Морфеја - Локализирана склеродерма
морфема познат и како локализирана склеродерма тоа е состојба се карактеризира со прекумерно складирање на колаген што доведува до задебелување на дермисот, поткожното ткиво или и двете. Морфеа е класифицирана во генерализирани, линеарни плаки и длабоки подтипови, во зависност од клиничката презентација и длабочината на зафатеноста на ткивото. Во споредба со системската склероза, морфиумот не покажува склеродактилија, феноменот на Рејно и оштетување на внатрешните органи. Постои и варијанта наречена површна морфеја, се карактеризира со хипо или хиперпигментација дамки на кожата без издржливост.
Инциденцата на морфиум се проценува на 25 случаи на милиони луѓе годишно. Тековната инциденца е поголема како резултат на случаи кои не одат на лекар. Две третини од возрасните со морфеа се манифестираат со лезии од вид на плакета, генерализираните, длабоки и линеарни варијанти бројат над 10% од случаите. Повеќе од половина од сите случаи на морфиум се јавуваат кај педијатриски пациенти.
Морфијата има еволуција типично бенигна, самоограничувачка. Стапките на преживување кај пациентите со морфеја не се разликуваат од оние на општата популација. Сепак, длабоките и линеарни подвидови можат да предизвикаат значителен морбидитет, особено кај деца кога тие се мешаат во растот. Зглобните контракции, разликите во должината на екстремитетите и изразената атрофија на лицето предизвикуваат значителна попреченост и деформација кај една четвртина од пациентите. Невролошки и офталмолошки манифестации можат да се појават кај оние со краниофацијални лезии. Ваквите компликации се почести кај педијатриски случаи.
Причината за морфиумот е непозната. Различни подвидови на состојбата коегзистираат кај ист пациент. Тие се инкриминирани траума, инфекции или вакцинации, терапија со зрачење и генетски фактори. Нема дефинитивни третмани за морфиум. Иако некои режими покажуваат придобивки, се вршат неколку контролирани студии.
Терапијата генерално има за цел да ја намали воспалителната активност при рана повреда, со поголем успех отколку обидите да се отстрани склерозата од добро утврдени лезии. Користени кортикостероиди, хидроксихлорокин, имуномодулатори, ултравиолетова терапија. Пластичната хирургија може да помогне во корекција на деформитетите.
Патогенеза и причини
Прекумерното производство на колаген од фибробластите во погоденото ткиво е честа појава кај сите форми на морфеја, иако механизмот со кој се активираат овие фибробласти е непознат. Предложените фактори вклучуваат оштетување на ендотелијалните клетки, имунолошка и воспалителна активација и нарушување на производството на колаген. Автоимуна етиологија е охрабрена од присуството на автоантитела.
Причината за морфиумот е непозната. Истражувањата не откриле постојан етиолошки фактор.
Претпоставените фактори вклучуваат:
- радиотерапија - морфиум може да се појави на местото на високонапонска радиотерапија за карцином на дојка или други неоплазми, развивајќи се на еден месец или до 20 години
- инфекција или вакцинација - инфекции во Епштајн-Бар, сипаници, сипаници, борелиоза
- Лезии слични на морфеја се пријавени по вакцинирањето против БЦГ и тетанус
- траума - некои пациенти пријавуваат историја на фокална траума што претходи на болеста
- пријавени се неколку фамилијарни случаи на морфеја, не е опишано поврзаност со ХЛА.
знаци и симптоми
Womenените се погодени три пати повеќе од мажите. Линеарна морфеја се јавува кај деца и адолесценти, со тоа што две третини од случаите се јавуваат пред 18-годишна возраст. Другите форми на морфема имаат најголема инциденца во третата и четвртата деценија од животот.
Морфија е обично асимптоматски и развојот на лезии е подмолен. Исклучок е почетокот акутен, болен еозинофилен фасцитис. Може да се пријави артралгија, лоцирана во погодениот екстремитет. Линеарни и длабоки лезии можат да бидат поврзани со артритис, мијалгија, синдром на капричен тунел и други периферни невропатии. Пациенти со краниофацијална линеарна морфеја може да се манифестира со конвулзии, главоболка, парализа на кранијалниот нерв, невралгија на тригеминална форма, хемипареза, мускулна слабост, болка во окото и визуелни промени.
Физички преглед
Видови лезии на кожата
Дијагностички
Лабораториски студии:
Студии за сликање
радиографија може да биде корисно во случаи на линеарни или длабоки морфи во кои постои сомневање за оштетување на коските.
Магнетна резонанца на главата е корисно во форми на мозолчиња и синдром на Пари-Ромберг. Покажува абнормалности како што се кортикална атрофија, субкортикални калцификации, лезии на бели материи, проширување на коморите, инволвирање на лептомениге, абнормална интракранијална васкулатура, атрофија на черепот. Корисен е при дијагностицирање на еозинофилен фасцитис. Опишува дифузен едем и контраст помеѓу различните фасцијални рамнини.
ултразвук може да измери стврднување на кожата што е во корелација со активноста на волот.
биопсија од лезии на плаки и генерализиран морфин е доволен. За линеарна и длабока морфеја, потребна е биопсија до мускулите.
Е.хистолошки xamen. Покажува стврднување и хомогенизација на колагенските нишки. Длабочината на оштетувањето е важна при класифицирањето на подвидовите на морфи. Раната воспалителна фаза покажува интерстицијални и периваскуларни инфилтрати на лимфоцити, плазма клетки и еозинофили. Крвните садови покажуваат ендотелијален едем, складирање на нови колагенски влакна. Во доцната склеротична фаза, инфилтратот исчезнува. Кожен и сочен колаген станува тврд, цврсто спакуван и еозинофилен. Екрините жлезди се заробени во колаген, поткожното масно ткиво се заменува со колаген. Недостасуваат крвните садови и приложените структури.
Диференцијална дијагноза тоа е предизвикано од следниве болести: амилоидоза, склерозирачки и атрофичен лишај, атрофичен дермис, еозинофилија синдром - мијалгија, хелиодична и хипертрофична лузна, влакнеста нефрогена дермопатија, фенилкетонурија, доцна кожна порфирија, склередема, лупус еритематозус,.
Третман
Медицинска терапија
Третман со интралезиски или топични кортикостероиди помага во намалување на воспалението и спречува прогресија. Локална терапија со калципотриен корисно е, особено кога се користи ноќна оклузија со облоги за да се зголеми пенетрацијата на лекот. Другите користени производи се имикимод и такролимус - креми.
Потребна им е на пациенти со широки, оневозможувачки форми агресивна терапија. Системските кортикостероиди можат да бидат корисни во воспалителната фаза на морфиум и еозинофилен фасциитис. Ефективни терапии се оние со орален преднизон или интравенски метилпреднизолон во комбинација со метотрексат. Некои студии покажаа одговори на орални ретиноиди, микофенолат мофетил и циклоспорин.
Терапија со ултравиолетова А и псорален произведе значително клиничко подобрување во лезиите на морфиум. Фотоодинамска терапија со 5-аминолевулинска киселина е исто така ефикасна.
Хируршка терапија
Ортопедска хирургија може да биде индициран ако пациентот развие деформитети на зглобовите и коските, како што се последици од линеарна или длабока морфеја. Пластичната хирургија може да помогне во корекција на деформациите со атрофија на поткожното ткиво. Реконструкцијата на лицето и скалпот може да биде од корист кај пациенти со облик на удар на ударот и синдром на Пери-Ромберг, со употреба на ткивни експандери, автологна коска, маснотии или синтетички материјал.