Миокардитис - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за интерна медицина

Автор: Д-р медицински С. Леа Шредер-Бергман

енциклопедија

Последно ажурирање на: 24 април 2020 година

Синоним (и)

Прв опишувач

Хроничниот миокардит беше познат како болест на срцевиот мускул уште во средината на 18 век. Околу 1900 година се појави терминот примарна болест на срцевиот мускул. И дури во 1957 година беше изработен терминот кардиомиопатија, иако имаше неколку дефиниции за тоа до 1980 година. Дури во 1995 година беше измислена класификацијата на СЗО „срцеви мускулни болести кои доведуваат до дисфункција на срцето“, која сега исто така вклучува и аритмогена кардиомиопатија на десната комора (ARVC) и рестриктивна кардиомиопатија (Лудвиг 2008).

дефиниција

Миокардитис е акутно или хронично воспалително заболување на клетките на срцевиот мускул, кое исто така може да влијае на интерстициумот и коронарните садови (Емингер 2010) и е дефинирано според имунолошки, хистохемиски и хистолошки критериуми (Херолд 2018).

Интересно исто така

Епидемична, ендемична и спорадична, обично лесна, везикуларна вирусна ерупција.

Класификација

Според СЗО, миокардитисот е една од стекнатите форми на примарни кардиомиопатии (Шумахер 2008).

Се прави разлика помеѓу:

  • акутен миокардитис (почеток на болест 14 лимфоцити (плус макрофаги)/mm², имуноглобулин и фиксација на комплемент, хистолошка диференцијација според класификацијата во Далас од 1987 година (Микелс 2010):

Следниве докази се потребни за да се дијагностицира акутен или активен миокардитис:

  • воспалителен инфилтрат
  • едем
  • Миоцитолиза

Со постојан миокардитис, сликата останува непроменета:

  • воспалителен инфилтрат
  • едем
  • Миоцитолиза

Во случај на лекување на миокардитис, се открива:

  • инфилтрат што се повлекува
  • репаративна фиброза
  • миоцитолиза, што е само по избор

Граничен миокардитис се карактеризира со:

Бројот на непријавени случаи на миокардитис е многу висок. Миокардитис се наоѓа во околу 10% од обдукциите на ненадејна смрт кај млади возрасни лица (Херолд 2018).

Етиопатогенеза

Миокардитисот е поделен на:

  • заразни
  • и
  • неинфективна форма.

Инфективната форма може да биде активирана од скоро сите патогени, најчесто вируси и Трипанозома крузи (патоген на болест на Чагас - Каспер 2015).

На заразни Според Херолд 2018, миокардитисот може да се активира од:

  • Вируси (се однесува на приближно 50% од болестите):

Ентеровируси (со приближно 33% втор најчест што може да се забележи во Германија [Пинџер 2019]) Коксаки А, Коксаки Б1 - Б5, вирус Епштајн-Бар, хуман херпесвирус 6 (ХПВ6), аденовируси (може да се забележи во 8% [Пинџер 2019]), Ехо вируси, вируси на грип, ХИВ, вируси на хепатит Ц, парвовирус Б 19 (со приближно 37% најчесто се откриваат во Германија [Пингер 2019]) и други.

  • Бактерија:
    • со септички тек, особено бактериски ендокардитис предизвикан од ентерококи, стафилококи, итн.
    • бета-хемолитички стрептококи од серогрупата А (на пр. кај ангина тонзиларис, еризипела, шарлах)
    • Борелија бургдорфери (Лајмска болест)
    • дифтерија
    • Сифилис (редок)
    • Тифус (поретко)
    • Туберкулоза (ретка)
  • Микози (особено со имуносупресија)
  • Протозоа (болест на Чагас, видете погоре, токсоплазмоза)
  • Паразити (ехинококи, трихини и сл.)

На незаразни Миокардитис може да се активира од:

  • Колагенози
  • Ревматичен артритис
  • Васкулитис
  • н.радијација на медијастинумот
  • Преосетливост на миокардитис (еозинофилна форма, предизвикана од лекови како што се сулфонамид, пеницилин, тетрациклин, стрептомицин, параамоносалицилна киселина, метилдопа, итн. [Роскам 1999])
  • Гигантски клеточен миокардитис (исто така наречен идиопатски интерстицијален миокардитис)

Забелешка: Како резултат на вкрстена антигеност на вирусни и миокардни структури, миокардитис предизвикан од вируси може да доведе до имунолошки феномени.

