МР снимање и спектроскопија на Институт f; r Метаболизам на липиди во молекуларна кардиологија
Како што може да се види од сликата од десната страна, особено јаглеродите на масните киселини кон двата краја на ланецот (ω, ω-1, ω-2 или α, карбоксилик) можат да бидат одлично решени спектрално. Покрај тоа, сигналите за јаглеродите на грбот на глицерол (αg + γg и βg) можат да се видат во шеќерниот регион, при што αg + γg обично не можат да се одделат. Покрај тоа, се добиваат дискретни сигнали за моно- и полинезаситени масни киселини (Δ и Δp) во олефиничниот опсег.
Сепак, недостатокот на овој пристап станува очигледен овде: Значително помалата спектрална ширина на протонските спектри во споредба со 13 C-MR спектри прикажани погоре (5 ≈ во споредба со скоро 200 ppm) доведува до значително посиромашно раздвојување и со тоа до поголемо преклопување сигналите за одделните единици на триглицерид.
Со цел да се избегне погодените пациенти метаболички да излезат од шини, диета со масни киселини со среден ланец (МКТ =) Триглицериди со среден ланец), што може да се користи директно за производство на енергија во β-оксидација, заобиколувајќи го „тесното грло со долг ланец“. Оваа терапија навистина се покажа како успешна во текот на периодот на набудување до денес, што во голема мера го ограничува развојот на срцеви и скелетни мускули, но сè уште е целосно нејасно какви последици има долгорочната промена во исхраната за нормалниот метаболизам на липидите.
Во овој момент е важно да се напомене дека вишокот MCFA не се чува како МЦТ во адипоцитите: 13 C-MRS анализа на просечната должина на ланецот на масни киселини во стомакот покажа ? дури и по една година хранење со МКТ ? само мало скратување на јаглеродните ланци во споредба со исхраната со LCT. Ова е во согласност со претходните наоди за слабо внесување на адипоцити во MCFA. Вишокот MCFA се пренесува претежно во црниот дроб, каде што или (i) преку β-оксидацијата претворена во С2 фрагменти и кетонски тела или (ii) проширена на LCFA, а потоа естерифицирана во LCT. Како што може да се види од речиси непроменетата должина на ланецот на абдоминално складираните масни киселини под двете диети, последниот пат јасно доминира во конкретниот случај. Бидејќи издолжените масни киселини кај глувците со недостаток на VLCAD не можат да се користат за производство на енергија, ова доведува до масивна акумулација на липиди во мутантот, што долгорочно претставува метаболички маѓепсан круг за црниот дроб поради постојан стрес предизвикан од зголемено снабдување и обработка на MCFA.
Од клиничка гледна точка Од гледна точка, се докажа администрацијата на МКТ за да содржи срцеви и мускулни заболувања во случај на дефекти во користењето на масните киселини со долг ланец, во кои ? со премостување на „метаболното тесно грло“ во β-оксидација ? органите кои се зависни од масни киселини како главен извор на енергија се снабдуваат со потребните подлоги. Досега не се забележани сериозни несакани ефекти; сепак, досега не се достапни веродостојни податоци од долгорочни студии. Од друга страна, некои краткорочни студии покажуваат дека диетите со МЦТ исто така може успешно да се користат за третман на дебелина поради ограниченото таложење на MCFA во масното ткиво. Зголемените енергетски побарувања за продолжување на MCFA забележано погоре навистина можат да придонесат за краткорочно слабеење, но трајно зголемениот внес на маснотии во црниот дроб неизбежно го зголемува ризикот од развој на стеатохепатитис. Затоа не е изненадувачки што појавата на заболување на масен црн дроб за време на кетогената диета со МКТ кај неизлечива епилепсија е пријавена во литературата.