Орфанет криоглобулинемичен васкулитис
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Криоглобулинемичен васкулитис
Мешаната криоглобулинемија (МЦ) е ретка мултисистемска болест и се карактеризира со ладно аглутинирачки имунолошки комплекси кои циркулираат во серумот. Клинички, болеста се манифестира преку класичната тријада на пурпура, мускулна слабост и артралгија.
ОРФА: 91138
Резиме
Епидемиологија
Се смета за ретка болест, но нејзината вистинска распространетост е непозната. Болеста е почеста во јужна Европа отколку во северна Европа или Северна Америка. Преваленцата на „есенцијалниот“ MC е дадена околу 1: 100.000 (со однос на жена и маж од 3: 1), но овој термин сега се користи само за малцинство на пациенти со MC без очигледна етиолошка причина.
Клинички опис
Во однос на имунохемиските својства, опишани се два вида мешана криоглобулинемија: Тип II и Тип III МЦ. Кај тип II, криопреципирачките имунолошки комплекси се составени од моноклонални Ig M, автоантитела и поликлонални IgGs, автоантигени; кај тип III имуните комплекси се состојат и од олиго-/поликлонални IgM и од поликлонални IgG. Криоглобулинемија од типот I содржи моноклонални имуноглобулини од само еден изотип и е независна болест. MC се карактеризира со варијабилно вклучување на органите, вклучително и лезии на кожата (ортостатска пурпура, чиреви), хроничен хепатитис, мембранопролиферативен гломерулонефритис, периферна невропатија, дифузен васкулитис и поретко интерстицијално зафаќање на белите дробови и ендокрини нарушувања. Кај некои пациенти може да се појават лимфни и хепатални малигни заболувања, главно како доцни компликации. MC може да биде поврзан со неколку заразни и имунолошки заболувања. Ако се појави во изолација, МЦ претставува друга болест, т.н. „суштинска“ МЦ.
Етиологија
Етиопатогенезата на МЦ сè уште е делумно нејасна. На инфекцијата со вирусот на хепатит Ц (ХЦВ) му е доделена каузална улога, заедно со наследни и/или фактори на животната средина. Покрај тоа, МЦ може да биде поврзан со други инфективни агенси или имунолошки нарушувања, на пр. Б. Инфекција со вирус на хумана имунодефициенција (ХИВ) или со примарен синдром на Сјогрен (видете ги овие термини).
Дијагностички процедури
Дијагнозата се заснова на клинички наоди и на резултатите од лабораториските тестови: циркулирачки мешани криоглобулини, ниско ниво на Ц4 и ортостатска пурпура на кожата се извонредни симптоми. Типичен патолошки наод е леукоцитопластичен васкулитис на средниот и почесто на малите крвни садови. Лесно се забележува во биопсија на кожата на неодамнешните васкулитични лезии.
Диференцијална дијагноза
Диференцијалните дијагнози вклучуваат широк спектар на системски, инфективни и неопластични нарушувања, особено автоимун хепатитис, Сјогренов синдром, лимфоми на Б-клетки (види таму) и полиартритис.
Менаџмент и третман
прогноза
Постојаноста на болеста и релапсите се со поголема веројатност да спречат ако се разгледа клиничката историја на МЦ заедно со раниот третман и искоренувањето на ХЦВ. Слично на тоа, навремено лекување на потешки манифестации на синдром на МЦ може да спречи прогресија на оштетување на органите. Вкупната прогноза е полоша кај пациенти со заболување на бубрезите, откажување на црниот дроб, лимфопролиферативни заболувања и малигни тумори. Покрај тоа, MC тип II (поретко MC тип III), особено кај пациенти со долгорочно заболување, покажува поголема предиспозиција за развој на малигнен лимфом на Б-клетки или други малигни заболувања. Преведено со www.Deepvisor/Translator (бесплатна верзија)
Рецензент: Pr Clodoveo FERRI - Последно ажурирање: Август 2020 година