Не-Хочкинови лимфоми
Лимфомите се малигни неоплазми од серијата лимфоцити. Класифицирани во Хочкин и не-Хочкин, овие се различни клинички лица. Групата на не-Хочкинови лимфоми вклучува
Околу 20 состојби, со различна хистологија и клиничка слика. Повеќето лимфоми доаѓаат од клетките на Б-лимфоцитите. Помалку од 15% растат од Т-клетки.
Лимфомот, како и другите неоплазми, е болест на клетките на телото. Нормално, клетките се делат на контролиран начин, но доколку интервенираат одредени фактори, поделбата излегува од контрола и клетките повеќе не умираат. Лимфомот се карактеризира со неконтролирана поделба на Т-лимфоцитите во лимфните јазли и нарушување на нивната функција.
Не-Хочкиновите лимфоми се почести кај популацијата отколку Хочкиновите лимфоми, нивниот број се зголемува кај постарите лица и кај оние чиј имунолошки систем е потиснат: ХИВ/СИДА, трансплантација на органи или инфективна мононуклеоза на вирусот Епштајн-Бар.
Хемотерапијата е основен третман, избор на лекови во зависност од хистолошкиот тип на лимфом и клиничката фаза на болеста. Кај некои пациенти, втората опција може да биде хируршка ресекција и терапија со зрачење.
Земено колективно, лимфомите се рангираат на трето место меѓу карциномите, по акутна леукемија и тумори на мозок. Тие сочинуваат 10% од детските карциноми.
Патогенеза
Повеќето неопластични области произлегуваат од ткивото или органот на потекло. Средното може да се протега од близу до блиско (локално), или на растојание - метастаза. Не-Хочкиновите лимфоми се гледаат како системска неоплазма поради мрежата на лимфни садови кои ги поврзуваат лимфните јазли едни со други, и поради посебноста на клетките на лимфоцитите да мигрираат, имаат малиген статус или не.
Не-Хочкиновиот лимфом кај деца обично се манифестира како големи екстрамедуларни тумори со или без дисеминација. Разликата помеѓу Хочкин и не-Хочкин и акутна леукемија е произволна.
ПРИЧИНА
Причината за не-Хочкиновиот лимфом е непозната. Сепак, постојат некои фактори на ризик:
- потиснување на имунолошкиот систем - наследни дисфункции или поради терапии за одредени болести, како што се болест на графт наспроти домаќин
- одредени инфекции - ХИВ/СИДА, инфективна мононуклеоза на вирусот Епштајн-Бар, Хеликобактер пилори - го зголемуваат ризикот од МАЛТ, стомачен лимфом, хепатитис Ц
- возраст - повеќето пациенти се над 60 години
- Дебелината може да биде уште еден фактор на ризик - сè уште е под студија.
симптом
Првиот симптом е обично брзо и болно зголемување на лимфните јазли, субмандибуларниот, пазувите и препоните. Во зависност од погодените органи, симптомите може да вклучуваат:
- смешна и медијастинална лимфаденопатија - отежнато дишење, едем на лицето
- абдоминална лимфаденопатија - анорексија, запек, диспепсија, болки во стомакот
- блокада на абдоминалните и ингвиналните лимфни садови - прогресивен едем на долните екстремитети
- инвазија на тенкото црево - губење на тежината, дијареја, гасови, малапсорпција
- торакална лимфна блокада - тахипнеа, болка во градите, кашлица, паранеопластичен плеврит
- далечна метастаза во телото - губење на тежината, треска, замор
- неопластична инфилтрација на кожата - хиперпигментирани, чешачки точки
- тешка дисеминација - цревно крварење, анемија, уништување на хематогената срцевина, намалување на производството на AC и зголемен ризик од инфекции.
сцена:
- фаза I: кои влијаат на една група на лимфни јазли
- фаза II: се погодени две или повеќе ганглиски групи, но само едната страна на дијафрагмата
- III фаза: дисеминација од двете страни на дијафрагмата
- фаза IV: екстрагаглионска дисеминација во други органи и ткива.
Дијагностички
Прво треба да се утврди лабораториската дијагноза хистолошки тип на лимфом:
- со џиновски анапластични клетки
- Буркит лимфом
- форма на кожа и Т-клетки
- дифузна форма со Б-клетки
- фоликуларен, лимфобластичен
- МАЛТ, форма со клетки во наметката
- Медијастинална форма на Б-клетки
- форма со мали лимфоцити
- Макроглобулинемија на Валденстром
- тироиден лимфом.
