Пациентите од Бехчет сè уште беа несоодветно згрижени
Болеста на Бехчет, хроничниот, прогресивен васкулитис со многу шарени симптоми, е веројатно почеста отколку што се очекуваше. Интердисциплинарната грижа за пациентот е неопходна.
На
Формирање на нови крвни садови во окото кај пациент со болест на Бехчет. Фотографии (2): Медицинска универзитетска клиника Тибинген
Веќе половина година, Универзитетската клиника во Тибинген нуди интердисциплинарна консултација за пациенти со болест на Бехчет, која е ретка во нашиот дел од светот. Ревматологот од Тибинген, професорката Ина Котер и нејзините колеги итно бараат пациенти за студија за терапија. Бидејќи третманот сугерира позитивни промени.
Потребно беше да поминат пет години пред да се дијагностицира пациент роден во Герман со болест на Бехчет, изјави Катер за „zrzte Zeitung“. Во случајот со турски пациенти, ова беше многу побрзо, бидејќи болеста е ендемична во источниот Медитеран, како и на блискиот и далечниот исток. Во Турција се погодени 350 на 100.000 жители. Во Германија е од 0,6 до 1,5/100 000.
Манифестација на болеста во третата деценија од животот
Бидејќи многу научни публикации привлекоа внимание на болеста, ситуацијата е малку подобрена. Меѓутоа, еден проблем е грижата за пациентите на Бехчет. Тие патуваат во Тибинген од цела Германија, некои од нив доаѓаат и од Австрија, Италија и Швајцарија. Друг германски центар за компетенции Бехчет се наоѓа само во општинската клиника во Десау во Саксонија-Анхалт.
Бидејќи васкулитисот може да предизвика нарушувања во многу органи, неопходна е интердисциплинарна нега на пациентот. Затоа, имунолошко-ревматолошката амбуланта во Универзитетската болница во Тибинген, заедно со други специјализирани клиники, формира специјален час за консултации во Бехчет. Пациентите ги гледаат сите специјалисти во рок од еден ден, т.е. ревматолози, офталмолози, дерматолози и евентуално други специјалисти како што се ангиолози или нефролози. Така, би се избегнале проблеми со комуникацијата, двојни прегледи и одложена дијагноза, вели Кетер. Ревматолошкиот оддел претходно соработуваше со клиниката за очи и деца со цел да може побрзо да ги идентификува погодените.
Целосна регресија на неоангиогенезата една година подоцна по терапија со интерферон-алфа.
Болеста обично се манифестира во третата деценија од животот, често првично со тешки инфекции на окото или со повторени нафти во устата и улцерации во пределот на гениталиите. Бидејќи не постои специфичен тест за болеста Бехчет, честопати се размислува доцна дека тоа може да биде хронично воспалително системско заболување. Комбинацијата на симптоми на олигоартритис, акни или еритема нодозум-како промени на кожата и повторливи орални афти треба, според Kötter, секогаш да сугерираат ревматска болест. „Но, треба да прашате конкретно за афтозните чиреви“, вели Катер. Бидејќи пациентите често страдаат од тоа подолго време, ова не се соопштува спонтано.
Во минатото, зафатеноста на очите честопати доведуваше до слепило. Имуносупресијата со циклоспорин А, што е вообичаена денес, може да биде поврзана со сериозни непожелни ефекти. Сепак, сега постојат многу индикации дека интерферон-алфа може да го запре прогресијата на болеста и дека доживотната имуносупресија веќе не е неопходна во некои случаи.
Добра ефикасност на интерферон, особено на очите
Пред неколку години, пациент кој развил сарком Капоси додека бил имуносупресиран бил третиран со интерферон (IFN) - со изненадувачки успех за лекарите колеги. „Денес тој е сè уште во ремисија и без терапија за обете болести“, вели Катер. Другите работни групи ја потврдија ефикасноста на интерферонот, особено на очите.
Во моментов се спроведува директна компаративна студија, поддржана од Федералното Министерство за истражување, во која 50 пациенти од Бехчет треба да примаат IFN-алфа-2а или циклоспорин А. 18 до 20 центри во Германија сакаат да учествуваат. Но, Катер веќе претпоставува дека интерферонот ќе ги промени претходните режими на терапија, дури и ако е во голема мерка нејасно како лекот предизвикува нова васкуларизација во окото и едемот на макулата целосно да исчезне.
Болест на Бехчет
Болеста: Болеста на Адамантијадес-Бехсет, именувана по грчки офталмолог и турски дерматолог, е хронично, прогресивно воспаление на сите мали и големи садови. Болеста се јавува почесто кај луѓето по должината на поранешниот Пат на свилата, т.е во источен Медитеран, Иран, Ирак, Саудиска Арабија и Далечниот исток.
Фреквенцијата: Кај германското население, преваленцата се проценува на 0,6-1,5 на 100 000 жители. Причините за болеста се нејасни. Постои силна генетска компонента. ХЛА антигените Б51 и Б27 често се наоѓаат кај пациенти со Бехчет.
Карактеристики: Главните карактеристики на болеста се чиреви во устата кај скоро сите пациенти. Тие можат да пораснат над еден инч и да заздрават лошо. Исто така, постојат промени на кожата слични на акни, но на нетипични места. Механичката иритација на кожата предизвикува папулопустули кај најмногу 15 проценти од пациентите (феномен на патергија). На долните екстремитети често може да се видат неколку лезии на еритема нодозум, понекогаш и васкулитни улцерации. Болка во колена зглобовите и глуждовите е честа појава. (нер)