Нови случаи КАе понатамошно образование М.
Нови случаи KAe понатамошно образование 19.4.18 M. Schmugge
Сара * 06.01.2015 година, лесна анемија со дефицит на Fe Историјатот јаде лошо („секогаш“), на пр. Дел бледо, тежина: по 30-ти перц., Со околу 1 година лизгање до 3-ти перц., Потоа постепено зголемување, дејствувајте. нешто помалку од 50. Perc. - Мешана храна, но многу „пребирлива“, малку зеленчук, бисквити, понекогаш 1 л кравјо млеко Лабораторија, напредок - 2016/03/01: Hb 11,3; RDW 12,5; Феритин 15-05. 12. 2016 година: Hb 11,7; RDW 13,1; Феритин 6 Актиферин за 3 месеци - 27.03.2017: Hb 13,6; RDW 12,3; Феритин 13-12. 03. 2018 година: Hb 10,6; RDW 13,8; Феритин 6 повторно се планира Актиферин БЕ (вклучително и целијачна болест,? Таласемија.) Случаи со Шмуге Хамат, април 2018 година 2
Нутриционистички совети! Диференцијална дијагноза? Целијација? Таласемија? Други: Хеликобактер. Усогласеност со терапијата? Промена на подготовка? Случаи со шверц со хемат април 2018 година 3
Совети за подобрување на ефективноста/усогласеноста Управувајте со несаканите ефекти од самиот почеток, безопасни, но досадни! Секогаш започнувајте со половина доза (да се навикнете на вкусот) Малтофер (Fe3 +) со оброкот/дајте Fe2 + пред или после оброк. Пијте многу, можеби Macrogol или Dufalac за регулирање на столицата. Сируп наместо капки (Малтофер) Се меша со овошен сок/јогурт/мусли Мал (секогаш!) И голем (? Наплата .) Совети за исхрана од> 20 кг: пробајте таблети/драже Ако треба да го менувате препаратот секој втор ден Venofer iv. разгледајте случаи на шверц со хемат во случај на умерен недостаток на Fe, април 2018 година 4
Додатоци на железо во Швајцарија (цени 2015 година) Ferrum Hausmann (Fe2 +) 100 mg 100 Drg. 31,50 Тардиферон 80 mg 100 Drg 28,95 - Ferrascorbin Streuli 100 mg 7 Rp/Tabl (повлечен?) Duofer (Fol) 69 mg 100 Tabl 27,80 - Aktiferrin Suscaps 34 mg 30 капаци? * Maltofer Tabl. ( Fe3 + -Polym.) 100 mg 100 таблети околу 40.- капки Малтофер 50 mg/20 капки, 100 mg 30 ml 9.20.- (околу 18 Sfr/месец,) сируп Малтофер 100mg/10 ml 150 ml = 11. - Актиферин капки 10 mg/13 капки 30 ml? * Venofer (Vifor) 100 mg 1 amp. 30 Sfr (150-200 .-/iv администрација) Ferinject (Vifor) 100 mg 35 Sfr (само за возрасни) случаи Schmugge Haemat април 2018 5 * Во моментов нема одобрување на каса
Споредба на комплексот Fe3 + -полиматоза (Maltofer) со Fe2 + Автор Ефект на Fe3 + несакан ефект на зголемување на Fe3 + Hb Времетраење на терапијата Коментар Халиотис ФА, Интер Ј Фармакол од 1998 година (Грција) Бопче АВ, индиски педитр 2009 (Индија) Доза од 2 месеци: 6mgKg/d Ruiz-Argüelles GJ, Хематологија 2007 (Мексико) Продолжи IDA времетраење 1-12 Mt се зголеми на 10,5-12 g/l Мета п.н.е., Индикал Мед Ј Sci 2001 Тераписки неуспех во СС, n = 4 случаи на криумчарење со хемат 6 април 2018 година
