Орфанета полиневропатија, демиелинизирачки воспалителни субакутни

полиневропатија

Пронајдете болест

Повеќе опции за пребарување

Полиневропатија, демиелинизирачки воспалителен субакутен

Субакутна воспалителна демиелинизирачка полиневропатија (SIDP) е субакутна, прогресивна, симетрична, сензорна и/или моторна болест. Карактеристични симптоми се мускулна слабост со ограничени сензорни функции, исчезнати или ослабени тетивни рефлекси и зголемена концентрација на протеини во цереброспиналната течност (CSF). SIDP е средна форма помеѓу Guillain-Barrй синдромот (GBS) и хронична воспалителна демиелинизирачка полиневропатија (CIDP; види таму). Времето во кое болеста достигнува највисок степен на сериозност (надир) и последователниот тек го разликува SIDP од GBS и CIDP.

ОРФА: 206594 година

Резиме

Епидемиологија

Болеста може да се појави на која било возраст, но почеста е помеѓу 4-та и 5-та деценија од животот. Ако болеста започне во детството, поверојатно е да се размислува за CIDP отколку за SIDP. Мажите се претежно погодени.

Клинички опис

Во период од 4-8 недели, пациентите манифестираат прогресивна монофазна демиелинизирачка невропатија (ДН) со симетрична прогресивна слабост на проксималните и дисталните мускули со ограничени сензорни функции и отсутни или ослабени тетивни рефлекси. Невропатијата е симетрична и сензорно-моторна или чисто моторна. Вклучување на кранијалните нерви и респираторна инсуфициенција се ретки. Како CIDP, SIDP исто така може да биде активиран од имунолошка реакција што доведува до сегментална демиелинизација и како резултат на губење на аксоните.

Дијагностички процедури

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза е GBS и ретко некои други полиневропатии (моноклонална гамопатија (види таму), инфекции, системски воспалителни или имунолошки заболувања, токсични невропатии, невропатија како резултат на неухранетост).

Менаџмент и третман

Повеќето пациенти реагираат на стероидна терапија (преднизон). Неколку случаи може да бараат интравенска администрација на имуноглобулини и/или плазмафереза. Колку порано започне третманот во текот на болеста, толку е поголема стапката на нормализација (70%).

прогноза

Околу 30% од пациентите доживуваат делумно закрепнување. Кај некои пациенти, болеста напредува во CIDP. Исто така, пријавени се ретки случаи на спонтана ремисија. * Автор: проф. M.М. Валат (декември 2010 година). *

Рецензент: Pr Jeanан-Мишел VALLAT - Последно ажурирање: Декември 2010 година