ПЕДИЈАТРИСКА ОНКОЛОГИЈА НА НЕВРОБЛАСТОМА

ПЕДИЈАТРИСКА НЕВРОБЛАСТОМСКА ОНКОЛОГИЈА - Што е невробластом

Неуробластомот е редок вид на рак кој ги погодува децата, од кои повеќето се на возраст до пет години. Се јавува многу ретко кај возрасни. Невробластомот се развива од одреден вид на клетка, наречена невробласти.

„Невро“ значи нерв;
„Експлозија“ е израз што ги опишува клетките во развој;
„Човек“ претставува група клетки, тумор;

Невробластомот најчесто започнува во стомакот, особено во надбубрежните жлезди или областите на нервното ткиво во задниот дел на стомакот, но може да се прошири на други делови од телото, како што се коските, црниот дроб или кожата, преку садовите. крв и лимфен систем. Невробластом често произведува супстанции наречени катехоламини. Надбубрежните жлезди произведуваат катехоламини, кои се хемикалии кои испраќаат пораки помеѓу нервните клетки. Човечкото тело ги разградува овие супстанции во други супстанции кои се излачуваат преку урината. Во случај на невробластом, надбубрежните жлезди произведуваат катехоламини во многу поголеми количини од нормалното.

Причини за невробластом
Не е познато што точно предизвикува невробластом. Во некои случаи станува збор за семејна историја на невробластом. Но, овие случаи се ретки (1 од 100 дијагностицирани случаи).

симптом
Симптомите зависат од областа каде што се појавил карциномот и од тоа дали е распространет во телото. Симптомите на почетокот можат да бидат доста нејасни, како што се замор, треска и губење на апетит. Поради ова, невробластомот е тешко да се открие во раните фази.

Бидејќи невробластом се јавува во стомакот, најчест симптом е грутка во стомакот. Ова предизвикува негово отекување, создавајќи непријатност или болка. Понекогаш невробластом се јавува и во областа на вратот, предизвикувајќи потешкотии при дишење или голтање.
Невробластомот се шири на коските и може да предизвика болка и тешкотии при одење. Понекогаш може да влијае на 'рбетниот мозок, предизвикувајќи вкочанетост, слабост, па дури и губење на движењето во долниот дел од телото.

Ако се појави невробластом во коскената срцевина, можно е најмало:

Имајте анемија поради малиот број на црвени крвни клетки;
Имајте модринки или крварење поради малиот број на тромбоцити;
Бидете склони кон инфекции поради малиот број на бели крвни клетки;

Ако невробластомот се прошири на кожата, може да се појави модринка (како модринка). Повеќето деца со невробластом имаат поголемо ниво на катехоламини од нормалното. Вашиот лекар ќе изврши тестови за да го открие ова, но обично голем број на катехоламини не предизвикуваат симптоми. Кога се појавуваат симптоми, тие можат да бидат:

Дијареа;
Губење на тежина;
Потење;
Црвенило на кожата;
Зголемен пулс и хипертензија;

Тестови и тестови за дијагностицирање на невробластом
Лекарите ќе извршат неколку тестови и тестови ако пациентот се сомнева дека има невробластом. Во принцип, тие не се болни, но за некои од нив малиот мора да стои мирно. Затоа, можно е да се користат седативи, па дури и општа анестезија за некои од овие тестови. Овие вклучуваат:

Тестови на крв;
Уринарни тестови;
Белодробна радиографија;
Анализа на компјутерска томографија;
NMR;
Сцинтиграфија на метаајодобензилгуанидин (MIBG);
Коскена радиографија;
Биопсија (земање примерок од туморско ткиво за микроскопска анализа);
Биопсија на коскена срцевина (земање примерок од коскена срцевина за да се види дали има клетки на рак);

Тестови на урина
Лекарите можат да извршат тестови на урина за да го идентификуваат невробластомот. Останатите производи што произлегуваат од распаѓањето на телото на катехоламини произведени од невробластом се излачуваат во урината. Лекарите можат да извршат тестови за да ги идентификуваат овие супстанции, наречени хомованилна киселина (AHM) и ванилманделична киселина (VMA).