Акутен миокардитис: Во овој случај, минливи антитела се откриваат во околу 75% од случаите. Овие обично исчезнуваат повторно по клиничко подобрување. Тие немаат никаква дијагностичка важност. Ова се следниве антитела:

  • Антимиолемални антитела од типот IgM (АМЛА)
  • Антисарколемални антитела од типот IgM (ASA)
  • IgM антителата и комплементот C3 фактор може да се детектираат во биопсијата на миокардот

Хроничен миокардитис: Во хронична форма, може да се детектираат следниве антитела:

  • Авто антитела против бета1 адренергичните рецептори

Клиничка слика

Поголемиот дел од миокардитисот е асимптоматски (Емингер 2010). Но, постојат и брилијантни курсеви со фатален исход. Сепак, овие се ретки (Херолд 2018). Во повеќето случаи, миокардитисот е директно поврзан со претходна инфекција. Следниве симптоми може да се појават со миокардитис:

  • акутна торакална болка во смисла на перикардитис или псевдо-исхемична
  • Акутна диспнеа (не трае повеќе од 3 месеци) или хронична диспнеа (трае повеќе од 3 месеци)
  • Замор
  • Знаци на срцева слабост
  • Палпитации
  • Аритмии
  • нејасна синкопација
  • кардиоген шок
  • преживеа срцева смрт

Слики

Ехокардиографија: Ехокардиографијата често открива нормални наоди. Сепак, може да се појават регионални нарушувања на кинетиката. Ако е присутна срцева слабост, срцето може да се прошири и да покаже намалена фракција на исфрлање. Ако перикардитис е присутен во исто време, перикардијалниот излив може да се открие (Херолд 2018).

Фокално-регионално задебелување на wallидот, што укажува на постоен едем, исто така е можно (диференцијална дијагноза може да бара исклучување на HCM). Исто така, може да се демонстрира систолна дисфункција на левата комора со различен степен на сериозност, дисфункција на десната комора или дијастолна дисфункција (диференцијално дијагностичко исклучување на РЦМ) (Пингер 2019). Сепак, незабележителен наод на ехокардиографијата не го исклучува миокардитисот (Пингер 2019).

Сцинтиграфија: Тестот за анти-миозин антитела означен со индиум покажува висока негативна предвидлива вредност од 92%. Досега, сепак, оваа истрага не се фати за (Пинџер 2019).

Рентгенската слика е обично нормална на почетокот, но подоцна може да покаже зголемено срце поради истовремена срцева слабост (Херолд 2018). Исто така, може да има знаци на белодробна конгестија (Reinhardt 2007).

Кардио-МНР во моментов е најдобрата неинвазивна форма на испитување за миокардитис и треба да се користи во случај на V. a. миокардитис секогаш ќе се појави. Промените се проценуваат според таканаречените критериуми на Лејк Луиз. Типично, следниве откритија може да се направат во случај на миокардитис:

Едем: При пондерирање на Т2, воспалените области се хиперинтензираат врз пондерирањето на масти Т2 (едем); сооднос> 1,9 се смета за патолошки и е индикација за миокарден едем (Нибауер 2015)

Рано зајакнување на гадолиниум: Ако има капиларно истекување, се појавува хиперемија (Пингер 2019). Во пондерирањето на Т1 по администрацијата на контрастниот медиум, се мери навлегувањето на контрастниот медиум во воспалителните области и се споредува со навлегувањето на контрастниот медиум од скелетните мускули. Нормалниот сооднос е 45%, што укажува на миокардитис (Херолд 2018).

Доцно зајакнување на гадолиниум: Доцното подобрување на гадолиниумот укажува на неповратно оштетување на клетките (Пингер 2019). Во секвенците на одложено подобрување (исто така наречено доцна подобрување на гадолиниум), воспалителните изменети области на миокардот апсорбираат контрастен медиум, што се случува супепикардијално во акутната фаза на миокардитис, особено во долните-странични wallидни делови на левата комора.

Од друга страна, кај инфаркт на миокардот - за разлика од миокардитис - збогатувањето на средството за контраст е типично субендокардијално и може да се додели во областа на снабдување на коронарните артерии (Пулс 2010). И пондерирањето Т1 и Т2 пондерирањето имаат свои граници во случај на истовремено воспаление на скелетните мускули (Нибауер 2015).

лабораторија

Може да има знаци на воспаление (леукоцитоза, забрзување на ESR, зголемување на CRP, итн.)

