Орфанет псевдо-опструкција, хронично црево
Пронајдете болест
Повеќе опции за пребарување
Псевдо-опструкција, хронично црево
Хронична интестинална псевдо-опструкција (ЦИПО) е ретко нарушување на подвижноста на гастроинтестиналниот тракт со периодични епизоди на очигледна механичка опструкција, без никакви органски, системски или метаболички нарушувања и без пречки да се забележат на Х-зраци или за време на операцијата.
ОРФА: 2978
Резиме
Епидемиологија
ЦИПО се развива претежно кај деца и може да постои при раѓање. Односот на полот (маж: жена) е околу 1,5-4: 1. Преваленцата е непозната.
Клинички опис
Повеќето пациенти доаѓаат до прием со тешки, хронични "опструктивни" симптоми: абдоминална болка, дистензија, надуеност, гадење, повраќање, дијареја, огноотпорен запек, интестинална малапсорпција со губење на тежината и/или неуспех во развојот. Лабораториските резултати го документираат степенот на малапсорпција и неухранетост. Радиолошките наоди обично одговараат на паралитичен илеус или опструкција со зголемени цревни јамки. Цревата е засегната или регионално (претежно тенкото црево) или дифузно. Повремено, мускулите на wallидот на мочниот меур исто така се нарушени.
Етиологија
Причината не е позната. Патофизиолошкото примарно функционално нарушување е неорганизирана или недостасува контрактилност на мазните мускули, што доведува до нарушена или отсутна цревна перисталтика. Различни автори прават разлика помеѓу миопатските и невропатските форми на ЦИПО. ЦИПО е или примарно нарушување или се јавува секундарно врз основа на мускулни, невролошки, метаболички или ендокрини заболувања. Може да се појави и по инфекции, операции, зрачење на стомакот и во врска со лекови и штетни материи.
Дијагностички процедури
Клиничката дијагноза треба да се потврди со манометриски преглед на цревата и мерење на времето на минување, со Х-зраци (зголемени цревни јамки со ниво на воздух-течност) и хистолошки преглед на комплетно биопсиран цревен wallид. Ако постои сомневање за ЦИПО, мора внимателно да се исклучи механичкото затворање со помош на радиолошки и ендоскопски прегледи.
Менаџмент и третман
Третманот зависи од причината, локацијата и степенот на нарушување на цревата и сериозноста на симптомите и бара мултидисциплинарен пристап (детски гастроентеролог, болен терапевт, психолог). Неопходни општи мерки се: контрола на внесувањето храна, доколку е потребно со ентерална исхрана, стимулација на лекови на перисталтика (метоклопрамид, цисаприд), третман на бактериски цревни инфекции и силна болка. Вредноста на хируршкиот третман од ЦИПО е дискутабилна. Со цел да се избегнат адхезии кои го комплицираат текот, треба да се избегнуваат непотребни лапаратомии. Хируршки интервенции на ЦИПО се: биопсија на дебелото црево и палијативни мерки како тотална ресекција на дебелото црево, фенестрација на дебелото црево, дуодено-јејуностома и дуоденална пластика. Неодамна беа пријавени трансплантации на дебело црево кај деца со тешка, резистентна ЦИПО кои се обиделе со тотална парентерална исхрана без успех.
прогноза
ЦИПО е сериозна, честопати незабележана, невалидна и потенцијално опасна по живот болест. Терапијата и долгорочните резултати честопати не се задоволителни.
- Последно ажурирање: Јануари 2007 година