Некроза болест
TRAPS е инфламаторно заболување кое се карактеризира со повторливи напади на висока температура, обично трае две до три недели.
Главна навигација
Треската е често придружена со гастроинтестинални нарушувања во стомакот, повраќање, болен црвен осип, болки во мускулите и отекување на областите околу очите.
Бубрежна инсуфициенција може да се забележи во доцните фази на болеста. Можно е да има слични случаи во исто семејство. TRAPS се смета за ретка болест, но вистинската преваленца е непозната. Тоа влијае подеднакво на двата пола.
Асептична некроза на феморалната глава
Почетокот е обично за време на детството, иако се опишани и случаи со почеток во зрелоста. Првите случаи се пријавени кај пациенти со ирско-шкотско потекло. Сепак, болеста е идентификувана и кај други популации: Французи, Италијанци, Сефарди и Ашкенази Евреи, Ерменци, Арапи и Кабајли во Магреб. Се чини дека сезоните и климата не влијаат на еволуцијата на оваа болест. TNFRI е еден од специфичните клеточни рецептори за воспалителна молекуларна болест, многу силна болест на некроза, наречена фактор на некроза на тумор TNF.
Болки во колкот предизвикани од некроза на феморалната глава Виргилиј Прутеану
Инфекции, траума или психолошки стрес може да предизвикаат напади. TRAPS се наследува како автосомно доминантно заболување. Ова значи дека болеста се пренесува со некротична болест на родителите, кои се болни и кои носат абнормална копија на генот TNFRI.
Може да се појави и нова де мунова мутација, што значи дека ниту еден родител нема болест и ниту еден не носи мутација на генот TNFRI; генетската абнормалност се јавува кога детето е зачнато. Во овој случај, ризикот од друго дете во семејството да ја развие болеста е ист како кај општата популација.
Асептична некроза на феморалната глава
ЛАГОВИТЕ е наследна болест. Во моментов, болеста не може да се спречи. TRAPS не е заразна болест. Само генетски погодените луѓе можат да развијат болест. Главните симптоми на болеста се повторливи периоди на треска, кои обично ја некрозираат болеста со недели, понекогаш траат пократко или подолго. Овие епизоди се поврзани со треска и интензивна болка во мускулите во трупот и горните екстремитети.
Довербата е основа на односот лекар-пациент
Типичен осип е црвеникав и болен, одговара на воспалените области на кожата и мускулите. Повеќето пациенти чувствуваат длабоки грчеви во мускулите на почетокот на нападите, грчеви кои постепено се зголемуваат во интензитет и мигрираат кон други болести на некроза на екстремитетите проследени со појава на осип. Дифузна абдоминална болка со гадење и повраќање се чести. Воспалението на мембраната што го покрива фронталниот регион на окото на конјунктивата или отокот во хранопроводот е карактеристика на трагите, иако може да се забележи и кај други болести.
Исто така, пријавена е болка во градите како резултат на воспаление на плеврата мембрана што ги опкружува белите дробови или перикардната мембрана што го опкружува срцето.
Некои пациенти, особено возрасни, имаат флуктуиран, субхроничен тек на болеста, кој се карактеризира со периоди на клиничка активност болка во стомакот, зглобовите и мускулите, окуларни манифестации со или без треска и постојано зголемување на воспалителните параметри. Амилоидозата се должи на таложењето, во ткивата, на некротичното заболување на циркулирачката молекула што се појави во воспаление и се нарекува серумски амилоид А ААС. Нејзиното таложење во бубрезите предизвикува губење на големи количини на протеини во урината и, конечно, појава на болест на некроза на инсуфициенција.
Клиничката слика на TRAPS варира од пациент до пациент, и во однос на времетраењето на нападите и асимптоматските периоди. Комбинацијата на главните симптоми е исто така променлива. Овие разлики можат делумно да се објаснат со генетски фактори.
