Осиромашување на мускулите (мускулна дистрофија) - причини, симптоми и третман
На мускулна дистрофија или специјалистички медицински Мускулна дистрофија е мускулно нарушување кое првенствено е предизвикано од наследност. Осиромашувањето на мускулите може да има различни форми и се разликува во текот и прогнозата. За жал, мускулната дистрофија сè уште не може да се излечи. Затоа, главниот фокус на секој третман е забавување на болеста и ублажување на симптомите поврзани со трошење на мускулите.
Содржина
Што е трошење на мускулите (мускулна дистрофија)?
На Мускулна дистрофија (исто така мускулна дистрофија) е чадор термин за разни примарно (т.е. без никаква друга основна болест) демонтирање на мускулни болести. Познати се повеќе од 30 различни подкласи на мускулна дистрофија.
Најчести, сепак, се мускулната дистрофија на Душен (со околу 1: 5000 најчести мускулни заболувања кај деца) и типот Бекер-Кинер (форма за возрасни со малку поповолна прогноза и побавен тек). Другите подформи се ретки.
Заедничко за сите видови е дека болестите се поврзани со прогресивна, обично симетрична мускулна слабост со последователно трошење на мускулите.
причини
Неисправниот ген може да се пренесе само од мајката (таа е носител), но таа очигледно не е засегната од неа. Се разбира, можни се и нови мутации (т.е. генетски дефект без никакво наследство). Генетскиот дефект предизвикува намалена количина (тип Бекер) или целосно распаѓање на дистрофинот (Душен), градежен блок на скелетниот мускул, што е потребно за стабилноста и контрактилноста (т.е. способноста на мускулот да може да се контрахира). Овој недостаток на дистрофија на крајот доведува до мускулна слабост и атрофија.
Генетска анализа на мајката може да се изврши за да се разликува нова мутација од наследство (особено за да се утврди ризикот од повторна појава во случај на нова бременост). Во многу случаи, сепак, зголемен ензим на распаѓање на мускулите (ЦК) може да се открие и кај асимптоматската мајка.
Симптоми, заболувања и знаци
Мускулна дистрофија се карактеризира со прогресивна мускулна слабост. Ова претежно влијае на одредени области на телото и обично се случува симетрично. Кога и дали симптомите ќе се појават воопшто, зависи првенствено од видот на мускулната дистрофија. Познати се повеќе од 30 различни форми кои се поврзани со различни поплаки.
Со прилично полека напредувачка мускулна дистрофија од типот Бекер-Кинер, мускулната слабост првично се појавува во областа на бутот и карличните мускули. Болеста започнува на возраст од шест до дванаесет години, така што поради бавниот тек на болеста, повеќето пациенти можат да одат додека не наполнат 30 или дури 40 години. Само во подоцнежните фази, мускулната слабост, исто така, влијае на функцијата на белите дробови и срцето.
Слабеењето на мускулите од типот на Душен, од друга страна, напредува брзо. Првите симптоми се појавуваат во возраста на детето. Погодените деца патуваат почесто и брзо паѓаат. Околу една третина од погодените исто така страдаат од болка и теле на теле.
Поради прогресивната мускулна слабост, пациентите со мускулна дистрофија на Душен зависат од инвалидска количка и целосна грижа пред да наполнат 18 години. Како резултат на дистрофијата, респираторниот и срцевиот излез се повеќе се ограничуваат, така што исто така може да се појават замор, главоболки и слаба концентрација.
Тек на болеста
Првите симптоми се јавуваат во раното детство (тип Душен) или во адолесценцијата до раната зрелост Мускулно трошење (мускулна дистрофија). Се карактеризира со прогресивна мускулна слабост, која обично започнува симетрично во карличните и рамените појаси. Вистинското губење на мускулите се случува подоцна.
