Незидиобластоза - Причини, симптоми и третман
Во Несидиобластоза Панкреасот се зголемува во форма на хиперплазија на островските клетки и предизвикува сериозна хипогликемија со невролошки симптоми кај пациентот. Болеста е наследна и се должи на мутација на генот локус p15.1 на хромозомот 11. Терапијата е конзервативна или преку ресекција.
Содржина
Што е несидиобластоза?
Хиперплазија е група на болести кои се поврзани со зголемување на одредени ткива или органи. Причината за зголемувањето на големината е зголемување на бројот на клетки. Во панкреасот има таканаречени островја Лангерханс, кои одговараат на акумулации на ендокрините клетки за метаболизам на јаглени хидрати.
Наследна хиперплазија на островските клетки е т.н. Несидиобластоза. Болеста исто така постојана хиперинсулинемична хипогликемија повикани и се манифестираат во повој. Хиперплазија на островските клетки главно предизвикува неврогликопенични симптоми и е честа причина за хипогликемија. Најважните невролошки придружни симптоми на болеста вклучуваат нарушувања на видот, нарушувања на говорот и конфузија, што и дава на хиперплазијата на островските клетки клинички слична слика со мозочен удар.
Семејната форма на болеста често предизвикува сериозна хипогликемија кај новороденчиња, што може да опстане и во зрелоста. Особено во зрелоста, лекарот обично не размислува за несидиобластоза прво кога ги разгледува опишаните симптоми.
причини
Придружните симптоми на хипогликемија се природна последица на хипертрофија и затоа се индиректна последица на генетската мутација. Фамилијарна акумулација е забележана кај незидиобластоза. Затоа, болеста е наследна и не се појавува спорадично.
Поради главниот симптом на хипогликемија, дијагнозата на фамилијарна незидиобластоза е често тешка. Ретко се претпоставува генетска мутација во случај на хипогликемија. Сепак, хиперплазија на островските клетки е најчеста причина за симптоми на тешка хипогликемија, особено кај мали деца.
Симптоми, заболувања и знаци
Главниот симптом на пациенти со несидиобластоза е зголемен панкреас. Придружни симптоми се јавуваат со размножување на клетките, хипогликемија. Ова значи дека погодените страдаат од типични симптоми на хипогликемија. Во прилог на треперење и потење, на пример, палпитации или треперење на срцето може да резултираат и од хипогликемија. Cелби и бледило се исто така типични симптоми.
Во тешка хипергликемија, овие симптоми можат да бидат поврзани со невролошки симптоми. Може да почувствувате поспаност, конфузија или тешкотии при зборувањето. Истото важи и за нарушувања на видот, емоционални нарушувања, психози и нетипично однесување. Вртоглавица и главоболки исто така можат да ја придружуваат хипогликемијата.
Ако нивото на шеќер продолжи да паѓа и достигнува екстремни нивоа, може да ја изгубите свеста или дури и кома. Во повеќето случаи на несидобластоза, не постои лесна, но екстремно тешка хипогликемија, која клинички се манифестира со сите споменати симптоми.
Дијагноза и тек на болеста
Дијагнозата на несидиобластоза му претставува на лекарот предизвик. На пример, невролошките симптоми лесно го тераат да размислува за невролошка болест или мозочен удар кај возрасните. Доколку се утврди поврзаност со хипогликемија, тоа сè уште не значи автоматски дека на пациентот му е дијагностицирана незидиобластоза.
Прикажувањето на зголемениот панкреас може да резултира со барем сомневање за дијагноза на незидиобластоза. Биопсијата обично дава конечни информации и ја потврдува дијагнозата. Дијагнозата е полесна ако семејството веќе знае наследна болест. Значи, лекарот може да ја открие клиничката слика дури и по преземањето на анамнезата.
Компликации
Исто така, постои поспаност и нарушувања на концентрацијата и координацијата. Парализа и други нарушувања на чувствителноста, исто така, може да се појават како резултат на незидиобластоза и да го отежнат секојдневниот живот на пациентот. Понатаму, несидиобластозата доведува до кома или губење на свеста кај пациентот. Ако болеста не се лекува, тоа обично доведува до смрт.
Третман на оваа болест се врши со помош на лекови. Нема компликации. Сепак, не може секогаш да се предвиди загарантиран позитивен тек на болеста. Обично панкреасот на лицето треба да се отстрани. Очекуваниот животен век на пациентот е исто така намален во повеќето случаи како резултат на болеста.
Кога треба да одите на лекар?
Ако веќе е дијагностицирана незидиобластоза во семејството, потомството секогаш треба да се испитува генетски. На овој начин, можете однапред да реагирате на можната болест и да креирате план за лекување.
Треба да се консултирате со лекар во случај на симптоми како што се вртоглавица, нестабилен одење, главоболки или општо чувство на болест. Претерано потење, треперење на екстремитетите или непланирана промена на телесната тежина се знаци на здравствен проблем што треба да се испита и третира. Ако има оток на горниот дел од телото, чувство на затегнатост во внатрешноста на телото или општа малаксаност, треба да се консултирате со лекар. Ако се појават разни функционални нарушувања, се согледува дигестивно нарушување или засегнатото лице страда од желба за храна, треба да се консултира лекар. Неправилни отчукувања на срцето, палпитации или чувство на страв се знаци во организмот на постоечка болест. Ако симптомите траат подолго време или ако се интензивираат, потребен е лекар.
Дезориентација, поспаност или конфузија треба да ги разјасни лекар. Тие укажуваат на нарушувања во меморијата за кои е потребно дејство. Прекините во протокот на говор исто така се сметаат за загрижувачки и треба да се испитаат. Во случај на акутна состојба која го загрозува здравјето, треба да се предупреди лекар за итни случаи и да се спроведат мерки за прва помош.