Зголемување на CK/CK-MB (позитивната предиктивна вредност е мала, сепак, бидејќи зголемувањето може да се најде само во приближно 10% од заболените пациенти [Пингер 2019])

Тропонин Т/I може да се зголеми (позитивната предвидлива вредност е исто така мала тука [Пинџер 2019])

вирусолошки или бактериолошки преглед, вклучувајќи испитување на столица за ентеровируси

БНП може да се зголеми со појава на срцева слабост, но исто така и кога срцевиот мускул ќе се воспали

откривањето на авто-антитела е прилично неспецифично и тешко дека игра улога

дијагноза

Дијагнозата на миокардитис и денес е предизвик Златниот стандард е сè уште биопсија на миокардот (Кандолф 2011). Сепак, миокардот обично покажува хетерогена вклученост и со тоа дава лажни негативни резултати. Со цел да се стандардизираат методите на испитување и да се споредат миокардните промени, таканаречените критериуми на Лејк Луиз беа создадени за прв пат во 2009 година (види подолу за кардио-МНР). Овие покажуваат чувствителност од 67% и специфичност од 91% (Шулер 2017).

Овие критериуми беа ревидирани во декември 2018 година. Доцното зајакнување на гадолиниумот беше оставено како индивидуален фактор (види А. В. И [Мајнц 2019]).

Според дијагностичките критериуми според ЕСЦ од 2013 година, дијагнозата на „миокардитис“ може да се постави ако 1 патолошки наод се однесува на симптоматски пациенти и најмалку 2 патолошки наоди се применуваат на асимптоматски пациенти:

  • Абнормалности во EKG
  • Зголемување на тропонинот Т/И
  • соодветно патолошко снимање
  • Карактеризација на ткивата во МНР

Каспер (2015) зборува за дефинитивна дијагноза на акутен миокардитис само доколку воспалението може да се открие или хистолошки или имунохистохемиски во биопсијата на ендомиокардот. Тој не смета дека апсолутно се потребни дополнителни клинички или лабораториски критериуми. Другите болести што би можеле да ги објаснат наодите мора да бидат исклучени претходно (Пингер 2019).

Аускултација: Аускултацијата е прилично неспецифична. Може да се појават систолни звуци при минување, со перимиокардитис може да се аускулира со триење на перикардија и со постоечка срцева слабост може да има и трет срцев звук (Херолд 2018.

Процедури за сликање (види таму)

Молекуларни и имунохистолошки разлики во воспалителните болести на срцевиот мускул:

  • Имунохистолошки, постои активно воспаление кај вирусно-позитивен миокардитис и активен имунолошки процес кај миокардитис активиран од автоимуна реакција
  • Од молекуларна биолошка гледна точка, постојаноста на вирусот се наоѓа кај вирусни болести на срцевиот мускул и вирусно-позитивен миокардитис. Нема докази за постојаност на вирусот кај пост-миокардитното срцево заболување.

(Долгорочно) ЕКГ: Промените во ЕКГ често се случуваат, но тие претежно се забележуваат само привремено.

  • Синусна тахикардија
  • Аритмии
  • Нарушувања на спроводливоста (на пр. АВ блок) се јавуваат почесто кај дифтерија и Лајм кардитис
  • Знаци на оштетување на внатрешниот слој со
    • Светилници за СТ
    • Израмнување на Т-бранот
    • Т- негативност
  • Монофазна елевација на ST сегментот во однос на надворешно оштетување со истовремен перикардитис (т.н. миоперикардитис)
  • низок напон може да постои

Во случај на незабележителни откритија во срцевиот МНР и клиничко сомневање за миокардитис или ако само еден критериум за МНР е позитивен, се препорачува проверка на МНР по 1 до 2 недели (Пингер 2019).

Ендомиокардијална биопсија: Бидејќи ендомиокардијалната биопсија покажува многу ограничена чувствителност (кога беа земени 10 биопсии, само 37% од пациентите беа позитивни), индикацијата за биопсија треба да се базира само на можни терапевтски последици (Пингер 2019).

Херолд (2018) препорачува да се изврши биопсија во следниве случаи:

  • акутен миокардитис (почеток на болест 14 лимфоцити mm³ или).
  • > Потребни се 14 макрофаги/mm³

Коронарна ангиографија: Коронарна ангиографија треба да се изврши само ако претходното погоре Прегледите не можат да исклучат коронарна срцева болест во диференцијалната дијагноза (Херолд 2018).

Диференцијална дијагноза

  • Рестриктивна кардиомиопатија (РКМ)
  • Хипертрофична кардиомиопатија (HCM)
  • Проширена кардиомиопатија (ДЦМ)
  • Коронарна срцева болест (КСБ)
  • Миокарден инфаркт

Диференцијалното дијагностичко исклучување на миокардитис не е можно, дури и според моменталниот статус. Според препораките на ЕСС 2013, сите пациенти со итна В. a. миокардитис што не можеше да се открие или исклучи со претходната дијагностика, се вршат коронарна ангиографија и ендомиокардијална биопсија (Пингер 2019).

