Мијастенија; списание за аптеки
Во мијастенија, нарушен е преносот на нервните импулси до мускулите. Типичен симптом е мускулна слабост поврзана со вежбање
Паѓање на очните капаци, двоен вид, мускулна слабост - овие симптоми можат да укажат на мијастенија
Со мијастенија (преведено: мускулна слабост), преносот на сигналот од нервот до мускулот веќе не работи правилно.
Како нервните сигнали стигнуваат до мускулите?
Преносот на нервните импулси до поврзаниот мускул се одвива на таканаречената моторна крајна плоча (види графичка): Ако електричен нервен импулс стигне до нервниот крај, се ослободува носителката супстанција ацетилхолин (ACh). Оваа сигнална супстанција „талка“ низ јазот помеѓу нервите и мускулите - и се врзува за соодветните рецептори на ACh на мускулот. Ова предизвикува контракција на овој мускул. Мускулот се собира.
АС тогаш повторно се одвојува од рецепторите. Ензим, холинестераза, ја распаѓа сигналната супстанција и нервните завршетоци повторно ја земаат. Таму ACh е повторно составен и е достапен повторно по некое време.
Различни болести доведуваат до нарушување на ова таканаречено невромускулно пренесување на возбудата. Мијастенија гравис е најчеста; Ламберт Итон синдромот е многу поредок. Различни вродени мијастенични синдроми се исклучително ретки.
Што предизвикува мијастенија?
Во мијастенија гравис, телото формира антитела кои можат да се врзат за рецепторот на ACh во мускулите - исто како и сигналната супстанција ACh. Но, антителата не се во можност да предизвикаат мускулна контракција. Ако пристигне нервен импулс, "вистинската" сигнална супстанција ACh се натпреварува со антителата за рецепторите на ACh.
Колку повеќе ACh има, толку е поголема веројатноста дека ќе биде таму. ACh постепено се распаѓа повторно, антителата остануваат. По некое време, количината на ACh во однос на антителата се намалува. Ова се забележува преку намалување на мускулната сила. По одредена фаза на опоравување, повеќе сигнална супстанција ACh е подготвена за употреба повторно и мускулната сила е целосно достапна повторно.
Зошто телото ги прави антителата?
Одредена предиспозиција е предуслов за болеста. Тимусот игра централна улога во развојот на антитела. Седи зад горниот дел на градната коска и е еден од органите на имунолошкиот систем. Поголемиот дел од засегнатите со мијастенија покажуваат абнормалности во тимусот. Во 15 проценти од овие случаи може да се детектираат тумори на тимусот (тимоми), кои можат да бидат бенигни или малигни.
Кои се типични поплаки за мијастенија?
Класичен симптом е мускулна слабост зависна од оптоварување и безболна, која обично се зголемува навечер и исчезнува по одредена фаза на опоравување. Честопати се засегнати само надворешните мускули на окото (окуларна мијастенија). Типични симптоми се двојно гледање по долго читање или спуштен очен капак.
Во она што е познато како генерализирана мијастенија, сите скелетни мускули можат да бидат вклучени. Обично тоа се мускулите на рацете и нозете близу до трупот, но исто така и на мускулите кои се одговорни за зборување и голтање. На пример, погодените имаат потешкотии во закачување алишта или поставување работи наопаку. Станување од фотелја или качување по скали исто така може да предизвика проблеми.
Вклучувањето на мускулите на грлото и респираторните мускули (булбарни мускули) се прогностички неповолни. Знаци на оваа форма на мијастенија вклучуваат тешкотии во џвакањето на тврда или тешка храна, честа голтање или нејасен говор. Нарушувања на дишењето може да се најават во форма на слаб, тон глас, слаба кашлица или често дишење помеѓу кога се зборува. Со оваа форма на болест, постои зголемен ризик од позната како мијастенична криза: ги става на ризик погодените преку парализа на дишните органи и тешки нарушувања на голтањето. Мијастенична криза може да биде активирана од несоодветен третман, акутни инфекции или одредени лекови.
Како лекарот поставува дијагноза?
