Пемфигус - причини, симптоми, третман

пемфигус е ретка автоимуна болест што предизвикува болни плускавци на кожата и мукозните мембрани. Откријте зошто се појавува пемфигус, како се манифестира и кои третмани се достапни за оваа состојба.

Содржина:

Што е пемфигус?

Пемфигус (Pemphigus vulgaris) е ретка автоимуна болест што предизвикува болни плускавци (плускавци) на кожата и мукозните мембрани, како што се во устата или гениталиите. Во случај на автоимуни болести, имунолошкиот систем погрешно ги напаѓа здравите ткива.

Пемфигус вулгарис е најчестата форма на група автоимуни болести наречени пемфигус. Секој вид пемфигус се карактеризира со местото каде се формираат плускавците.

Пемфигус може да се појави на која било возраст, но најчесто се забележува кај средовечни или постари луѓе. Има тенденција да биде долгорочна (хронична) состојба, а некои видови можат да бидат опасни по живот доколку не се лекуваат. Состојбата може да се контролира со лекови.

Видови на пемфигус

Различни видови на пемфигус се дијагностицираат во зависност од локацијата на плускавците. Видовите на болеста се следниве:

Pemphigus vulgaris

Пемфигус вулгарис е најчестиот вид на пемфигус во САД. Плускавците обично прво се појавуваат во устата (пемфигус во усната шуплина) и не предизвикува чешање. Наместо тоа, тие можат да бидат болни. Плускавците потоа можат да се појават на кожата, а понекогаш и на гениталиите. Оваа автоимуна состојба, од непозната причина, може да биде активирана од повеќе фактори: инфективна (инфекции со пемфигус), одредени лекови, продолжено изложување на УВ зраци, терапија со зрачење.

Pemphigus vulgaris може да биде опасен. Третманот е неопходен и обично вклучува администрација на кортикостероиди, лекови кои го потиснуваат имунитетот. Состојбата може да предизвика сериозни компликации ако не се лекува. Некои од овие компликации можат да бидат фатални.

Стапката на смртност од оваа болест во просек изнесуваше 75 проценти пред воведувањето на кортикостероиди во 1950-тите. Оваа статистика е неспоредливо подобрена со сегашниот третман.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не предизвикува плускавци во устата. Прво се појавуваат на лицето и скалпот (себороичен пемфигус) Потоа се појавуваат на градите и грбот. Овие плускавци обично предизвикуваат чешање и се безболни.

Вегетанци од Пемфигус

Вегетанците од пемфигус предизвикуваат плускавци во препоните, пазувите и нозете.

Пемфигус паранеопластичен

Паранеопластичен пемфигус е многу ретка форма на болеста што се јавува кај луѓе со некои видови на рак. Плускавци и лезии може да се појават во устата, усните и кожата. Овој тип може да предизвика и лузни на очните капаци и на очите. Исто така, може да предизвика проблеми со белите дробови.

Пемфигус IgA

Пемфигус IgA е најмалку штетен. Везикулите се слични на оние на пемфигус фолијацеус. Овој тип може да предизвика и мали испакнатини кои содржат гној. Овој вид пемфигус е предизвикан од антитело наречено IgA.

ПРИЧИНА

Имунолошкиот систем произведува одредени протеини наречени антитела. Тие нормално напаѓаат штетни странски супстанции како што се бактерии и вируси. Пемфигус се јавува кога имунолошкиот систем по грешка произведува антитела против протеини во здрава кожа и мукозни мембрани.

Антителата ги раскинуваат врските помеѓу клетките и на тој начин течноста се акумулира помеѓу слоевите на кожата. Ова предизвикува плускавци и лезии на кожата. Специјалистите не ја знаат точната причина за нападот предизвикан од имунолошкиот систем.

Многу ретко, оваа автоимуна болест може да биде предизвикана од одредени лекови, како што се:

пенициламин, кој е хелатно средство кое отстранува одредени материјали од крвта;
АКЕ инхибитори, кои се еден вид лекови администрирани за борба против проблеми со крвниот притисок.