Масното ткиво служи како механизам за задржување, што доведува до оптичка хипертрофија (типични се т.н. телиња за гноми). Во понатамошниот тек, децата или возрасните ја губат способноста да станат не помогнати и конечно да одат. Бидејќи мускулните дистрофии не можат да се излечат, смртта настанува по долготраен тек (очекуван животен век за типот Душен приближно 25 години, за типот Бекер значително подолг) Причината за смртта е обично слабо дишење со резултат на инфекции.
Компликации
Неправилното усогласување на зглобовите не може да се исклучи поради сериозното скратување предизвикано од регресијата на мускулите. Во повеќето случаи, овие веќе не можат да се коригираат. Проблеми со респираторните мускули може да се појават во подоцнежните фази на курсот. Тогаш е потешко да се дише и снабдувањето со кислород опаѓа ноќе. Ова оди рака под рака со зголемена подложност на болести на респираторниот тракт.
Ако пациентите веќе немаат можност да ја сменат положбата на лежење во кревет, резултатите се рани од притисок на кожата одозгора. Ова е исто така познато како кревети. Сите компликации можат да бидат ограничени со медицински третман, но обично не можат да се спречат. Општо, компликациите се тие што на крајот доведуваат до смрт, а не мускулот да се троши сам по себе.
Кога треба да одите на лекар?
За постојан пад на физичките перформанси треба да се разговара со лекар. Доколку вообичаените спортски или секојдневни обврски повеќе не можат да се исполнуваат, препорачлива е посета на лекар со лекар. Мускулна болка, брзо физичко преоптоварување на засегнатото лице, замор и исцрпеност се индикации за нарушување на здравјето.
Ако често се јавуваат главоболки, општа малаксаност, зголемена потреба за спиење и внатрешен немир, потребен е лекар. Треба да се консултира лекар ако екстремитетите треперат, телото е неправилно поставено или опсегот на движење е ограничен. Неправилноста при дишењето, општото чувство на болест и абнормалностите во видот при движење мора да се испитаат. Честопати, погодените луѓе се издвојуваат поради одење по лопатка кога се движат напред.
Ако има и проблеми во однесувањето, промени во расположението или други неправилности поврзани со психологијата, се препорачува посета на лекар. Физичките промени се закануваат на ментални или емоционални проблеми, кои треба да се спречат навремено. Зголемен ризик од несреќи или падови мора да се земе предвид во случај на губење на мускулите. Затоа, лекарот треба да биде информиран за посебните карактеристики ако повредите се појавуваат постојано. Ако вниманието или концентрацијата на жртвата опаднат, тој или таа исто така има потреба од медицинска помош.
Третман и терапија
Терапијата на Мускулно трошење (мускулна дистрофија) првенствено служи за одржување на мускулната сила подолго време (а со тоа и независност), за да се компензираат постојните дефицити и да се избегнат компликации. Интердисциплинарна терапија има целосна смисла. Исто така, треба да бидат вклучени и лекари по општа медицина, невролози, физиотерапевти, медицински персонал и, се разбира, родители. Слично на тоа, засегнатото лице треба да може да води вообичаен живот. Треба да се бара присуство на училиште и работа (на пример, во посебна работилница за погодените).
Покрај вежбите за физиотерапија, достапни се и широк спектар на помагала за да се компензираат недостатоците (на пр. Електрична инвалидска количка, лифтови за трансфери, помагала за јадење и перење итн.) Не е невообичаено ослабените мускули на грбот и стомакот да доведат до искривување на 'рбетот. Овие треба да се коригираат хируршки за да се одржи способноста за седење. Третманот на респираторна инсуфициенција е одлучувачки за прогнозата.
Покрај физиотерапевтските и физиотерапевтските интервенции, ноќната позитивна вентилација под притисок може значително да ги зголеми прогнозите и квалитетот на животот. Треба да се понуди психолошка терапија за поддршка на често депресивните пациенти.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Лек за мускулна дистрофија денес сè уште не е можен. Сепак, квалитетот на животот на пациентот може значително да се подобри со лекување на симптомите и изведување на професионална физиотерапија. Респираторна терапија, топлински апликации, прислушување и масажа под притисок, електротерапија и комбинација на динамички и изометриски вежби се особено корисни за погодените. Треба да се напомене, сепак, дека треба да се избегнува преголема работа и преголема работа на мускулите, бидејќи тоа може да го забрза текот на болеста.