Пеглајте секој втор ден. Stoffel NU, Lancet Hematology 2017 CH study, ETH, SNF Design - Cross over, 60 возрасни жени, феритин 3 несакани настани, најмалку гадење секој 2 ден Групна интерпретација кај жени со осиромашување на железо, давајќи додатоци на железо дневно како поделени дози ја зголемува серумскиот хепцидин и ја намалува апсорпцијата на железо. Обезбедување додатоци на железо во алтернативни денови во единечни дози ја оптимизира апсорпцијата на железо Овие наоди треба да бидат потврдени кај пациенти со недостаток на железо со анемични состојби. - Шверцувани случаи со Хемат април 2018 година 7
Случаи со шверц на Хамат април 2018 година 8
А.Б., женка, родена во октомври 2012 година, во моментов 2 г. Анамнеза со 2 проверки на да на почетокот на октомври 2014 година: бледило, има мала историја на јадење, пие скоро 1л кравјо млеко Статус, лабораториска големина и тежина во нормален опсег. бледа кожа, бледа конјуктива, без спленомегалија. Hb 8,7; Hk 29,4; MCV 60.0; 17,7 МЦХ; Феритин 4 ug/l терапија Актиферин 2-3 mg/kg во 2x. Контроли: по 2 недели: Hb 9,6; Hk 32,4; MCV 61.0; 18.0 МКЦ; По 8 недели: Hb 11,8; Hk 37,5; MCV 71.0; 22,3 МЦХ; Феритин 25mikg/l Стоп за Aktiferrin Schmugge Haemat Случаи Април 2018 10
Тек на пролетта, 5 месеци по завршувањето на Актиферин. Уморен, слаб јаде, но нормална активност на игра, движење. Продолжете 0,5 л млеко/ден. Статусна лабораторија Hb 12,3 (нормален опсег); MCV 71.0; 23.3 МКС; RDW 14%, Феритин 9 μg/L терапија ? Случаи со шверц на Хамат април 2018 година 11
Smugge Haemat Falls April 2018 12
Форми на недостаток на Fe Лабораториска терапија Латентен недостаток на Fe дефицит на Fe анемија Функционален дефицит на Fe Ferritin Нормална хематолошка лабораторија Ferritin анемија, микроцитоза Ретикулоцитопенија Ferritin нормална или микро/нормоцитна анемија DD: Воспаление, оштетено вклучување на Fe Профилакса Нутриционистички совети Внимавајте на Fe po (на Индикација iv) набудување; Причина? Нутриционистички совети? Тешка анемија: Случаи со трансфузија на Шмуг Хамат април 2018 година 13
На која вредност на феритин треба да има смисла да се стреми? Вообичаени вредности на феритин зависни од возраста 0-1 месец 90-630 ug/l 2 месеци 87-430 4 месеци 37-220 6 месеци 19-140 9 месеци 14-100 12 месеци 10-100 2-15 години 10-60> 16 години w 20-140> 16 години м 20-360 Цел на Фе терапија 1) Нормален психомот. Развој 2) Ослободеност од симптоми 3) Нормални вредности на Hb, MCV, Рети 4) Нормален внес на храна во Fe 5) Нормализирани вредности на феритин Инфекција: Феритин = протеин во акутна фаза - Зголемување на инфекцијата, се нормализира побавно од CRP - До 1 месец не е убедлив по фебрилна инфекција Eskeland B, Scand J Prim Health Care 2002 случаи на Schmugge Haemat април 2018 14
Лабораториски параметри за време на дефицит на Fe и терапија со Fe Параметри на железо за време на недостаток на Fe и терапија со Fe Ferritin MCV Hb Reti Fe дефицит анемија Недостаток на Fe во регенерација анемија со дефицит на Fe, точно. не не, нема недостаток на Fe поправен не не не, не случаи на Шмагге Хамат април 2018 година 15