Кои се факторите на ризик за пемфигус?

Пемфигус не е заразен и не може да се пренесе од една на друга личност. Исто така, се чини дека не се пренесува од родител на дете. Сепак, генетското наследство на една личност може да ги предиспонира за развој на оваа состојба. Ако вашите родители или други членови на семејството ја имале или ја имале оваа болест, ризикот од развој на болеста е голем.

Пемфигус може да влијае на луѓето од секоја раса, пол и возраст. Сепак, состојбата е почеста кај следниве групи:

луѓе со медитеранско потекло;
Евреи во источна Европа;
луѓе кои живеат во дождовните шуми на Бразил;
средовечни и постари возрасни лица.

симптом

Пемфигус произведува плускавци (плускавци) на кожата и мукозните мембрани. Тие лесно се кршат, предизвикувајќи отворени лезии, од кои може да истекува течност и кои можат лесно да се заразат.

Знаците и симптомите на два вообичаени типа на пемфигус се како што следува:

Лезии пемфигус вулгарис

Оваа форма на болеста обично започнува со плускавци во устата, а потоа на кожата или мукозата на гениталиите. Плускавците обично се болни, но не предизвикуваат чешање. Плускавците во устата или грлото можат да го отежнат голтањето и јадење воопшто.

Лезии пемфигус зеленило

Овој тип предизвикува плускавци на градите, грбот и рамената. Тие предизвикуваат значително чешање, но не предизвикуваат болка. Исто така, пемфигус фолијацеус не произведува отоци на устата.

Пемфигус се разликува од булозен пемфигоид. Ова е кожна болест која ги погодува постарите возрасни лица и може да предизвика смрт.

Кога се препорачува посета на лекар

Консултирајте се со специјалист ако имате плускавци во устата или кожата кои не заздравуваат.

Дијагностички

Везикулите можат да бидат предизвикани од низа почести состојби. Затоа, пемфигус, што е редок, може да биде тешко да се дијагностицира. Вашиот матичен лекар или матичен лекар може да ве упати на дерматолог за да ја утврди причината за проблемот.

Дерматологот прво ќе сака да ја знае медицинската историја на пациентот, а потоа да ги испита кожата и устата. Покрај тоа, може да бидат потребни одредени тестови, како што се:

Биопсија на кожа

На овој тест, специјалистот собира парче ткиво од везикула, кое ќе се испита под микроскоп.

Тестови на крв

Една од целите на крвните тестови во овој случај е откривање и идентификување на антитела во крвта за кои се знае дека се присутни кај пациенти со пемфигус.

Ендоскопија

Ако некое лице страда од пемфигус вулгарис, лекарот може да направи ендоскопија за да провери дали има лезии во внатрешноста на вратот. Оваа постапка вклучува вметнување на флексибилна цевка (ендоскоп) во грлото.

Како да се третираат пемфигус?

Третманот обично започнува со лекови кои го потиснуваат меурот. Општо земено, третманот е поефикасен ако се понуди што е можно побрзо по појавата на првите симптоми. Ако состојбата е активирана од лек, можеби е доволно да се запре за да се отстранат симптомите на пемфигус.

Лекови за лекување на пемфигус

Следниве лекови на рецепт може да се користат самостојно или во комбинација, во зависност од видот и сериозноста на пемфигусот и дали пациентот има други медицински состојби:

кортикостероиди

За луѓе со лесна форма на состојба, а маст за пемфигус Содржат кортикостероиди може да биде доволно за да се одржи болеста под контрола. Во други, главниот елемент на третманот е орален кортикостероид, како што се апчиња преднизон.

Употребата на кортикостероиди подолго време или во високи дози може да предизвика сериозни несакани ефекти како што се дијабетес, губење на коскената густина, зголемен ризик од инфекција, чиреви на желудник и прераспределба на телесните масти, што доведува до заоблено лице. на полна месечина).