Лекарот обично доаѓа до дијагнозата преку типичните симптоми. Неврофизиолошките тестови како електромиографија (ЕМГ) и електроневрографија (ЕНГ) може да ги потврдат наодите. Со помош на крвни тестови за одредени антитела, може да се класифицира болеста. Одлуките за терапија исто така може да се изведат од присуството или отсуството на автоантитела (на пример, за отстранување на тимусот).
Кој е третманот на мијастенија?
Лекување на мијастенија вклучува корекција на причината за болеста, ако е можно. Доколку се присутни тимоми, тие секогаш треба да се отстранат со операција. Исклучок: Кај постари лица со тешки коморбидитети, исто така е можна смирувачка (палијативна) терапија со зрачење. Под одредени околности, пациентите без тимом исто така можат да имаат корист од хируршко отстранување на тимусот, особено во случај на тешка генерализирана мијастенија (види дел Поплаки). Колку е навистина важен овој третман во овие посебни случаи, сепак, понекогаш е контроверзен меѓу експертите.
Лековите кои го потиснуваат имунитетот имаат и предизвикувачки ефект. Тие можат да спречат имунитетниот систем да создава антитела. Обично се користи комбинација на кортикостероиди со азатиоприн.
Пристапите на симптоматско лекување се исто така важни. Ова се мерки што ги ублажуваат или враќаат симптомите на болеста без да ја елиминираат причината. Најважната симптоматска терапија е третман со инхибитори на холинестеразата пиридостигмин и неостигмин. Тие спречуваат распаѓање на ACh во јазот помеѓу нервот и мускулите и со тоа ја зголемуваат концентрацијата на ACh.
Нови методи на терапија се достапни за тешки форми на болести кои не реагираат на овие пристапи на третман. Ова го вклучува антителото ритуксимаб.
Лекарот ќе разговара со пациентот индивидуално за кој третман е најсоодветен.
Во случај на мијастенична криза, неопходна е интензивна терапија, често со вештачка вентилација. Плазмаферезата (вид на "миење на крв") може да ги отстрани антителата од крвта. Третман со високи дози со антитела исто така може да биде ефикасен.
Што е Ламберт-Итон синдром?
Ламберт-Итон синдромот се карактеризира со антитела против одредени структури на нервниот крај - таканаречени пресинаптички канали на калциум. Антителата го намалуваат ослободувањето на ACh од нервните завршетоци.
Оваа болест се јавува претежно заедно со туморски заболувања - најчесто како резултат на мали-клетки на рак на белите дробови. Симптомите се слични на симптомите на мијастенија. Мускулите на окото, како и грлото и мускулите на дишењето ретко се засегнати, но почесто се зафатени мускулите на нозете во близина на трупот.
Инхибиторите на холинестеразата се помалку ефикасни кај Ламберт-Итон синдромот отколку кај мијастенија. Агент по избор тука е 3,4-диаминопиридин.
Што треба да разгледаат луѓето со мијастенија?
Постојат бројни лекови кои можат да ги влошат симптомите на мијастенија. Овие вклучуваат аминогликозиди и други антибиотици, бета блокатори, агенси кои помагаат во одводнување на вода, одредени психотропни лекови и мускулни релаксанти. Важно е засегнатите да бидат информирани за овие односи со цел да се избегнат компликации.
Консултантски експерт: професор др. Хајнц Виендл
Професор д-р. медицински Хајнц Виендл е директор на Невролошката клиника на Универзитетот Вилхелмс во Минстер. Неговите главни истражувачки интереси вклучуваат функционална интеракција на имунолошкиот систем со нервниот систем. Тој е главен автор на упатствата за дијагностицирање и третман на мијастенија гравис и Ламберт-Итон синдром. Тој е член на разни здруженија специјализирани, вклучувајќи го и одборот на германското друштво за мултиплекс склероза.
Оток:
Упатства за дијагноза и терапија во неврологија, дијагностика и терапија на мијастенија гравис и Ламберт-Итон синдром, заклучно со септември 2012 година, регистарски број AWMF 030/087
Додел, Клокауед (Хрсг): Ротер Фаден Неврологија, Штутгарт Висеншафтличе Верлаггесселсхафт 2010
Важна белешка:
Овој напис содржи само општи информации и не треба да се користи за само-дијагностицирање или само-лекување. Тој не може да ја замени посетата на лекар. Нашите експерти не можат да одговорат на одделни прашања.