остеохондроми
Остеохондромата е најчестиот бениген тумор на коските. Туморот често се дијагностицира случајно. Тоа сочинува над 35% од бенигните тумори на коските и 9% од сите тумори на коските. Најмногу се асимптоматски, но може да предизвикаат механички симптоми во зависност од локацијата и големината. Бидејќи се бенигни, остеохондроми не метастазира. Пријавена е малигна дегенерација кај секундарниот хондросарком кај помалку од 1% од осамени остеохондроми.
Остеохондромот е а раст на коските покриен со 'рскавица (егзостоза) што излегува од површината на коската. Остеохондромите се најчести тумори на коските кај деца. Овие можат да бидат осамен или повеќекратен и може да се појави спонтано или како резултат на претходна траума на коските. Остеохондромот може да влијае на која било коска.
Остеохондроматозата е наследна болест со повеќе егзостози со автозомно доминантен преносен модел. Повеќето остеохондроми, осамени или повеќекратни, се јавуваат од тубуларна коска и имаат метафизеална локација. Пациенти со остеохондроматоза може да се манифестираат од две до стотици повреди. Повеќето осамени лезии случајно се откриваат кај деца и адолесценти. А. Безболен оток на скелетот или бавно растечка маса е вообичаен начин на почеток. Ендохондроматозата доведува до абнормалности како што се опиплива коскена маса и скратување на екстремитетите во првата или втората декада од животот. Компликациите на остеохондромите вклучуваат фрактури, деформации на коските, невролошки и васкуларни лезии, формирање бурза и малигна трансформација. Морбидитетот и морталитетот се поврзани со компликации на остеохондроми.
Повеќето лезии се случајно откриени и се третирани само со набудување. Ако останат асимптоматски, може да се игнорираат. Повредите кои предизвикуваат механички симптоми, стануваат болни, растат или предизвикуваат дефекти во растот се лекуваат со хируршко отстранување.
Патогенеза на остеохондрома
Осамени остеохондроми:
Претставува релативно често откриени лезии и се сметаат за вистински тумори или нарушувања на растот на коските. Таа е формирана во области на скелетот кои се развиваат преку ендохондрална осификација и оние поврзани со физичкото. Варира значително по големина, до 4 см. Остеохондромите со рамни коски имаат тенденција да бидат поголеми.
хистопатолошки, остеохондромите имаат 'рскавичен слој. Хистолошки е идентичен со платото за раст на епифизата. За време на активниот раст е составен од хијалинска 'рскавица. Дебелината на капачето е во корелација со возраста на пациентот и се намалува во дебелината како што старее пациентот. кај деца и адолесценти, капачето може да биде 3 см, додека кај постари пациенти може да не постои. Дебел слој, над 1 см кај возрасни, треба да ја зголеми можноста за малигна трансформација.
Иако точната етиологија на овие лезии на туморот е непозната, се верува дека периферниот дел од хернијата на физисот од платото за раст. Оваа хернија може да биде идиопатска или резултат на траума или дефицитарен перикандријален прстен. Без оглед на причината, резултатот е абнормално продолжување на метапластичната 'рскавица.
'Рскавичниот остров е организиран во структура слична на епифизата. Бидејќи се стимулира, се јавува формирање на енхондрална коска.
Клинички и анатомапатолошки форми на болеста:
остеохондроми:
Наследни повеќекратни егзостози:
Хемимелична епифизална дисплазија:
Мултипла епифизална дисплазија:
Доминантна карпотатарска остеохондроматоза:
Тоа е автосомно доминантен ентитет опишано на мајката и син Исто така се пријавени остеохондроми ограничени на карпотазарните коски.
знаци и симптоми
Осамени остеохондроми:
Тие можат да се појават во кое било време помеѓу раѓањето и престанокот на растот. Повеќето се се наоѓаат кај деца и адолесценти, тие се безболни, бавно растечки маси. Сепак, во зависност од локацијата што може да се појават Значајни симптоми преку компликации како што се фрактура, деформација на коските, механички проблеми со зглобовите и васкуларни и невролошки оштетувања. Болка, оток и зголемена туморска маса може да сугерираат малигна трансформација. Ризикот од малигна трансформација е помеѓу 1-25%.