Како да лекувам анемија со дефицит на железо Hb> 75 g/l po Fe Hb> 100fl) Арегенеративна анемија овалоцити, poikilo-, анизоцитоза, RDW зголемена Хиперсегментирана хемија на неутрофили: зголемена LDH нарушена синтеза на ДНК, намалена + забавена клеточна поделба, забрзано стареење на клетките Постоечка недопрена RNA Функцијата овозможува добра синтеза на Hb и пренатрупаност на Ec
Причини за дефицит на витамин Б12 (кобаламин)/фолна киселина Недостаток на витамин Б12 Пернициозна анемија гастректомија (> 30%), цревни заболувања, кратко црево, илеус, Крон, целијачна болест, гастричен бајпас инфекција со хеликобактер, риба тенија, панкреасна инсуфициенција, неухранетост, старост, веган вегетаријанска зона Неисправни апсорпции: конг. IF дефицит, Immerslund Gräsbeck Транспортни протеини: Транскобаламин (TC) I, TC II Клеточен метаболизам: Метионински синдром. Дефекти. Недостаток на фолна киселина алкохолизам Исхрана со млеко од овци Хронична хемолиза Лек за бременост MTX, Бактрим, Азатиоприн, Фенитоин. ) Вродени дефекти Наследни малапсорпција на фолна киселина, глутамат, формаминотрансфераза, Шмугге, случаи на хемат, април 2018 година 23
Исхрана Витамин Б12 и фолна киселина Врвен извор на витамини Б12 1. Миди, остриги и школки μg витамин Б12 на 100 гр 98,9 2. Црн дроб 85,7 3. Кавијар 56,4 4. Октопод 36 5. Риба 19 6. Рак и јастог 11,5 7. Говедско месо 6,18 8 Јагнешко месо 3,71 9. Сирење 3,34 10. Јајце 2 Препорачан дневен внес: Витамин Б12 2-6 µg Фолат 400-600 µg USDA Национална база на хранливи материи за стандардна референца, ослободување прибл. Приближно 2010 случаи на Шмуг Хаем април 2018 24
Адаптирано од Kozyraki R, Biochimie 2013 Апсорпција на витамин Б12 и фолна киселина и метаболизам Вит Б12 (2-6ug/d) Фолат (100ug/d) Апсорпција на фолати со граница на јејунална четка, фолати хидролаза, случаи на Schmugge Haemat, април 2018 година 25
Биохемиска активност на ВитБ12 и фолна киселина Хомоцистеин и метилмалонска киселина како лабораториски параметри Цитозол: синтеза на метионин фолат + VB12 потребен за синтеза на метионин: метил-донатор (фолати) и рецептор (витаБ12) до хомоцистеин витамин Б12 и дефицит на фолати: -коа-мутаза за генерирање на сукцинил CoA (супстрат од Кребсовиот циклус) 5-метил-ТХФ Метилкобаламин (дериват Б12) ДНК и РНК синтеза (Hcy) Хомоцистеин THF Метионин S-AdoHcy S-AdoMet Метил донатор дефицит на витамин Б12: киселина на метил урина или плазма) Метилмалонил-CoA (ММА) Аденосилкобаламин (дериват на Б12) мутаза Сукцинил-CoA 26 случаи на Шмагге Хамат април 2018 година
Нормални вредности на плазмата во врска со возраста за витамин Б12 (кобаламин), фолна киселина, метилмалонска киселина Најниско ниво на ВитБ12 и со хомоцистеин 2-6 месеци ВитБ12 кај новороденчиња е во корелација со мајчиното млеко: мала содржина на Вит Б12, намалување> 3. Mt Hay, Am J Clin Nutr 2008 Bjørke Monsen, Clin Chemistry 2003 случаи Schmugge Haemat април 2018 година 27
Лабораториски анализи за дијагноза на дефицит на ВитБ12 или фолна киселина Лабораториски параметри Нормален дефицит на Б12 Недостаток на фолна киселина Серумски витамин Б12 (pmol/l) 180 660