Имуносупресивни лекови кои не содржат стероиди

Лековите како што се азатиоприн, микофенолат и циклофосфамид спречуваат имунолошкиот систем да нападне здрави ткива. Овие лекови можат да имаат сериозни несакани ефекти, како што е зголемен ризик од инфекција.

Други лекови

Ако лековите од прва линија не работат, вашиот лекар може да предложи друг лек, како што се дапсон, интравенски имуноглобулин или ритуксимаб.

Многу луѓе ја подобруваат својата состојба по третманот, но тоа може да трае со години. Другите мора да земаат помала доза на лекови на неопределено време за да спречат враќање на знаците и симптомите на болеста. На други луѓе, од друга страна, им треба третман во болница - на пример, да се грижат за нивните тешки или заразени лезии.

Антибиотици, антивирусни и антимикотични лекови

Било кое од нив може да се препише за да се спречат други инфекции.

Интравенозно хранење (IV)

Ако улкусите на устата се сериозни, пациентот може да доживее силна болка за време на оброците. Затоа, можеби ќе треба да се храни преку вена. Ова вклучува употреба на интравенска линија (IV).

плазмафереза

Во многу тешки случаи, едно лице може да помине низ постапка позната како плазмафереза. Оваа постапка има за цел да ги отстрани антителата од крвта што ја напаѓа кожата. За време на оваа постапка, плазмата, или течниот дел од крвта, се отстранува со уред и се заменува со донирана плазма. Овој третман може да биде многу скап.

Начин на живот и домашни лекови

Еве ги чекорите што можете да ги преземете за да ја подобрите состојбата на кожата и целокупното здравје:

Следете ги упатствата за нега на рани дадени од вашиот лекар. Соодветната нега на раните може да помогне во спречување на инфекции и лузни. Вашиот специјалист може да препорача одредени креми без рецепт за да ја задржите вашата болка под контрола.
Измијте ја кожата лесно. Користете благ сапун и нанесете навлажнувачки раствор после миење и сушење на рацете.
Заштитете ја кожата. Избегнувајте активности што можат да ја повредат кожата.
Избегнувајте одредена храна. Плускавци во устата може да бидат активирани или иритирани од зачинета, топла или абразивна храна.
Изложувајте се што е можно помалку на сонцето. Ултравиолетовата светлина може да предизвика нови плускавци.
Прашајте го вашиот стоматолог како можете да одржите добро орално здравје. Ако имате плускавци во устата, чистењето на забите може да биде тешко. Прашајте го вашиот стоматолог што можете да направите за да го заштитите вашето орално здравје.

Поддршка и методи за управување со ситуацијата

Со Пемфигус може да биде тешко да се управува, особено ако тоа влијае на вашите секојдневни активности и предизвикува проблеми со спиењето или стрес. За да се подобри ситуацијата, пациентите можат да контактираат со други луѓе кои страдаат од иста состојба.

компликации

Можни компликации на пемфигус се:

Инфекции на кожата
Инфекција што се шири во крвотокот (сепса)
Неисхранетост, бидејќи болни лезии во устата го отежнуваат јадењето
Несакани ефекти на лекови како што се висок крвен притисок и инфекција
Смрт, ако не се лекуваат одредени видови на пемфигус

Долгорочна прогноза за лица со пемфигус вулгарис

Ако не се лекува, пемфигус вулгарис може да биде опасен по живот. Најчеста причина за смрт е тешка секундарна инфекција.

Pemphigus vulgaris не лекува, тоа е состојба која трае цел живот. Сепак, повеќето луѓе ги ублажуваат симптомите откако биле третирани со кортикостероиди. Подобрувањето обично се забележува неколку дена по започнувањето на третманот со овие лекови.

Плускавците полека ќе заздрават, особено оние во устата. Во просек, појавата на плускавци престанува по две до три недели. Нивното заздравување трае во просек од шест до осум недели. Сепак, целосното заздравување понекогаш може да трае со години. Некои луѓе можеби ќе треба да земаат мала доза на лекови за цел живот.