Сцинтиграфија MIBG
Ова е посебен вид на тест за сликање што се користи за дијагностицирање на невробластом. Невробластомските клетки апсорбираат супстанца наречена MIBG. На овој тест, лекарот ќе закачи мала количина радиоактивна супстанција на MIBG, која потоа ќе ја инјектира во вената на пациентот. Неуробластомските клетки ќе ја апсорбираат MIBG и, заедно со неа, радиоактивната супстанција, која ќе се појави на генерираната слика.

Фази на невробластом
Фазите на карцином се важни, бидејќи тие опишуваат колку туморот пораснал или дали се проширил. Познавањето на сцената е важно затоа што му помага на лекарот да одлучи за третманот. Постојат 4 фази на невробластом, но фазите 2 и 4 се поделени во две подгрупи.

Фаза 1 значи дека туморот е во една област на телото и не се шири. Може да се отстрани целосно со помош на хируршка интервенција.

Фазата 2 е поделена на 2А и 2Б. Во фаза 2А, туморот не може целосно да се отстрани со хируршка интервенција поради неговата позиција или големина, но нема клетки на рак што се шират на лимфните јазли. Во фаза 2Б, иако туморот може да се отстрани со хируршка интервенција, тој се шири на околните лимфни јазли.

Фаза 3 - туморот не може целосно да се отстрани со хируршка интервенција. Или има тумор од двете страни на телото (од двете страни на 'рбетот), или е од едната страна на телото, а лимфните јазли каде ракот се шири се од другата страна.

Фаза 4 - Ракот се проширил на делови од телото кои се далеку од местото каде што првично се појавил...

Фазата 4S е посебен случај и има поголеми шанси за заздравување од другите фази. Фаза 4S значи дека пациентот имал помалку од една година кога е дијагностициран. Невробластомот може да се проширил на црниот дроб или кожата, но не и на коските. Во овој случај, помалку од 10% од клетките во коскената срцевина се клетки на рак.

Покрај стадизирање на невробластом, лекарите исто така групираат деца во ризични групи, во зависност од ризикот од повторна појава на рак. Општо земено, изгледите се подобри ако:

Детето е помладо;
Клетките се развиваат понормално и така ракот има помала стапка на раст (ова се нарекува низок степен);
Клетките на ракот немаат абнормален ген наречен ген;

Третман
Третманот зависи од фазата на карцином и степенот на карцином. Степенот се однесува на тоа како клетките се претставени под микроскоп. Колку поблиску изгледаат во нормала, толку е помал степенот, толку се помали шансите болеста да се влоши.
На децата со асимптоматска фаза 4S невробластом не им треба многу третман, или понекогаш воопшто не им е потребен третман. Овој вид невробластом може да помине сам по себе. Лекарите внимателно ги следат децата кои имале невробластом, што значи дека ќе одат на лекар неколку години по дијагнозата.
Децата со други фази на невробластом имаат потреба од третман. Тие генерално ќе добијат комбинација на третмани: хирургија, хемотерапија и зрачна терапија.

Хирургија
Ако е можно, вашиот лекар ќе изврши операција за отстранување на туморот, или целосно или во голема мера. Хирургот ќе отстрани:

Туморот;
Ткивото околу него;
Во близина на лимфните јазли;

Ако невробластомот се проширил на други делови од телото, на детето ќе му требаат други видови третман, како што е хемотерапија.

хемотерапија
Хемотерапијата користи лекови за да ги убие клетките на ракот. Вашето дете ќе има хемотерапија:

Следно е операција за намалување на туморот, така што е полесно да се отстрани;
Ако невробластомот се шири;
Ако тестовите укажуваат на ризик од враќање на ракот;

Лекарите обично препишуваат комбинација на лекови во хемотерапија, обично 2 или 3 лекови.

Несакани ефекти на хемотерапија вклучуваат:

замор;
зголемен ризик од инфекции;
опаѓање на косата;
губење на апетит;
болка во устата;

Некои деца бараат поинтензивен третман, но хемотерапијата може да ја уништи коскената срцевина, истовремено уништувајќи ги здравите матични клетки. Децата кои примаат високи дози на хемотерапија, имаат потреба од понатамошен третман за да ги поправат овие клетки, кои се нарекуваат хематопоетски клетки.

радиотерапија
Терапија со зрачење е употреба на х-зраци или други радиоактивни честички за уништување на клетките на ракот. Ова може да се направи со надворешни зраци или може да се администрира она што се нарекува насочена терапија. Најчестиот вид на зрачна терапија е радиотерапија со надворешен зрак, што е радиотерапија што се изведува со помош на надворешна медицинска опрема. Лекарите можат да користат терапија со зрачење за да го намалат туморот пред операцијата или по операцијата за да го намалат ризикот од враќање на ракот. Вашиот лекар може да препише само зрачна терапија или зрачна терапија во комбинација со хемотерапија.

