и замор. Смеењето, особено, изгледа неприродно. Сите симптоми се појавуваат во различни степени, но се зголемуваат во текот на денот. Ретко, мускулната слабост станува толку сериозна во рок од неколку недели што голтањето, одењето, па дури и дишењето се нарушени. Мускулната слабост може да се развие за неколку дена или недели и да варира во сериозноста со месеци. Во голема мера може да се реши дури и по краток период на болест. Сепак, може да има и постепено прогресивно намалување на мускулната сила.
Слабоста може да варира во текот на денот, особено често се зголемува по физички напор и кон крајот на денот. Дури и по краток период на опоравување, може да се забележи значително подобрување на мускулната слабост, на пример кога се чека во чекалната на докторот.

Болеста може да влијае на луѓе од сите возрасти и пол. Долго време, мијастенијата се гледаше како болест кај помлади жени. Денес знаеме дека, сепак, повеќето пациенти не се разболуваат сè додека не наполнат 50 години и дека жените имаат три пати поголема веројатност да се разболат од мажите на иста возраст. Фреквенцијата на мијастенија се зголемува кај популацијата. Ова зголемување може да се објасни со зголеменото стареење на населението. Надворешни фактори, како што се психолошки стрес или заразни болести, не можат да предизвикаат мијастенија, но тие сигурно можат да придонесат за влошување на симптомите.

Улогата на тимусната жлезда

Кај некои пациенти постои зголемување на тимусната жлезда, која лежи во градите зад градната коска. Тимусот е важен дел од имунолошкиот систем. Обично тој е целосно развиен во детството, а потоа се повлекува во зрелоста. Зголемувањето на тимусот, што може да се појави кај индивидуални мијастенични пациенти, е бенигна во огромното мнозинство на случаи; ретко се јавуваат вистински (бенигни и уште поретко малигни) тумори. Сè уште не е јасно каква улога има тимусот во развојот на мијастенија. Тимусната жлезда произведува само мал дел од авто-антителата одговорни за болеста, но веројатно има регулирачко влијание врз активноста на имунитетот. Хируршкото отстранување на тимусната жлезда доведува до подобрување на клиничката слика во многу случаи.

разум

Симптомите на мијастенија се предизвикани од нарушување на преносот на нервните импулси до мускулните клетки. Мозокот и самите нерви не се засегнати. Мускулните контракции се неопходни за сите функции на движење и држење во нашето тело.
Командата за контракција им се дава на мускулните клетки од мозокот преку 'рбетниот мозок и таканаречените моторни нерви. Кога се даваат команди, завршетоците на моторните нерви ослободуваат преносна супстанција, ацетилхолин, која се шири до мускулните клетки и ги исполнува специјалните рецептори таму. Поврзувањето на ацетилхолин со рецепторот потоа предизвикува напнатост во мускулите. Во мијастенија, бројот на достапни рецептори за ацетилхолин е намален. Причината за ова намалување се погрешно насочени активности на сопствениот одбранбен систем на организмот (имунолошки систем), кој лажно произведува антитела против рецепторите на ацетилхолин, кои ги уништуваат овие рецептори.

Признавањето на оваа дефект доведе до тоа мијастенија да се нарекува автоимуна болест, односно болест во која сопствениот имунолошки систем на организмот е насочен против специфични протеини во сопственото тело. Врз основа на ова знаење, развиени се современите методи на терапија за мијастенија гравис. За жал, сè уште не е познато кои фактори ја активираат неправилната реакција на имунолошкиот систем.

Дијагноза

Сомнежот за болест на мијастенија е оправдан ако мускулната слабост се појави предвреме при одредени движења. Потоа се спроведува таканаречениот тест на Тензилон за да се потврди ова. Тензилон® (едрофониум хлорид) е лек кој го подобрува пренесувањето на импулсите од нервот до мускулот. Ако се инјектира во вената на раката, има привремено подобрување на мускулната сила, кое, сепак, трае најмногу половина час.
Дијагнозата е обезбедена со помош на стимулација ЕМГ: Со повторена електрична стимулација на нерв, придружниот мускул станува сè повеќе исцрпен од реакцијата на електричниот мускул. Докази за мијастенија се откриваат антитела во крвта против точката на пренесување на импулсот од нервот до мускулот, т.н. моторна крајна плоча. Кога се поставува дијагноза на мијастенија гравис, тимусната жлезда се испитува со помош на компјутеризирана томографија или магнетна резонанца (НМР).

Терапевтски мерки

Третманот на мијастенија се состои во употреба на разни лекови и отстранување на тимусната жлезда. Во зависност од тежината, времетраењето на болеста и возраста на пациентот, можна е едната или другата или комбинација од овие постапки. Со внимателен избор на терапевтски метод, треба да биде можен живот без симптоми за секој пациент. Ова се однесува не само на почетниот третман, туку и на терапијата на подоцнежно влошување или релапси по период без симптоми. Многу пациенти секако сè уште не се свесни за оваа оптимистичка проценка на терапевтскиот успех.