терапија

Опциите за причинско лекување вклучуваат

  • Пеницилин во z. Б. Лајм кардитис, дифтерија, ревматски миокардитис, болест на Чагас итн. (Херолд 2018).
  • Антивирусна терапија: Досега нема докази за подобрување на прогнозата преку администрација на антивирусни лекови, дури и со вирус ДНК/РНК откриена со биопсија на миокардот. Затоа, во моментов не може да се препорача антивирусно лекување (Херолд 2018).
  • Имуносупресивна терапија: Администрацијата на имуносупресиви треба да се прави само од случај до случај, бидејќи студиите досега не покажаа никаква позитивна придобивка во однос на прогнозата. Индикација постои на пр. Б. кај негативен вирус (откривање со PCR од миокардна биопсија) хроничен лимфоцитен миокардитис, кај џиновски клеточен миокардитис, автоимун миокардитис (потребно е откривање на авто-АК), еозинофилен миокардитис. Препорачливо е да контактирате со центри кои имаат протоколи за третман (Херолд 2018).

Третманот на која било постоечка срцева слабост треба да биде стандарден. Доколку се појави хемодинамичка нестабилност, може да се препорача имплантација на ECMO (оксигенација на екстракорпорална мембрана) (Пинџер 2019)

Треба да се користи и стандардизирана терапија доколку се појават аритмии. ИКЛ имплантација (имплантиран кардиовертер, исто така наречен дефибрилатор) за профилакса не се препорачува ако болеста се манифестирала помалку од 3 месеци (Пинџер 2019).

Европското здружение за кардиологија (ЕСЦ) издаде препорака IIa во 2015 година за носење елек МКБ со цел „премостување“ сè додека не се опорави миокардот. Ваквото премостување до ICD имплантација се препорачува и за пациенти со тешка дисфункција на левата комора и/или со вентрикуларна нестабилност или со воспалително срцево заболување (Пинџер 2019).

Симптоматска терапија. Симптоматските мерки вклучуваат:

- Физички одмор сè додека има знаци на срцева слабост (сертификат за АУ Херолд 2018). Пингер (2019) препорачува одмор најмалку 6 месеци или додека не се опорави комората. Сепак, тој исто така посочува дека времетраењето на физичкиот одмор е целосно нејасно.

- Според Херолд (2018), антикоагуланси за тромбоза профилакса се потребни веднаш штом има знаци на проширена кардиомиопатија

- Администрацијата на НСАИЛ е поврзана со зголемена смртност (сепак, нема контролирани студии). Како и да е, третманот со НСАИЛ не се препорачува (Пингер 2019).

Ако терапијата е неуспешна, трансплантацијата на срце е единствениот начин да се подобри текот на болеста. Тука треба да се направи ран список (Херолд 2018).

Курс/прогноза

Огромното мнозинство (> 80%) на вирусен миокардитис лекува целосно.

Сепак, кај> 80% безопасни аритмии можат да траат.

Во акутни компликации, како што се B. сериозни аритмии, нарушувања на спроводливоста, срцева слабост може - релативно ретко - да доведат до смртоносен тек. Високи стапки на компликации главно се наоѓаат во инфекцијата со Коксаки Б (доенчињата се особено изложени на ризик), дифтерија и болест на Чагас (Херолд 2018).

Наоѓаме хроничен тек кај околу 15% од болните. Овие пациенти развиваат проширена кардиомиопатија со знаци на срцева слабост, со грануломатозно-некротизирачки миокардитис што покажува особено лоша прогноза со претежно фатален тек (Херолд 2018).

Фулминантен лимфоцитен миокардитис на интензивна нега покажува особено сериозен тек. Тука смртоносноста во првите 4 недели е над 40% (Kühl 2012).

Исто така, постои лоша прогноза за миокардитис на гигантски клетки. Просечното време на преживување нетретирано е околу 3 месеци (Кол 2000). Трансплантација на срце е потребна во рок од една година кај околу 70% од пациентите (Магеркурт 2008). Рецидивите исто така не се невообичаени во трансплантациите (Кол 2000). Тие се јавуваат во 20% - 25% од случаите (Купер 2012).

Дури и не-фулминантен активен миокардитис покажува смртност од 25% до 56% во рок од 3 до 10 години како резултат на прогресивна срцева слабост и исто така поради ненадејна срцева смрт (Kühl 2012).