Според новите студии, употребата на таканаречен креатин монохидрат, во поблаги случаи на мускулна дистрофија, може да ја зголеми силата на пациентот за некое време. Професионалната психолошка грижа за пациентите и нивните семејства е исто така важна, бидејќи оваа неизлечива болест претставува голем товар. Групите за самопомош исто така можат да обезбедат добра поддршка во овој поглед. Покрај тоа, доколку се изведат навремено, операциите за издолжување на тетивите можат да ја зголемат способноста на пациентот да оди. Закривеноста на 'рбетниот мозок што се развива по неколку години, исто така, треба да се коригира хируршки навремено, бидејќи тоа има негативно влијание врз дишењето.
Штом болеста ги погоди респираторните мускули, треба да се користи домашна вентилација ноќе за да се подобри дишењето. Поради фактот што сè уште не постои можност за лекување на болеста, очекуваното траење на животот на пациентите со мускулна дистрофија ретко е повеќе од 25 години.
После нега
Последователната грижа за губење на мускулите во суштина се состои во ублажување на симптомите и попреченоста што се јавуваат. Физиотерапијата е од голема важност тука. Флексибилноста и преостанатите функции на мускулите може да се промовираат преку физиотерапија и работна терапија. Физиотерапијата не треба да биде премногу напорна, бидејќи не можете да бидете апсолутно сигурни дали на крајот нема да има негативен ефект. На пациентите им се даваат и шини за раце или помагала за одење.
Ова им овозможува да го компензираат неуспехот на индивидуалните мускулни групи што е можно подолго. Третманот на голтање и говорни нарушувања подоцна станува важен и неопходен. Сепак, овие мерки не можат да избегнат последователно хранење преку цевки - ова има за цел да спречи влегување на храната во дишните патишта.
Поддршката на респираторната функција го намалува напорот потребен за дишење на засегнатото лице. Лесните потези со дланките на рацете се покажуваат како исклучително корисни. Истото важи и за нежно истурање вода - дотолку повеќе што чувствителните нерви остануваат непроменети цел живот. Диетата е исто така важен фактор - вистинската храна може да донесе олеснување.
На пример, пијалоците богати со протеини можат да ја подобрат мускулната сила и квалитетот на животот кај постарите, болни луѓе. Сепак, се чини важно и правилно да се едуцираат и мотивираат претежно постарите луѓе со цел да се спасат од опаѓачката спирала на стареење - вклучително и трошење на мускулатурата.
Можете да го направите тоа сами
Во случај на трошење на мускулите, погодените можат да направат многу за да ги ублажат симптомите и да го одржат својот квалитет на живот што е можно подолго. Помагала како што е грип или ролатор промовираат независност и го олеснуваат секојдневието. Корисно е и подигнато тоалетно седиште и седиште во када. Вежбањето, на пример, во форма на физиотерапија, е барем исто толку важно за забавување на мускулната дистрофија. Како и да е, било каков спорт треба да се разговара со лекарот што посетува, бидејќи: Ткивото е многу чувствително на истегнување кога се атрофираат мускулите, така што не секој спорт е соодветен.
Со мускулна дистрофија, од суштинско значење е засегнатото лице да ги следи упатствата на лекарот и, на пример, редовно да ги зема пропишаните лекови. Физиотерапевтите можат да користат масажи со тапкање и притискање и да му наложат на пациентот да направи некои вежби независно дома.
Бидејќи дијагнозата на трошење на мускулите може да има влијание и врз емоционалната стабилност, исто така се препорачува посета на група за самопомош. Тука, погодените можат да остварат контакт со други болни луѓе и да разменуваат идеи за нивниот секојдневен живот со мускулна дистрофија. Редовното присуство на група за самопомош им помага на пациентите да останат активни, што е исто така многу важно во случај на трошење на мускулите.