Нетолеранција на фруктоза Не само овошјето е забрането PZ - Pharmazeutische Zeitung
Од Стефан Оцел/Вродена нетолеранција на фруктоза во моментов не може да се третира со лекови. Луѓето кои страдаат од тоа треба да избегнуваат храна и лекови кои содржат фруктоза. Табеларен шеќер и сорбитол се исто така табу-извори на фруктоза.
Наследна нетолеранција на фруктоза (HFI) е наследно нарушување на метаболизмот на фруктозата. Тоа е ретка болест со преваленца од околу 1: 20 000. Во Германија, погодени се околу 4000 луѓе. Клиничката слика за првпат е опишана во 1956 година од двајцата американски лекари Чемберс и Прат за случајот на 24-годишен пациент кој развил карактеристични симптоми како што се болка во стомакот, гадење и слабост при земање фруктоза.
Гасови и дијареја
Многу почестата малапсорпција на фруктоза и интестиналната нетолеранција на фруктоза мора да се разликуваат од наследна нетолеранција на фруктоза. Ова е обично стекнато нарушување и може да биде привремено или доживотно. Кај погодените, нарушен е транспортот на фруктозата во клетките на тенкото црево. Фруктозата не може доволно да се апсорбира во тенкото црево, да влезе во дебелото црево и да се распадне од тамошните бактерии. Ова создава масни киселини и гасови со краток ланец кои предизвикуваат гастроинтестинални поплаки како гасови и дијареја.
"ширина =" 300 "висина =" 165 "/>
За разлика од малапсорпцијата на фруктоза, наследна нетолеранција на фруктоза се наследува како автосомно рецесивно својство. Одговорниот ген АЛДОБ е на долгата рака на хромозомот 9. Различни мутации на овој ген може да доведат до генски производ алдолаза Б (фруктоза-1,6-бисфосфат алдолаза) во голема мера намалена во неговата активност. Кај здрави луѓе, овој ензим го дели фруктоза-1-фосфат во дихидроксиацетон фосфат (DHAP) и глицералдехид, како дел од метаболизмот на фруктозата. Значи, игра важна улога во метаболизмот на фруктозата.
Спротивно на тоа, кај пациенти со HFI со намалена ензимска активност, фруктозата не се распаѓа со алдолаза Б или се распаѓа до недоволна мера. Наместо тоа, токсичниот метаболит фруктоза-1-фосфат се акумулира по јадење храна што содржи фруктоза, особено во црниот дроб, бубрезите и тенкото црево. Ова исто така ги инхибира ензимите вклучени во глуконеогенезата и распаѓањето на гликогенот, што може да резултира во тешка хипогликемија.
Аверзија кон слатки
Симптомите на вродена болест често се појавуваат во првите неколку месеци од животот кога доенчето доаѓа во контакт со шеќер за домаќинство што содржи фруктоза или фруктоза преку додавање на дополнително млеко, овошје или сокови. Гастроинтестинални поплаки како болка во стомакот, гадење, повраќање и дијареја се типични за HFI. Треперење, потење, бледило, летаргија или напади исто така може да се појават како резултат на хипогликемија. Неуспехот да напредува и да не успее да запрее исто така се можни симптоми на болеста. Многу деца развиваат аверзија кон слатки.
Долготрајното внесување на храна што содржи фруктоза може да доведе до прогресивно оштетување на бубрезите и црниот дроб. Овие вклучуваат, на пример, зголемување на црниот дроб со подоцнежна транзиција кон цироза, како и жолтица и формирање на едем. Инфузии кои содржат големи количини на фруктоза можат да бидат опасни по живот за пациентот.
Дијагнозата на HFI се поставува со утврдување на ензимската активност во црниот дроб или тенкото црево или со помош на генетски тест кај луѓето што може да открие мутации на генот ALDOB. Таканаречен тест за толеранција на фруктоза (администрација на фруктоза проследено со тест за дишење H 2), сепак, не треба да се спроведува бидејќи постои ризик од сериозни несакани ефекти како што се оштетување на црниот дроб и бубрезите.
Не е можно лекување
Наследна нетолеранција на фруктоза сè уште не може да се третира со лекови. Терапијата по избор се состои во избегнување храна што содржи фруктоза што е можно повеќе. Фруктозата не се јавува само во храната во слободна форма, туку и во следниве соединенија:
Табеларен шеќер (сахароза): дисахарид направен од фруктоза и гликоза
Сорбитол (Е420 на списокот на состојки): замена за шеќер што се претвора во фруктоза во организмот
Мед: мешавина од фруктоза и гликоза
Инулин: соединение на јаглени хидрати составено од фруктоза. Исто така се користи како додаток на храна.
Инвертен шеќер: мешавина од фруктоза и гликоза
Соодветно на тоа, забранета е храна со шеќер, како слатки од секаков вид, конзервирано овошје и зеленчук, слатки производи со шеќер, мед и џем, како и овошни сокови и алкохолни пијалоци. Пациентите исто така треба да избегнуваат мајонез, кечап и инстант сосови. Храната што содржи инулин, на пример, артишок и т.н. дијабетична храна направена со сорбитол (сорбитол) исто така мора да се избегнува.
"ширина =" 280 "висина =" 184 "/>
Децата со нетолеранција на фруктоза често развиваат аверзија кон слатки.
Во текот на првата година од животот, на новороденчињата не треба да им се дава овошје или зеленчук. Потребните витамини мора да бидат испорачани во форма на таблети. После тоа, дозволена е само-подготвена каша и одреден зеленчук и салати, на пример брокула, аспарагус и спанаќ, како и зелена салата, јагнешка зелена салата, краставица, ротквица и домати.
Печурки, лимони и, во ограничена мерка, компири се исто така дозволени. Во исхраната може да се вклучат и млеко, посно месо, риба и јајца. Бидејќи пациентите можат да јадат само неколку видови зеленчук, внесот на влакна е честопати недоволен. Покрај тоа, погодените треба да избегнуваат овошје освен лимон и затоа треба да земаат додаток на витамин Ц.
Диететската обука е корисна за да се осигура дека пациентите следат диета што е можно помалку фруктоза, со доволно хранливи материи и растителни влакна. Германската советодавна и информативна мрежа за исхрана презентира списоци со содржина на фруктоза или сорбитол во различна храна на својата веб-страница на www.ernaehrung.de/tipps/intoleranzen/intoleranz10.php.
Не само што бројни јадења содржат шеќер, туку и голем број лекови. Пациентите со ХФИ треба да носат соодветна лична карта со итни случаи, која исто така содржи предупредување дека не може да се користат раствори за инфузија кои содржат фруктоза или сорбитол во итни случаи. /