Третман и терапија
Каузална терапија во моментов не е достапна за пациенти со незидиобластоза. Болеста е генетска болест заснована на мутација. Поради оваа причина, најмногу може да се излечи преку пристапи кон генетска терапија. Овие пристапи во моментов се истражуваат, но сè уште не ја достигнале клиничката фаза. Затоа, несидиобластозата во моментов се третира само симптоматски.
Симптоматскиот третман одговара првенствено на намалување на хипогликемијата. Постојат различни опции за зголемување на шеќерот во крвта, од кои сите може да се опишат како конзервативни терапевтски чекори. Третманот обично се состои од комбинација на мерки за исхрана и лекови.
Покрај администрацијата на аналози на соматостатин или нифедипин, администрацијата на дијазоксид, на пример, исто така може да се разгледа за терапија со лекови. Овој терапевтски чекор е дополнет со диета намалена на леуцин. Многу од пациентите не реагираат соодветно на споменатите лекови или на диететските мерки.
За овие пациенти најважната терапевтска мерка е субтотална ресекција на панкреасот. Во многу случаи, оваа хируршка постапка првично се чини дека е лековита. Несоодветната хируршка ресекција на панкреасот скоро секогаш резултира со повторувања. За да се елиминира причината за состојбата, панкреасот мора или да се замени или да се отстрани барем до 90 проценти.
Со стапка на ресекција од околу 90 проценти, сепак, постои голем ризик за пациенти од развој на дијабетес мелитус по ресекција. Поради оваа причина, шеќерот во крвта секогаш мора да се следи по ресекција во специјално дизајнирани центри.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Бидејќи незидиобластозата е генетска болест, засегнатото лице мора да научи да живее со него и да интегрира разни мерки во нивниот секојдневен живот. Долготрајниот третман со лекови се спротивставува на хипогликемијата. Така, дневниот внес на лекот е од витално значење за пациентот.
Покрај тоа, строго треба да се почитуваат диететските мерки пропишани од лекарот. Ова бара соодветно образование и целосна промена во исхраната за оние кои страдаат од несидиобластоза. Многу пациенти добро реагираат на горенаведените мерки за лекови и диети и затоа имаат добра прогноза за ставање на болеста под контрола и учење да живеат со неа. Ако незидиобластозата се лекувала хируршки, а како резултат на тоа се развил дијабетес (дијабетес мелитус), засегнатото лице мора да се придржува до строгите диети до крајот на животот.
Несидиобластозата масовно го ограничува секојдневниот живот на болните. Дури и со споменатите методи на лекување, пациентот треба да избегнува стрес и физички напор и да одржува диета цел живот. Исто така, потребно е постојано да се внимава на шеќерот во крвта на лицето. Затворени медицински контроли, исто така, мора да бидат планирани трајно. За жал, нема изгледи за целосно закрепнување. Учење да се живее со оваа болест и нејзино интегрирање во секојдневниот живот се неопходни за широко ослободување од симптомите.
превенција
Несидиобластозата не може да се спречи со големо ветување, бидејќи болеста е генетско и семејно заболување. Во најширока смисла, генетското советување може да се опише како превентивна мерка.
После нега
Една од целите на медицинската последователна нега е да се спречи повторување на болеста. Сепак, бидејќи генетските причини се одговорни за несидиобластоза, причинскиот лек е невозможен. Само поплаките можат да се отстранат преку долготраен третман. Ова значи дека последователната нега за незидиобластоза има различни цели отколку на пример, туморските болести. Со овие постои барем можност да исчезнат привремено или трајно.
Третманот се прави претежно со лекови. Исто така се предлага диета. Лекарите ветуваат дека симптомите ќе останат настрана со доследно спроведување на третманот. Лекарот и пациентот се согласуваат за ритам за контролни контроли. Треба да се провери ефикасноста на лековите, како и избегнување на компликации.
Методите за снимање и анализата на крвта обезбедуваат јасност за напредокот на болеста. Грижата за следење се зголемува ако избраната терапија не го има посакуваниот ефект. Тогаш се поставува прашањето за хируршка интервенција.
Последователната нега е исто така препорачлива на крајот од ова, бидејќи повторувањата не се невообичаени. Исто така, постои зголемена веројатност за развој на дијабетес мелитус, што доведува до понатамошно лекување. Во основа, несидиобластозата бара промена во навиките во исхраната, за кои се дискутира во консултација.
Можете да го направите тоа сами
Несидиобластозата е сериозна болест, која во секој случај мора да ја третира лекар. Болните луѓе можат да ја поддржат терапијата со одржување на урамнотежена исхрана. Важно е да се избегнува храна со многу маснотии и да се консумира многу храна богата со витамини. Храната со аминокиселини треба да се консумира во намалени количини. Покрај тоа, треба да се избегнуваат алкохол, кофеин и друга луксузна храна.
За да се спротивстави на хипогликемијата, шеќерот треба да се консумира само во умерени количини. Лекарот исто така ќе нареди одмор и релаксација. Стресот и физичкиот напор можат да ги влошат типичните симптоми и затоа треба да се избегнуваат. Бидејќи незидиобластозата е болест што може да доведе до хипогликемија и други болести, неопходен е внимателен медицински надзор. Засегнатите лица, исто така, треба да водат дневник за жалби и да забележуваат какви било симптоми и поплаки во него. Доколку споменатите мерки не даваат резултат, лекарот мора да биде информиран.
Родителите на погодените деца можат да побараат терапевтска поддршка поради големиот психолошки стрес кој е поврзан со болеста. Физички болести како што се отежнато дишење и нервоза може да се ублажат преку физиотерапија и вежбање.