Повеќе наследни егзостози:
Јас сум состојба автозомно доминантно поврзано со низок раст, повеќе остеохондроми и асиметричен раст на колената и глуждовите. Пациентите можат да имаат стотици лезии на коските. Повеќето се наоѓаат на периферијата на долгите плочи за раст на коските, но исто така и на рабовите медијален дел на скапулата, ребрата и сртот на илијакот. Остеохондромите кои влијаат на тарзусот и карпусот се поретки. Оштетувањето на черепот е пријавено само еднаш.
Овие остеохондроми го привлекуваат вниманието на лекарот првата деценија од животот кај над 80% од пациентите. Најчестите локации каде што се откриени се тибија и скапула. Во ретки случаи тие се откриваат уште при раѓање. Тие имаат тенденција да растат колку што се активни плочите за раст, но тие растат запре на зрелоста на скелетот. Спонтана резолуција е забележана ретко во пубертетот. Повторувањето на егзостозите по операцијата се припишува на нецелосна ресекција.
Болката е поврзана со малигнитет. Формирање на бури околу големи остеохондроми е честа појава. Стипендиите се вообичаени на местата на триење. Екстремитетите се несразмерно погодени, колоно лице. Нееднаквост на екстремитетите над 2 см е фреквенцијата. Може да се појави скратување на бедрената коска или тибијата, фемурот е зафатен двојно почесто од тибијата. Сколиозата, бутниот валгус, ацетабуларната дисплазија и скратувањето на фаланги, карпали и тарзали се поретки.
Тетивите, нервите или крвните садови се затворени во остеохондроми, што доведува до симптоми. Компресијата на 'рбетниот мозок е ретка. Висцерални лезии или интестинални опструкции се опишани. Овие повреди вклучуваат дисфагија, хемоторакс и уринарна или интестинална опструкција. Васкуларни и невролошки оштетувања влијаат на двата екстремитети. Симптоми на компресија на периферниот нерв се јавуваат во 22% од случаите. Перонеална невропатија кај деца е поврзана со остеохондрома на фибулата. Васкуларна компресија, артериска тромбоза, аневризма, венска тромбоза доведува до клаудикација, акутна исхемија и флебитис.
Малигна дегенерација:
Се јавува кај бенигни остеохондроми кај 1-25% од пациентите. Повеќето трансформации се во хондросарком, но други саркоми можат да ја комплицираат болеста. Повеќето пациенти имаат болна маса. Поретко, компресијата на нервите може да биде почетен симптом. Малигна трансформација се јавува во првата или петтата декада од животот.
Дијагностички
Третман
Повеќето лезии се откриваат случајно и се третираат само со набудување. Ако останат асимптоматски, може да се игнорираат. Повреди што предизвикуваат механички симптоми, стануваат болни, зголемуваат или предизвикуваат дефекти во растот се третираат со хируршко отстранување.
Осамените остеохондроми можат да растат доволно големи за да бараат хируршка интервенција. Тие можат да бидат фрагментирани со остеотом. Постапката се изведува само кога созрева скелетот. Ако ресекцијата се изврши на незрел скелет, плочката за раст може да биде оштетена, што резултира со деформации.
Хируршки третман за несовпаѓање на должината на екстремитетите има корист од корективната остеотомија. Во ексцизија, важно е да се избегнат преостанатите фрагменти од тумор поради локално повторување. Стапката на повторување е под 2%. Ризикот е поголем кај незрелиот скелет.
прогноза:
За осамени остеохондроми, еволуцијата и прогнозата се одлични по операцијата. Процесот е бениген, па затоа е забележано целосно закрепнување.
Постои значителен морбидитет при ресекција на остеохондроми и при корективна хирургија на коскени деформитети. Ресекцијата треба да се изврши само кога скелетот е зрел, ако лезијата не е симптоматска.