Миопатија - дефиниција
Нарушувања на мускулните влакна што се јавуваат во детството се скоро сите дегенеративни.
Најчеста сорта е миопатијата Душен, која се пренесува од жени и ги погодува само момчињата на возраст од 2 години. Другите, како што е миопатијата на Бекер, се појавуваат подоцна.
знаци и симптоми - Погодените деца страдаат од намалување на мускулниот тонус често генерализирано, но преовладува во корените на екстремитетите, вратот, градите и стомакот. Лицето има карактеристичен изглед: отсуство на мимикрија, пад на горниот очен капак, трајно отворена уста, горната усна со облик на акцент на циркумфлекс. Новороденчињата понекогаш имаат повлекување на мускулите на нозете и рацете, вродена тортиколис, деформитети на нозете и дислокација на колкот. По неколку години, може да се појави респираторна инсуфициенција.
Дијагностички -Овие абнормалности треба да доведат до консултација со педијатар специјализиран за неврологија, кој ќе изврши дополнителни прегледи (дозирање на мускулен ензим, електромиографија, мускулна биопсија, итн.), Неопходни за да се утврди видот на болеста за која станува збор.
Третман - Во моментов, не постои куративен третман за оваа болест, туку само грижа за нарушувањата што ги предизвикуваат, што овозможува подобрување на удобноста и очекуваното траење на животот на пациентот. Кинезитерапија, дури и интервенции на ортопедска хирургија овозможуваат корекција на мускулните ретракции и деформитети. Сесиите за реедукација и респираторната помош се корисни во подоцнежната фаза на еволуцијата. Трахеотомијата ви овозможува да вежбате дишење во текот на ноќта. Покрај тоа, на децата со миопатии обично им се дава краток престој во болница со цел да имаат корист од асистирана вентилација, особено кога страдаат од респираторна инсуфициенција.
Миопатии со почеток во зрелоста
Мускулни влакна со почеток во зрелоста може да имаат дегенеративно или метаболичко потекло или да се последица на интоксикација, земање лекови или ендокрини заболувања.
Дијагностички -Покрај клиничкиот преглед и изведувањето на електромиограм, дијагнозата се поставува врз основа на разни комплементарни прегледи: дозирање на нивото на калиум во крвта за периодична парализа, мускулна биопсија за гликогеноза итн.
Третман - Третманот на секундарните миопатии се состои во сузбивање на нивната кауза (прекинување на третманот со кортикостероиди, лекување на одговорната болест итн.). Сепак, не постои куративен третман за други миопатии, за кои сè уште може да се обиде да ги поправи симптомите (земање кинин или прокаинамид за лекување на миотонија кај Стејнерт-ова болест, на пример) и Душен (миопатија).
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.