Неуроендокрини тумори - болница „Лош Соден“
Специјални невроендокрини тумори на панкреасот
Постојат некои високо специјализирани клетки во панкреасот, кои се сумирани под терминот невроендокрини клетки. Особено се карактеризираат со фактот дека изгледаат слично на нервните клетки и ослободуваат супстанции (хормони) во крвотокот кои го контролираат процесот на варење. Панкреасот е проникнат од овие клетки. Невроендокрините тумори (NET) сочинуваат околу 5% од сите дијагностицирани тумори на панкреасот.
Инсулином
Најпознат и најчест невроендокрин тумор на панкреасот е инсулином, кој е бениген во над 90% од случаите. Околу една третина од сите хормонално активни тумори во панкреасот се инсулиноми. Типично за инсулиномот е неконтролирано производство на хормон инсулин, кој го одржува нивото на шеќер во крвта во тесни граници. Ова производство веќе не е предмет на инаку постоечкиот механизам за повратни информации, кој инаку гарантира добро регулирање на нивото на гликоза во крвта. Последиците од ослободувањето на вишокот инсулин се:
• ниско ниво на шеќер во крвта
• Постојана хипогликемија
• Потење, немир, замор
• Cелби
• Нарушувања на видот
• Ограничувања на свеста
• дебелина (дебелина).
До 99% од инсулиномите се локализирани во панкреасот, подеднакво погодени главата, телото и опашката на панкреасот. Доколку има повеќе инсулиноми, треба да се исклучи мултипла ендокрина неоплазија тип 1 (МА 1И I). Пациентот може да се излечи само со хируршко отстранување на инсулиномот. Често оваа операција може да се изврши лапароскопски. Не е потребна понатамошна терапија по отстранувањето на инсулиномот.
Гастринома
Гастриномот (исто така синдром на Золингер-Елисон) е втор најчест невроендокрин тумор на панкреасот. Туморот е малиген во 60-90% и само околу 20-40% е локализиран во панкреасот. Други места на манифестација се дуоденумот во 40-70% и други органи во околу 10% од случаите. Гастриномот се карактеризира со производство на хормон гастрин, што пак позитивно влијае на производството на гастрична киселина. Резултатот е прекумерна киселина на желудникот со сериозно формирање на чир (чир на желудник) и водена дијареја. Кај околу 20% од пациентите, овие чиреви резултираат во гастрично крварење или гастрична перфорација. Во околу 60% од случаите, метастазите се веќе присутни за време на дијагнозата. Синдромот МАENИ I е присутен кај околу 25% од пациентите со гастрином. Овие пациенти обично имаат и хиперпаратироидизам (хиперактивни паратироидни жлезди), што често е компонента на оваа болест.
Дијагноза
Современата дијагностика вклучува компјутерска томографија, ендоскопија и ендосонографија, како и специјална ангиографија (селективна ангиографија за инјектирање артериски секретин). Како и да е, туморот не може јасно да се локализира до 30% од случаите. Ова може да се направи само за време на операцијата со употреба на прецизна техника на подготовка, интраоперативен ултразвук и, особено, рачно скенирање од страна на искусен хирург.
терапија
Терапија по избор е хируршко отстранување на тумор што произведува гастрин, што може да се појави повеќе пати до 50% од случаите. Можни операции се
• Отстранување на левиот дел од панкреасот при зачувување на слезината
• Пилинг на тумори од главата на панкреасот
• Отстранување на гастриноми во wallидот на дуоденумот со последователно отстранување на лимфните јазли
• Операција за зачувување на пилорусот на Випл
Ако туморот е неоперативен поради бројни метастази во црниот дроб кои не можат да се отстранат хируршки, хемотерапија е алтернативен третман. Инхибиторите на протонска пумпа можат да ја намалат секрецијата на киселина во стомакот.
Ретки тумори
Постојат и други функционално активни тумори на панкреасот, но овие се исклучително ретки. Клиничката презентација тука е обликувана од хормонот произведен од секој од овие тумори:
• Глукагонома (глукагон - тежок осип и висок шеќер во крвта)
• VIPom (вазоактивен цревен пептид - тешка дијареја)
• Соматостатином (соматостатин дијабетес мелитус, масни столици, дијареја, жолчни камења)
Ако невроендокрините тумори на панкреасот не произведуваат хормони, тие често се дијагностицираат релативно доцна поради недостаток на клинички симптоми. Нивните повеќекратни појави во врска со MEN-I болест се типични. Растот на туморот потоа се манифестира со симптоми на репресија (абдоминална болка, губење на тежината, опиплив тумор). Повторно, операцијата е терапија по избор. Иако дијагнозата се поставува многу доцна, а туморот е веќе релативно голем, операцијата сепак може да постигне стапки на 5-годишно преживување до 50% како резултат на бавниот раст.
Преку тесна соработка помеѓу ендокринолози, хирурзи и онколози, пациентите со NET можат да имаат корист од дијагноза, терапија и дополнителна нега.
Бидејќи NET на панкреасот се многу ретки, овие пациенти треба да се лекуваат само во клиники со соодветно искуство. Ова можеме да ви го понудиме во центарот на панкреасот на Маин-Таунус-Клиникен.
Може да стигнете до нашата разводна табла на
06196/656