Орална течност RAVICTI 1,1 мл - Упатство за употреба

Генерал

Земја на регистрација
Производител	Хоризонт Фарма
категорија	Стандардна дрога
Зависна дрога	Не
Психотропни	Не
Статус на поднесување	Испорака преку (јавна) аптека
Статус на рецепт	Медицински производи со повеќекратно ослободување против лекарски рецепт
Анатомска група	Алиментарен систем и метаболизам
Терапевтска група	Други средства за алиментарен систем и метаболизам
Фармаколошка група	Други средства за алиментарен систем и метаболизам
Хемиска група	Други средства за алиментарен систем и метаболизам
Активна состојка	Глицерол фенил бутират

Сите информации

Содржина

Што е тоа и за што се користи?

RAVICTI содржи активна супстанција „глицерол фенилбутират“, која се користи за лекување на шест познати нарушувања на „уреалниот циклус“ кај возрасни и деца од 2 месеци и постари. UCD вклучуваат недостаток на карбамил фосфат синтетаза I (CPS), орнитин транскарбамилаза (OTC), аргининосукцинат синтетаза (ASS), аргининосуцинат лиаза (ASL), аргиназа I (ARG) и орнитин транслоказа (хипераммонемија-хиперорноминурија-синдром-хиперорноминурија).

Во нарушувања на циклусот на уреа, телото не може да го отстрани азотот од протеините што ги јадеме.
Нормално, телото го претвора азотот во протеинот во отпаден производ, „амонијак“. Црниот дроб потоа го отстранува амонијакот од телото преку циклус наречен „циклус на уреа“.
Со нарушувања на уреалниот циклус, телото не може да произведе доволно ензими на црниот дроб за да го отстрани вишокот азот.
Ова значи дека амонијакот се таложи во телото. Ако амонијакот не се отстрани од телото, може да го оштети мозокот и да доведе до нарушување на свеста или кома.
Нарушувања на циклусот на уреа се ретки.

RAVICTI му помага на организмот да го елиминира азотот. Ова ќе ја намали количината на амонијак во вашето тело.

Што треба да размислите пред да го користите?

Не земајте RAVICTI,

ако сте алергични на глицерол фенилбутират
ако имате акутна хиперамонемија што бара побрза интервенција.

Ако не сте сигурни дали нешто од горенаведеното се однесува на вас, разговарајте со вашиот лекар или фармацевт пред да земете RAVICTI.

Предупредувања и мерки на претпазливост

Разговарајте со вашиот лекар или фармацевт пред да земете RAVICTI,

ако имате проблеми со бубрезите или црниот дроб - бидејќи глицерол фенилбутират се елиминира од вашето тело преку бубрезите и црниот дроб
ако имате проблеми со панкреасот, желудникот или цревата - овие органи се одговорни за апсорпција на глицерол фенилбутират во телото.

Ако нешто од горенаведеното се однесува на вас (или не сте сигурни), разговарајте со вашиот лекар или фармацевт пред да земете RAVICTI.

Во некои случаи, како што е инфекција или после операција, количината на амонијак може да се зголеми и покрај третманот со овој лек и да предизвика оштетување на мозокот (хиперамомонемична енцефалопатија).

Во други случаи, количината на амонијак во крвта брзо се зголемува. Во овој случај, глицерол фенилбутират нема да спречи нивото на амонијак во крвта да се зголеми многу високо.

Високите нивоа на амонијак доведуваат до гадење, повраќање или конфузија. Кажете му на вашиот лекар или веднаш одете во болница ако забележите некој од овие знаци.

RAVICTI мора да се користи со специјална диета со ниски протеини.

Оваа диета ќе ја одреди вашиот лекар и нутриционист.
Треба внимателно да ја следите оваа диета.
Мора да се лекувате и да држите диета цел живот, освен ако немате успешно трансплантирана црн дроб.

Употребата на RAVICTI не се препорачува кај деца под 2 месеци.

Други лекови и RAVICTI

Кажете му на вашиот лекар или фармацевт ако земате, неодамна сте земале или може да земете други лекови.

