Надбубрежните жлезди - медицинска канцеларија Ендокринологија Дијабетес Крајова - Кристина Калангиу

Надбубрежните жлезди се ендокрини жлезди лоцирани како „капа“ на горниот пол на бубрезите, во ретроперитонеалниот простор, завиткани во масно ткиво, кои се состојат од две области со различна секреција: адреналин медула адреналин и норадреналин и кортикална област која лачи глукокортис, минералокортикоиди (алдостерон, ДОЦ), андрогени претходници (DHEA, андростенедион). Најчестите болести се поврзани со намалена хормонална секреција - Адисонова болест - или зголемување на лачењето на една од хормоналните групи: хиперсекреција на катехини - Феохромоцитома, хиперсекреција на глукокортикоиди - Кушингов синдром, хиперсекреција на минералокортикоиди - андрогени - синдром на вирилизација. Сите процеси на лачење на хормони се регулирани од ензими чие дејство ги условува фазите на синтезата. Важна фреквенција се ензимските недостатоци кои ја блокираат синтезата на одредено ниво, намалувајќи го нивото на крајните хормонални производи и утврдувајќи ја акумулацијата на претходници со различни ефекти во зависност од важноста на недостатокот и возраста на која се поставува. Најчест е недостаток на 21-хидроксилаза со почеток во детството.

надбубрежните

Потребни истраги во дијагнозата на надбубрежните заболувања

  • дозирање на хормони: адреналин и норадреналин, кортизол без крв или плазма, алдостерон, DOC (деоксикортизол), DHEA (дехидроандростендион), SDHEA (DHEA сулфат) и андростенедион.
  • Дозирање на ACTH што ја координира синтезата на кортизол и делумно алдостерон
  • дозирање на хормонски претходници: 17-OH- прогестерон
  • дозирање на метаболити во уринарниот хормон: метанефрин, 17 OH стероиди, 17 кетостероиди.
  • определување на односот на алдостерон и плазматски ренин (ARR)
  • јонограм: натриум, калиум
  • шеќер во крвта и HGPO (индуцирана хипергликемија)
  • динамички тестови за стимулирање или инхибиција на лачењето на хормони
  • томографија на надбубрежните жлезди
  • Абдоминална магнетна резонанца
  • ретроперитонеален абдоминален ултразвук
  • сцинтиграфија на метаиодобензилгуанин MIBG- под сомнение за феохромоцитом
  • ПЕТ со 18 флуородеоксиглукоза

БОАЛА АДИСИОН

претставува хронична надбубрежна инсуфициенција со намалување на лачењето на надбубрежните кортикални хормони. Клинички постои постојана физичка астенија, влошена од заразни болести, со мускулна астенија и грчеви, хипотензија, дигестивни нарушувања (особено недостаток на апетит), губење на тежината, нарушувања на гениталиите (импотенција, фригидност, аменореа), ментални нарушувања ( раздразливост, депресија), хипогликемични напади, меланодерма (хиперпигментација што може да биде дифузна или во изолирани точки).

феохромоцитом

е болест која се карактеризира со зголемена секреција на калеколамини: адреналин и норадреналин. Клинички, тоа се манифестира со трајна хипертензија или во пароксизмална епидемија, често асоцирана со ортостатска хипотензија. Симптоматската тријада Менард е патогномонична, но ретко се среќава: мачна главоболка, потење, палпитации. Сериозни компликации на феохромоцитом може да бидат: миокарден инфаркт, срцева слабост, мозочен удар. Често се поврзува со болест на Релкингхаузен (млечно-кафени дамки на кожата, хемангиоми, неврофибромаси), болест Хипел-Линдау (хемангиобластоми на мрежницата, малиот мозок или 'рбетниот мозок), синдром на Стурџ-Вебер-Крабе (едем на тригеминалниот тракт и гадење). . Може да биде дел од NEM I (тумор на панкреас, Кушингов синдром, хиперпаратиреоидизам), NEM IIa (медуларен карцином на тироидната жлезда) или IIb (марфаноиден синдром и букалкануална невроматоза).

ПРИМАРНА ХИПЕРАЛДОСТЕРОНИЗАМ = СОДРИНА

е несоодветна хиперсекреција на алдостерон во гломеруларната област на надбубрежниот кортекс со хиперплазија или аденом. Клинички, тоа е хипертензија со висок алдостерон и низок ренин, со осиромашување на калиум.

ПИШУВАUSЕ СИНДРОМ

се карактеризира со прекумерна, несоодветна и продолжена хиперсекреција на глукокортикоиди од примарно надбубрежно потекло. Клинички, на почетокот, знаците се дискретни и помалку специфични, кои се состојат од чести ментални нарушувања (физичка и ментална астенија, депресија, манични епизоди), генерално умерена хипертензија, нарушувања на сексуалната функција (спаниоменореја, олиго/аменореа, намалено либидо), знаци на умерен хиперандрогенизам (акни, себореја, хирзутизам), еритроза на лицето. Во понапредна фаза, клиничката слика е покарактеристична: зголемување на телесната тежина со диспозиција на фацијално-трупесто тело, знаци на хиперкатаболизам на протеини (атрофија на кожата, стрии, амиотрофија, рана остеопороза), чести инфекции, поретко полиуро-полидипсичен синдром.

ДЕФИЦИЈАТА НА 21-ХИДРОКСИЛАЗА = АДРЕНОГЕНИТАЛЕН СИНДРОМ

е генетско заболување кое се карактеризира со хипокортицизам, поврзано или не со хипоалдостеронизам, зголемена секреција на АЦТХ, со секундарна стимулација на секреција на андрогени и билатерална надбубрежна хиперплазија. Постојат 3 клинички форми:

  • едноставна вирилизирачка форма - не е задолжително видлива при раѓање кај момчињата, доколку не биде откриена и третирана, ќе се развива кон рано изолирана псевдопубертетска возраст; во случај на девојчиња, псевдохермафродизам (различен степен на маскулинизација на надворешните гениталии) ќе се забележи при раѓање, ако не се дијагностицира, тоа ќе доведе до рана хетеросексуална псевдопубертест, со предвремен развој на аксиларна и срамна коса, хирзутизам, акни; развојот на градите и менструацијата е попречен од зголемениот однос андроген/естроген.
  • формата на загуба на сол е почеста; означен е хипоалдостеронизам, што резултира со хипонатремија, хиперкалемија и метаболна ацидоза. Синдромот на вирилизација е потежок отколку во едноставната вирилизирачка форма.
  • форма со доцен почеток. Дефицитот на ензимот е делумен, почетокот е за време на пубертетот. Момчињата имаат брз раст на раст, но со мала крајна висина; девојчињата имаат ран пубертет, акни, хирзутизам, нарушувања на менструацијата, неплодност, хипертрофија на клиторисот и напредно време на коските.

Најважниот маркер што се следи е 17 OH прогестерон.