Лекови кои влијаат на пренесување на нервните импулси на мускулните клетки:

- Да се инхибира распаѓањето на ацетилхолинот: на пр. Местинон®
- Да се ослаби имунолошкиот систем: на пр., Кортизон, азатиоприн (Imurek®), микофенолат мофетил (Cellcept)
- За ретунирање на имунолошкиот систем: хируршко отстранување на тимусната жлезда
- За кризна интервенција: плазма сфереза (миење на крв), интравенски имуноглобулини (IVIG)

Терапија со плазма фереза (миење на крв)

Откако беше познато дека мускулната слабост е предизвикана од автоантитела против рецепторите на ацетилхолин, направени се обиди за брзо отстранување на овие антитела од крвната плазма. Денес, ова се прави во голема мерка без ризик со терапија со плазма сфереза. Крвта на пациентот е одвоена во крвни клетки и крвна плазма со помош на центрифуга на крв или специјален филтер за крв. Делот од крвната плазма што содржи антитела се отстранува и повторно се балансира со течности за замена на плазмата. Со современи методи, автоантителата можат да се филтрираат од плазмата до особено висок степен (селективно). Поради високото ниво на персонал и вклучениот технички напор, третманот со плазма сфереза е резервиран за многу сериозни болести, како што е мијастеничната криза (види подолу) и за неколку пациенти кои не можат да се подобрат со методите на третман споменати погоре. Се разбира, плазматската фереза е исто така поврзана со одреден, иако мал ризик.

физикална терапија

Физиотерапијата е особено важна за сериозно болни пациенти, особено оние со нарушувања на дишењето. Ако третманот резултирал со целосна или скоро целосна ослободување од симптомите, не е потребен физиотерапевтски третман. Во оваа состојба, мијастеникот треба да вежба физички и атлетски онолку колку што дозволува неговата сила и издржливост. Обуката за рехабилитација е особено важна ако пациентот мораше да биде физички неактивен долго време како резултат на мијастенија. Прекумерната употреба треба да се избегнува кај мијастетиката, како и кај здравите луѓе. Како по правило, на адекватно третираниот мијастеник не му требаат никакви технички помагала за секојдневниот живот. Во поединечни случаи, треба да се консултира лекар со искуство со третман на мијастенија.

Мијастенична криза

Мијастенична криза се јавува кога симптомите на мускулна слабост се зголемуваат толку многу што мускулите при голтање и дишење повеќе не можат да ги исполнуваат своите функции. Пред времето на модерна терапија со мијастенија, ваквите кризи се случуваа релативно често, но за среќа денес тие станаа многу ретки. Иако надворешни фактори, како што се инфекции, хормонални нарушувања и ментален стрес, исто така, можат да предизвикаат криза, вистинската причина е секогаш зголемување на активноста на автоимуниот процес, што треба да се спротивстави со рана терапија. Штом се појави криза, неопходен е итен, интензивен третман во клиника специјализирана за третман на мијастенија. Холинергичната криза, која порано се случуваше почесто, не треба да се јавува денес. Се засноваше на фактот дека прекумерните дози на Местинон®, Простигмин или Мителаза (кои се задржуваа во телото особено долго време) беа земени за време на влошување на мијастенијата, што на крајот доведе до сериозни симптоми на предозирање.

Лекови кои можат да ја влошат слабоста на мијастеничните мускули

Постојат голем број на лекови, на пример, додатоци на магнезиум, кои можат да го нарушат пренесувањето на нервните импулси на мускулот. Повеќето лекари веруваат дека овие лекови не треба да се даваат на пациенти со миастенични лекови или само под посебни околности. Во случај на лесна, дури и генерализирана мијастенија, овој страв сигурно не е оправдан. Ова се однесува, на пример, за употреба на локална анестезија (локална анестезија) во контекст на стоматолошки третмани. Ако се двоумите, прашајте доктор искусен во лекувањето на мијастенија.

состојба на истражување

Во изминатите 15 години, истражувањето за основите и причините за мијастенија се спроведуваше во сите индустриски нации низ целиот свет. Во САД, истражувањето беше финансирано во голема мера од Националното здружение за мускулна дистрофија. Јавни институции за финансирање на истражувања (како што се Германската фондација за истражување ДГМ, Телетон и Швајцарската фондација за истражување на мускулни заболувања) исто така се појавија во Германија и Швајцарија и исто така делуваа како донатори.
Целта на сегашното истражување е да се развијат лекови што е можно поефикасни и да имаат помалку несакани ефекти и да го подобрат третманот на болеста.