Особено, кажете му на вашиот лекар или фармацевт ако земате некој од следниве лекови; тоа може да биде помалку ефикасно кога се користи со глицерол фенилбутират. Regularе ви требаат редовни тестови на крвта ако ги земате овие лекови:

Мидазолам и барбитурати - за седација, проблеми со спиење или епилепсија
Контрацептивни средства

Исто така, кажете му на вашиот лекар ако земате некој од следниве лекови, бидејќи тие можат да ја зголемат количината на амонијак во вашето тело или да го променат начинот на работа на глицерол фенилбутират:

Кортикостероиди - се користат за лекување на воспалени области во телото
Валпроат - лек што се користи за лекување на епилепсија

Халоперидол - се користи за лекување на ментални заболувања
Пробенецид - се користи за лекување на високо ниво на урична киселина во крвта што може да доведе до гихт (хиперурикемија).
Инхибитори на липаза - се користат за лекување на дебелина
Липаза во терапии со замена на панкреасот

Ако нешто од горенаведеното се однесува на вас (или не сте сигурни), разговарајте со вашиот лекар пред да земете RAVICTI.

Бременост, лактација и плодност

Ако сте бремени, кажете му на вашиот лекар пред да започнете да земате RAVICTI. Ако забремените додека земате RAVICTI, разговарајте со вашиот лекар. На вашето неродено дете може да му наштети.
Ако сте жена во репродуктивна можност, мора да користите ефективна контрацепција додека се лекувате со RAVICTI. Разговарајте со вашиот лекар за најдобриот метод за контрола на раѓањето за вас.
Не треба да земате RAVICTI ако доите. Може да премине во мајчино млеко и да му наштети на вашето бебе.

Возење и управување со машини

RAVICTI може да има големо влијание врз способноста за возење и управување со машини. Може да почувствувате вртоглавица или имате главоболка по земањето глицерол фенилбутират. Пациентите не треба да возат или да користат машини додека ги доживуваат овие несакани ефекти.

Како се користи?

Секогаш земајте го овој лек точно како што ви кажал вашиот лекар. Проверете кај вашиот лекар или фармацевт ако не сте сигурни.

За време на третманот со глицерол фенилбутират, мора да следите специјална диета со малку протеини.

Колку е земена?

Вашиот лекар ќе ви каже колку RAVICTI треба да земате секој ден.

Вашата дневна доза ќе се заснова на вашата висина и тежина, количината на протеини во вашата исхрана и вкупната состојба на нарушувањето на уреа циклусот.
Вашиот лекар може да ви даде помала доза ако имате проблеми со бубрезите или црниот дроб.
Е ви требаат редовни крвни тестови за да може вашиот лекар да ја одреди вистинската доза за вас.
Вашиот лекар може да ви каже да земате RAVICTI повеќе од три пати на ден. Кај мали деца може да биде четири до шест пати на ден. Помеѓу секоја доза мора да има најмалку 3 часа.

Земање на овој лек

Вашиот лекар ќе ви каже како да земете орална течност RAVICTI. Може да се земе на следниве начини:

преку устата.
преку цевка што се вметнува преку вашиот стомак (стомак) во стомакот - таканаречена гастростомска цевка.
преку цевка што се води низ вашиот нос во стомакот - т.н. „назогастрична цевка“.

Земете RAVICTI преку уста, освен ако не е наведено поинаку од вашиот лекар.

Земете RAVICTI со или веднаш по оброкот. Малите деца треба да го примаат лекот за време или веднаш по хранењето.

Ако земете повеќе RAVICTI отколку што треба

Ако земате повеќе од овој лек отколку што треба, разговарајте со лекар.

Ако забележите некој од следниве знаци, обратете се на лекар или одете директно во болница бидејќи овие може да бидат знаци на предозирање или високо ниво на амонијак:

Поспаност, замор, вртоглавица или понекогаш конфузија
главоболка
Промени во вкусот
Проблеми со слухот
Дезориентација
заборавот
Постоечките невролошки нарушувања можат да се влошат

Ако заборавите да го земете RAVICTI

Ако заборавите на дозата, земете ја пропуштената доза веднаш штом се сетите. Сепак, за возрасни, ако следната доза е за помалку од 2 часа, прескокнете ја и земете ја следната доза како нормално.

За деца: ако следната доза е помалку од 30 минути, прескокнете ја и дајте ја следната доза како и обично.

Не земајте двојна доза за да ја надоместите заборавената доза.

Ако имате дополнителни прашања во врска со употребата на овој лек, прашајте го вашиот лекар или фармацевт.

Ако престанете да земате RAVICTI

Овој лек мора да го земате цел живот и да следите посебна диета со малку протеини. Не престанувајте да земате глицерол фенилбутират без да разговарате со вашиот лекар.

Кои се можните несакани ефекти?