Тестови користени во потврда на дијагнозата Тие вклучуваат:
- крвни тестови - број на лимфоцити и тромбоцити - за да се утврди степенот на оштетување на хематогената срцевина
- протромбинско време, делумно активирано тромбопластинско време, фибриноген, Д-димер
- култури на крв и урина - ако е присутна треска
- анализа на функцијата на црниот дроб и бубрезите: креатинин, ЛДХ, билирубин, албумин, вкупен протеин, серумски електролити, урична киселина, АСТ и АЛТ, калциум, мг
- Тестирање за ХИВ/СИДА
- радиографија на градниот кош, ултрасонографија, КТ, галиумско скенирање
- вирусолошки тестови за ЦМВ, хептитис Ц, Б, А, вирус на херпес сиплекс, вирус Епштајн-Бар.
- пункција - аспирација на коските, лимфните јазли.
Третман
Голем број на пациенти можат да се излечат или да бидат рехабилитирани многу години. Целосна ремисија се јавува кога нема повеќе знаци на лимфом. Делумна ремисија е намалување на туморот, отсуство на симптоми и недостаток на потреба за третман во тоа време.
Третманот е индициран во зависност од возраста, хистолошкиот тип на лимфом, општата здравствена состојба, на кои делови од телото се засегнати.
Лимфомите може да се поделат по еволуцијата во форми со бавна и брза еволуција.
Лимфоми со бавна еволуција
Тие растат во волумен многу бавно, со периоди во кои еволуцијата не напредува. За многу луѓе, потребна е само една контрола и третманот може да се одложи подолго време. Првиот третман е хемотерапија во комбинација со моноклонални игли. Ако е засегната само една група на лимфни јазли, може да се изврши локална терапија со зрачење.
Долго време по третманот, недостасуваат знаците и симптомите на болеста, доколку се воведе оваа реактивација, хемотерапија и радиотерапија.
Брзо развивачки лимфоми
Тие растат брзо и бараат третман веднаш по дијагнозата. Третманот е комбинација на хемотерапија и стероиди. Хемотерапевтиците се даваат интравенски заедно со моноклонален Ac. Ако постои ризик од интракранијална дисеминација на лимфом, терапијата се прави интраспинално. Терапија со зрачење се користи за намалување на тумори. Кај овој тип на лимфом, ризикот од релапс е зголемен.
хемотерапија
Дејствата на хемотерапевтиката:
- ги намалува туморите пред отстранување или зрачење - нео-адјувантна терапија
- ги уништува клетките на ракот оставени по операцијата или зрачењето
- уништува метастатски тумори.
Користените лекови вклучуваат:
- доксорубицин, метотрексат, преднизон, циклофосфамид, филграстим, винкристин
- винбластин, 6-меркаптопурин, дексаметазон, 6-тиогуанин, етопозид, виндезин.
Несакани ефекти:
- замор, опаѓање на косата, неплодност, гадење и повраќање, болка, анемија, инфекции
- тромбоза, дијареја, чиреви во устата, запек, грчеви во мускулите, парестезии, вртоглавица
- нарушувања на рамнотежата, губење на слухот, еритема, уртикарија, пруритус, акни, сувост на мукозните мембрани
- хематурија, дизурија треска, симптоми на грип и едем.
радиотерапија
Користете високи дози на Х-зраци, фокусирани на одредени области на телото.
Несакани ефекти:
- замор, дијареја, повраќање, чешање, опаѓање на косата, улкуси на устата.
Хемотерапија и терапија со зрачење предизвикуваат синдром на лиза на тумор, при што масивното уништување на клетките на ракот доведува до зголемена ЛДХ, хиперурикемија, хипокалцемија, олигурија и откажување на бубрезите.
Моноклонални игли
Постојат лекови кои можат да препознаат одредени клетки на ракот и да ги уништат. Ритуксимаб е еден од нив, и може да се користи во комбинација со хемотерапија.
хирургија
Главната улога на операцијата е да се набават примероци од ткиво за дијагноза. Така, отстранувањето на лимфниот јазол е подобро од торакотомија или лапаротомија.
прогноза
Со соодветен третман, не-Хочкиновите лимфоми кај децата се лекуваат. Краткорочниот морбидитет од хемотерапија е значителен фактор.