Аваскуларна некроза на феморалната глава, причина за болка во колкот
Лекарот ќе се посомнева во TRAPS, врз основа на клиничките симптоми идентификувани за време на физички преглед и врз основа на семејна медицинска историја. Одредени крвни тестови се корисни за откривање на воспаление при напади на болести.
Дијагнозата се потврдува само со генетска анализа што ќе обезбеди докази за генетски мутации. Диференцијална болест на некроза ја прави болеста на некроза други состојби кои се манифестираат со рекурентна треска, како што се инфекции, малигни заболувања на рак и други хронични воспалителни болести, вклучително и други автоинфламаторни заболувања - семејство на FMF медитеранска треска и дефицит на мевалоната киназа ДМК.
Тестовите како што се стапката на седиментација на еритроцити ESR C-реактивен протеин PCR амилоид А серумски AAShemoleukogram или фибриноген се индицирани за време на напад за да се измери степенот на воспаление. Овие тестови се болест на некроза откако детето ќе стане асимптоматско, за да се види дали тие се нормализирале или се приближиле до нормалните вредности. Исто така, се испитува примерок од урина за да се провери дали има протеини и црвени крвни клетки.
Фактор на некроза на тумор (TNF) фонд-основа.ro
Може да има привремени промени за време на нападите. Пациентите со амилоидоза ќе имаат постојано ниво на протеини во нивната урина.
До денес, не постои третман за спречување или лекување на болеста. НСАИЛ антиинфламаторни лекови како што се ибупрофен, некроза или индометацин помагаат при ублажување на симптомите. Кортикостероидите со високи дози често се ефикасни, но нивната долготрајна употреба може да доведе до сериозни несакани ефекти. Се покажа дека специфичното блокирање на воспалителниот цитокин TNF со растворливиот рецептор TNF етанерцепт е ефикасно кај некои пациенти во спречување на напади на треска.
Спротивно на тоа, употребата на анти-TNF моноклонални антитела е поврзана со егзацербација на болеста. Несаканите ефекти зависат од употребениот лек. НСАИЛ може да доведе до главоболка, чир на желудник и оштетување на бубрезите.
Покрај тоа, кортикостероидите можат да предизвикаат широк спектар на други несакани ефекти. Поради релативно мал број случаи третирани со анти-ТНФ и анти-ИЛ-1 агенси, сè уште е нејасно дали овие лекови би имале болест на некроза администрирана континуирано или само за време на нападите. Не се објавени извештаи за поддршка на нивната ефикасност. Пациентите кои се подложени на третман треба да прават крвни и уринарни тестови барем секој месец.
TRAPS е болест која трае цел живот, дури и ако фебрилните напади имаат тенденција дека некрозата на болеста се намалува во интензитет со возраста, се забележува похронична и флуктуирачка еволуција. За жал, овој развој не го спречува можниот развој на амилоидоза.
Честите и долготрајни напади го попречуваат нормалниот семеен живот и понекогаш можат да влијаат на професионалниот живот на родителите или на некрозата на пациентот. Често може да има значителни одложувања во воспоставувањето на правилна дијагноза, што може да доведе до вознемиреност од родителите, а понекогаш и непотребни медицински процедури.
Честите напади предизвикуваат проблеми со посетеноста на детето на училиште. Со ефективен третман, отсуствата од училиште стануваат сè поретки.
Наставниците треба да бидат информирани за болеста некроза и каков треба да биде нивниот став во случај на напад за време на училишните часови. Нема ограничувања за спортување. Сепак, честото отсуство на натпревари и тренинзи на болести на некроза може да спречи учество во тимски спортови. Не постои специфична диета.
Да, бебето може и треба да се вакцинира, дури и ако вакцинациите можат да предизвикаат фебрилни напади. Особено, ако вашето дете се лекува со кортикостероиди или биолошки агенси, вакцините се неопходни за да се заштити од можни инфекции.
Треба да се обезбеди генетско советување за да се разговара за ова прашање со деца и семејства на болест на некроза.