Како и сите лекови, овој лек може да има несакани ефекти, иако не сите се појавуваат. Следниве несакани ефекти може да се појават со овој лек:

Веднаш кажете му на лекар ако:

Повраќате повеќе од еднаш, што е чест несакан ефект и не застанува.

Кажете му на вашиот лекар или фармацевт ако забележите некоја од следниве несакани ефекти:

Честа појава: може да влијае на 1 од 10 лица

Подуен или болен стомак, запек, дијареја, металоиди, гасови, чувство на болест (гадење), болка во устата, подригнување
Оток на рацете и нозете
Умор, вртоглавица, главоболка или тремор
Намален или зголемен апетит, аверзија кон одредена храна
Интерменструално крварење, акни, кожата мириса ненормално
Тестовите покажуваат зголемено ниво на ензими на црниот дроб, нерамнотежа во солите на крвта, ниско ниво на еден вид бели крвни клетки (лимфоцити) или ниско ниво на витамин Д.

Невообичаено: може да влијае на 1 од 100 лица

Сува уста, промени во вкусот
Подригнување, болка во стомакот, промени во столицата на пр. Б. мрсна столица, нагон за дефекација, болни движења на дебелото црево
Чувство на глад, губење или дебелеење
Зголемена температура, топли бранови

Болки во жолчното кесе или мочниот меур, болки во грбот
Отекување на зглобовите, грчеви во мускулите, болка во рацете и нозете, болка во петицата
Вирусна инфекција во цревата
Пецкање и убод, силен немир, тешкотии при будење, поспаност, јазични проблеми, конфузија, депресија
Интермитентни или нередовни менструални периоди, рапав глас, крварење од нос, назална конгестија, воспалено или болно грло, опаѓање на косата, прекумерно потење, исип на чешање, неправилно чукање на срцето, намалена функција на тироидната жлезда
Тестовите покажуваат поголемо или пониско ниво на калиум во крвта
Тестовите покажуваат повисоки триглицериди, повеќе липопротеин со мала густина или бели крвни зрнца во крвта
Тестовите покажуваат абнормален ЕКГ (електрокардиограм)
Тестовите покажуваат зголемено време на протромбин
Тестовите покажуваат низок албумин во крвта

Известување за несакани ефекти

Ако добиете несакани ефекти, разговарајте со вашиот лекар или фармацевт. Ова исто така важи и за несакани ефекти кои не се наведени во овој леток. Можете исто така да пријавите несакани ефекти директно преку националниот систем за известување наведен во Додаток V. Со пријавување на несакани ефекти може да помогнете да се обезбедат повеќе информации за безбедноста на овој лек.

Како треба да се чува?

Чувајте го овој лек далеку од видот и дофатот на децата.

Не користете го овој лек по датумот на истекување, наведен на надворешниот картон и на етикетата на шишето по „употреба од“. Датумот на истекување се однесува на последниот ден од наведениот месец.

Овој лек не бара посебни услови за чување. Мора да го користите лекот во рок од 3 дена по отворањето на шишето. Шишето треба да се исфрли дури и ако не е празно.

Не фрлајте лекови во отпадните води или домашниот отпад. Прашајте го вашиот фармацевт како да фрлате лекови што повеќе не ги користите. Вие помагате да се заштити нашата околина.

Понатамошна информација

Активната состојка е: глицерол фенил бутират.
Секоја ml течност содржи 1,1 g глицерол фенил бутират. Ова одговара на густина од 1,1 g/ml.
Нема други состојки.

Како изгледа RAVICTI и содржината на пакувањето

Течноста се полни во про aирно стаклено шише од 25 ml и има пластично капаче отпорно на деца.

На почетокот на третманот, аптеката ќе ви обезбеди почетна амбалажа што содржи 1 шише RAVICTI, адаптер за капаче што може да се затвори и 7 шприцеви за орални препарати со соодветна големина. Големината на шприцовите (1 ml, 3 ml или

5 ml) зависи од вашиот рецепт. Ако ви требаат повеќе од еден шприц на ден, ќе ви дадат дополнителни шприцеви. Неискористените шприцеви треба да се земат предвид за употреба со друг

Шише да се чува. Секое шише треба да се исфрли по 3 дена. По почетокот на третманот, ќе добиете стандарден пакет со 1 шише RAVICTI и адаптер за затворање на капачето што може да се затвори за шишето. Можете да набавите дополнителни шприцеви од аптека.

Носител и производител на одобрение за ставање во промет

Хоризонт Фарма Ирска Ограничена Коноут куќа, 1-ви кат,