Насочена терапија
Насочена терапија е вид на третман за деца со напреден невробластом или кои се вратиле од претходните третмани. Третманот е сличен на анализата на MIBG што се користи за откривање на невробластом, но во овој случај дозата на радиоактивна супстанција е поголема. MIGB се апсорбира од клетките на ракот. Дозата на радиоактивна супстанција е доволно висока за да ги убие клетките на ракот, но не предизвикува сериозни несакани ефекти на соседните ткива.

Долгорочни ефекти од третманот
Многу родители се загрижени за долгорочните ефекти на третманот. Некои деца третирани од невробластом имаат долгорочни несакани ефекти. Но, ова не се случува во сите случаи. Можните долгорочни ефекти зависат од:

видот на третманот даден на детето;
дози што се користат во третманот;
возраста на детето за време на третманот;

Важно е да се напомене дека ризиците поврзани со овие несакани ефекти се релативно мали. И, овие мора да бидат поврзани со придобивките од третманот. За многу деца, третманот ќе ја излечи болеста. Всушност, ризиците се намалуваат со подобрувањето на методите на лекување. Затоа, во моментов спроведените третмани претставуваат помал ризик отколку во минатото.

Можните долгорочни ефекти вклучуваат:

Проблеми со плодност;
Проблеми со слухот;
Промени во функцијата на бубрезите;
Проблеми со растот;
Ризик од секундарен карцином;

Лекарот на вашето дете ќе разговара со вас за можните ризици во зависност од третманот што му се дава на детето. Исто така, ќе се чува под опсервација за да можат сите последователни проблеми да се решат брзо. Во 2004 година, објавените препораки за следење на децата заболени од рак, исто така, вклучија препораки за специјалисти кои треба да бидат вклучени во следењето на детето како што расте.

Истражување и студии за невробластом
Лекарите секогаш бараат начини да ги подобрат методите за дијагностицирање и лекување на невробластом. Многу деца и млади со дијагностициран невробластом ќе добијат третман како дел од клиничко испитување. Некои типови на невробластом продолжуваат да растат дури и за време на третманот или се враќаат откако ќе заврши. Овој тип на невробластом се нарекува невробластом со висок ризик. Лекарите во моментов бараат нови начини за лекување и на овој тип, користејќи високи дози на хемотерапија, трансплантација на матични клетки и биолошки терапии.

Специјалисти истражуваат еден вид биолошка терапија наречена бевацизумаб за невробластом, која не реагира на третманот или што се вратила по третманот. Бевацизумаб е еден вид моноклонални антитела. Лекарите сакаат да видат дали бевацизумаб е ефикасен во комбинација со хемотерапија.
Истражувачите исто така ги разгледуваат долгорочните ефекти на анти-канцер третманите дадени на деца. Други истражувања испитуваат различни видови тестови за да утврдат кои се посоодветни за точно откривање на невробластом и областите каде се шири.

Една студија од 2014 година посочи дека одредени маркери пронајдени во крвта при дијагностицирање може да помогнат во идентификување на деца со високо-ризичен невробластом во фаза 4, кои можеби не реагираат добро на стандардниот третман. Знаејќи ги овие работи однапред, лекарите може да одлучат веднаш да дадат понов третман на овие деца, наместо вообичаен третман. Потребно е повеќе истражување за да се види колку се ефективни овие крвни тестови.

Како да се справите со невробластом
Дијагнозата на рак е многу тешка за родителите. Тие можат да доживеат низа емоции, од лутина до тага и шок. Ова е нормално. Веројатно ќе се грижите за третманот што ќе го добие вашето дете, што ќе се случи и како ќе можете да се справите со овој тест. Ако болното дете има браќа и сестри, повеќето родители и баби и дедовци се плашат и за нив. Помош и помош се од суштинско значење во овој случај. Важно е родителите и блиските роднини да имаат поддршка. Може да разговарате со пријатели или други членови на семејството кои можат да ви помогнат полесно да ги пребродите овие тешкотии. Можете да дознаете повеќе за емоциите и ракот во делот Пациенти.