Пернициозна анемија (анемија на Биермер) Водич за хематологија за болести

Пернициозна анемија (Биермерова анемија, Адисон-Биермерова анемија) е форма на мегалобластна анемија поради недостаток на витамин Б12 како резултат на дефицит на апсорпција на желудник.

Терминот пернициозна анемија се однесува само на онаа форма на макромегалобластна анемија предизвикана од присуство на внатрешни анти-факторни антитела во Замокот, што доведува до гастрична атрофија (исчезнување на париеталните клетки). Витаминот Б12, формира на гастрично ниво комплекс со внатрешен фактор, кој треба да се апсорбира во цревата.

Причината за анемијата на Биермер е присуството на анти-гастрични антитела на париеталните клетки или внатрешни анти-фактори на автоантитела, што доведува до дефицитарна апсорпција на витамин Б12. Исчезнување на париеталните клетки (кои го синтетизираат внатрешниот фактор) може да се појави кај постари лица во контекст на хроничен гастритис.

Витамин Б12 (цијанокобаламин) е витамин растворлив во вода што не може да се синтетизира во организмот, затоа е неопходен егзоген внес. Витаминот Б12 во исхраната може да се апсорбира на ниво на илеален орган само ако е поврзан со внатрешниот фактор произведен од париеталните клетки во гастричната мукоза. Недоволната апсорпција на витамин Б12, долгорочно, доведува до хиповитаминоза. Витаминот Б12, заедно со фолна киселина, се вистински биокатализатори на процесот на формирање на црвени крвни клетки (еритропоеза). Недостаток на која било од овие две компоненти доведува до ослободување во крвта на незрели, големи, нефункционални клетки - што резултира во мегалобластна анемија. Витаминот Б12 е исто така неопходен во формирањето на нервната миелинска обвивка.

Бледило, замор, диспнеа, тахикардија, когнитивно оштетување, дигестивни нарушувања (епигастрична болка, губење на тежината, губење на апетит, дијареја, запек), жолтица, треска, малаксаност, периферна невропатија, парестезии, мускулни грчеви, спастичност,

Биермеровата анемија е нормохромна макроцитна анемија. Дијагнозата се поставува со истакнување на големи еритроцити - мегалобласти (MCV: зголемен просечен волумен на еритроцити) и со истакнување на недостаток на витамин Б12. Патогномонични за мегалобластна анемија се хиперсегментирани неутрофили. Дијагнозата на атрофичен гастритис мора да се потврди со ендоскопија со биопсија.

Тест за Шилинг се одвива во 4 фази:

1 = 1 доза на радиообележан витамин Б12 се администрира PO и, на 2-6 часа, 1 доза на ИМ инјекција (за да се заситат рецепторите за транскобаламин, така што витаминот Б12 апсорбиран на дигестивно ниво се излачува во урината); ако во урината собрана 24 часа износот на обележан витамин Б12 е абнормален (помалку од 5%), тоа значи дека има нарушување на апсорпција и оди на чекор 2
2 = се администрира PO витамин Б12 + внатрешен фактор за да се открие дали недостатокот е предизвикан од гастрична патологија. Ако количината на Б12 во собраната урина е нормална, тоа значи дека има недостаток на внатрешен фактор. Ако резултатите од тестот се ненормални (мала количина на Б12 во урината), тоа значи дека има дефицит во цревната апсорпција и продолжете со чекор 3.
3 = антибиотици се даваат 2 недели, по што се повторува чекор 2 за да се открие дали дигестивната инфекција предизвикува мала апсорпција на витаминот. Ако резултатот не е убедлив, продолжете со чекор 4
4 = додатоци на панкреасните ензими се администрираат 3 дена, потоа радиоактивно етикетирани со витамин Б12, за да се открие дали слабата апсорпција се должи на панкреасните тегоби.

Таа е предизвикана од другите причини за недостаток на витамин Б12: малапсорпција предизвикана од билијарни нарушувања, целијачна болест, болест на Випл, инфекција со Дифилоботриум латум (ботриоцефалоза).

Третманот се состои од администрација на витамин Б12, со инјекција или орално.