Митохондропатија; Симптоми Вики
Нарушувања на енергетскиот метаболизам поради функционални нарушувања на „мобилните електрани“ - д-р. Продолжен термин на митохондропатијата на Бодо Куклински, кој вклучува дефекти на генетски ензими, како и стекнати оштетувања, на пример, од нитрозативен стрес
⇒ Форум оксидативен/нитрозативен стрес - Симптоми.ч - Крај на борбата против симптомите
⇒ Преглед на стресот (статии со сродна содржина)
Содржина
вовед
Терминот Митохондропатија (исто така: Митохондријална болест) обично означува болест на митохондријата (Грчки. митос за конец; хондрос за 'рскавица, жито; патос за болка, болест). Митохондриите се клеточни органели (структури на клетките на телото со специфична функција) чија главна функција е да обезбедат енергија во форма на аденозин трифосфат (Абр. АТП) постои. АТП е, така да се каже, „молекула на батеријата“ или „гориво“ на телото, бидејќи е универзална форма на директно достапна енергија и важен регулатор на процесите на снабдување со енергија. Енергијата се генерира преку оксидација на хранливите материи, додека суровините за биосинтеза (од Грчки. биосинтеза за „спојување заедно“, во која се појавуваат биохемии, структурата на комплексни органски материи) на пр. фосфолипиди, аминокиселини, порфирин и хем. Митохондропатиите се дефекти на ензимите кои се вклучени во генерирање енергија во клетките. Ефектите влијаат на целиот метаболизам на клетките, бидејќи сите чекори што трошат енергија се забавуваат. Некои од релевантните ензими се специфични за ткивата, така што само одредена група на органи може да биде засегната.
Симптоми
За да ги исполнат своите задачи, митохондриите се опремени со над 50 ензими, од кои некои се специфични за органите и секој се состои од до 40 протеини. Во зависност од локацијата на дефектите, постојат многу комбинации на различни симптоми и секундарни болести. Карактеристичните комбинации стануваат синдроми (клинички слики; од Грчки. Синдром за слив). Особено голем број на митохондрии се наоѓаат во клетки кои трошат многу енергија, како што се мускулни клетки, нервни клетки, сензорни клетки, јајце клетки, клетки на цревната лигавица и имунолошкиот систем. Симптомите на нервниот систем и мускулите се присутни скоро во сите случаи на митохондропатија. Во вториот случај, се зборува за митохондријална миопатија (Грчки. миос за мускули).
Според Куклински, тоа се случува поради нарушените процеси во митохондриите, меѓу другото
- масовно губење на витални материи, особено хроничен дефицит на витамин Б12
- намалена синтеза на мелатонин и гама-аминобутирна киселина
- зголемено формирање на токсични метаболити како што е хомоцистеин
- Нарушување и оштетување на мозочната бариера и нервните клетки
- Функционален дефицит на супероксид дисмутаза, глутатион-С-трансферази, ензими цитохром P450
- Акумулација на цитрулин или пероксинитрит на протеини (вклучувајќи триптофан, тирозин), кои со тоа дејствуваат како антигени
- зголемена подготвеност за воспаление (воспалението за возврат го зголемува нитрозативниот стрес)
и како последица на нарушувања на ниво на повеќе органи. Следниве органи или органски системи можат да бидат засегнати од симптоми:
причини
Овде се прикажани и причините и факторите на влијание (што може да доведе до влошување, на пример).
Митохондропатијата како наследна болест
На митохондропатиите досега се гледаше исклучиво како наследни болести. Генетскиот материјал на митохондриите (mtDNA) е наследен од мајчината страна, но содржи само „нацрт“ за дел од митохондријалните протеини. „Нацртот“ за другиот дел лежи во генетскиот материјал на клеточните јадра, хромозомите, кои се формираат надвор од митохондриите. Затоа, некои мутации се наследуваат само преку мајката, други според класичните закони на наследство во Мендел. Во зависност од видот на мутација и дистрибуција на променетата митохондрија, се појавуваат различни нарушувања. Пропорцијата на променетиот генетски материјал има влијание врз сериозноста на болеста и ризикот од понатамошно наследување.
Стекната митохондропатија - проширен пристап на Куклински
Куклински разви проширен концепт на митохондропатија и со тоа нов пристап кон митохондријалната медицина. Фокусот не е на генетски ензимски блокади, туку на дегенеративни процеси од стекната природа, кои Куклински како стекната (стекната) митохондријална болест и на тоа гледа сериозно нарушување „Предизвикува дефицит во перформансите на сите органи и, ако се игнорира, доведува до големи здравствени нарушувања на ниво на повеќе органи“. Доколку се оштети ДНК-то на клеточното јадро или митохондријалниот геном, стекнатата митохондропатија може да се пренесе според познатите правила. Според Куклински, предизвикувачот на дегенеративните процеси е нитрозативниот стрес, кој ги оштетува структурите и геномот на митохондриите и клетките и го забрзува нормалното зголемување на возраста во оштетените гени копии. Хроничноста на нитрозативниот стрес го зголемува ризикот од неповратно генетско оштетување и секундарни болести. Куклински гледа на нестабилниот цервикален 'рбет како една од главните причини за нитрозативен стрес „Најчеста, неоткриена човечка штета“, предизвикана од траума на цервикален 'рбет (цервикален' рбет). Според Куклински, утврдените митохондропатии вклучуваат Паркинсонова, Алцхајмерова, АЛС и фибромијалгија.
Дијагноза
Главното откритие за микотондропатии во вообичаената дијагностика е млечна ацидоза (преоптоварување на млечна киселина), што се демонстрира со одредување на вредноста на лактатот во мирување или по лесни вежби. Понатамошни истраги се:
- Одредување на органски киселини во урината и аминокиселини во серумот
- Мускулна биопсија за да се потврди дијагнозата
- Истраги за да се разјасни вклученоста на органите
- Откривање на генетски дефект во крвните клетки
Дијагнозата на Куклински се заснова на симптомите и ги зема предвид централните изјави на неговиот истражувачки пристап. Бидејќи тој претпоставува дека митохондропатиите се поврзани со хроничен нитрозативен стрес, таа вклучува лабораториски маркери за производство на митохондријална енергија, како и соодветни студии. Ако постои сомневање за нестабилен цервикален 'рбет, што, според Куклински, секогаш предизвикува нитрозативен стрес, тука се препорачува и соодветна дијагноза.
терапија
Митохондропатијата генерално се смета за неизлечива досега. Следниве мерки се препорачуваат за подобрување на клеточното дишење и да се избегне понатамошно оштетување на митохондриите:
- Адаптација на диетата, адекватен внес на енергија (маснотии само ако се исклучени дефекти на оксидација на масни киселини), течности и минерали
- Избегнувајте пост и прекумерен физички напор
- Лесна физичка обука
- Пуферни супстанции за акутно преоптоварување на млечна киселина
- Можеби ингестија на супстанции неопходни за дишење на клетките (коензим Q10, биотин, тиамин, креатин), иако ефектот сè уште не е докажан
Концептот за терапија на Куклински се состои од индивидуално прилагодена, интегративна и вкрстено-комплексна терапија. Покрај подобрувањето на производството на митохондријална енергија, намалувањето на нитрозативниот стрес е дел од неговиот концепт, како и одредени терапевтски мерки во присуство на нестабилен цервикален 'рбет. Отстранувањето на причината не е само врвен приоритет, туку според Куклински е и делумно остварливо. Понатамошни цели се третирање на веќе постоечката штета и спречување на понатамошна штета.