Орфанет гастроентеритис, еозинофилен
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Гастроентеритис, еозинофили
Еозинофилен гастроентеритис (ЕГЕ) е невообичаен патолошки процес во кој се појавуваат абнормални и неспецифични гастроинтестинални симптоми со еозинофилна инфилтрација во една или повеќе области на дигестивниот тракт без системско учество. Ова може да влијае на неколку сегменти и слоеви на гастроинтестиналниот wallид.
ОРФА: 2070 година
Резиме
Епидемиологија
Преваленцата и инциденцата се непознати. Досега се опишани над 280 случаи, главно кај кавкаски и со мало зголемување кај мажите.
Клинички опис
Етиологија
Патогенезата на EGE е слабо разбрана, но се верува дека болеста е предизвикана од реакција на преосетливост. Различни стимули, вклучувајќи алергени на храна, лекови (азатиоприн, златни соли, триметоприм-сулфонамиди) и имунолошки нарушувања може да предизвикаат инфилтрација на еозинофилните клетки во дигестивниот тракт, проследено со дегранулација со ослободување на цитокини и оштетување на клетките.
Дијагностички процедури
Лабораториските тестови покажуваат еозинофилија на периферната крв и зголемена концентрација на IgE во серумот (20-80% од случаите). Други абнормалности вклучуваат стеатореја, хипоалбуминемија, анемија од дефицит на железо и продолжено протромбинско време. Ендоскопија покажува еритематозна, ронлива, понекогаш нодуларна и улцерирана мукоза. Хистопатолошките прегледи на биопсиите на желудникот и дуоденумот ја потврдуваат дијагнозата со откривање на еозинофилни инфилтрати (> 20-30 еозинофилни клетки во главното видно поле) во отсуство на други познати причини за еозинофилија. Еозинофилна дегранулација или циптитис исто така дијагностицираат.
Диференцијална дијагноза
Диференцијалните дијагнози вклучуваат еозинофилен езофагитис, Кронова болест, периартитеритис нодоза, синдром Чург-Строс, идиопатски хипереозинофиличен синдром, вродена хронична дијареја со ентеропатија со загуба на протеини, целијација, лимфом (погледнете ги овие термини) и рак на желудник.
Менаџмент и третман
Во некои педијатриски случаи со ран почеток, EGE е обратно со отстранување на млеко од храната. Целосно намалување е постигнато и кај деца со употреба на замена за мајчино млеко базирано на аминокиселина или следење на хипоалергична диета. Во умерени или тешки случаи, третманот се состои од орално администрирани кортикостероиди. Ниска доза на кортикостероиди е неопходна за релапси и за контрола на болеста. Стабилизаторите на мастоцити и антихистаминици успешно се користат во голем број случаи.
прогноза
Под третман, прогнозата е поволна ако симптомите целосно се повлекуваат без релапси. Во ретки случаи, забележани се компликации, особено во серозниот подтип. Овие вклучуваат на пр. Б. Интестинална опструкција и перфорација, што може да бара хируршка интервенција и да го наруши квалитетот на животот.
Рецензент: Д-р Алфредо ЛУЦЕНДО - Последно ажурирање: Април 2014 година