Пертесова болест Малолетничката некроза на феморалната глава

некроза

дефиниција

Асептична некроза на коските на феморалната глава на детето

На Пертес болест (по Георг Клеменс Пертес, 1869-1927) ја опишува идиопатската асептична некроза на коските на феморалната глава на детето (главата на бедрената коска). Синоними се Болест Лег-Калве-Пертес и малолетничка некроза на феморалната глава. Болеста на Пертес беше опишана скоро истовремено од Г. Ц. Пертес во Германија, од Cal. Калве во Франција и од А. Т. Лег во САД во 1910 година.

Епидемиологија

Втора најчеста болест на асептична некроза на коските

Во прилог на остеохондроза дисеканци, болеста Пертес е втора најчеста болест на асептична некроза на коските.

Слика: „Ова младо момче се појави со болка во коленото и имаше ТБ на колкот“ од Тим Кубацки. Лиценца: CC BY 2.0

На Инциденца на болеста Пертес е 1: 10,000. Момчињата се погодени значително почесто од девојчињата, односот на болни луѓе е 4: 1. Постои јасен врв на болеста на возраст меѓу 4 и 8 години.

Пертесовата болест може да се појави во подоцнежните години од животот, но ова е исклучок. Поголемиот дел од времето, Пертесовата болест се јавува еднострано, во околу 10-20% од случаите се погодени двата колк на зглобовите.

Етиологија и патогенеза

Пронаоѓање на причината за болеста Пертес

И покрај обемното истражување над 100 години, причината за болеста не е конечно разјаснета. Циркулаторното нарушување може да биде поврзано со ретардиран раст на скелетот и/или механичка микротраума. Ако и спротивниот колк се разболи, тоа обично се случува со временско заостанување.

Првенствено, се јавува циркулаторно нарушување на епифизата на феморалната глава. Особено е погодена епиметафизата на феморалната глава. Циркулаторното нарушување доведува до некротично ремоделирање на коскеното јадро.

Научните студии покажаа дека многу луѓе кои страдаат од болест на Пертес A. circflexa media било отсутно или уништено.

Слика: „Фемур глава и врат“ од Gray’s Anatomy. Лиценца: јавен домен

Може да се појават нарушувања на коагулацијата или нарушувања на вискозноста, како и промени во крвните садови нефиза на епифизарна коска да водат. Постојана алтернација на распаѓање и структура на епифизата е резултат на механизмите за регенерација на коската.

Оваа фаза на конверзија трае 3 - 4 години, епифизата на феморалната глава е помалку еластична за ова време. Постои висок ризик од деформација на феморалната глава за време на фазата на конверзија.

Симптоми и клиника

Симптоми на болест Пертес

Засегнатите често не пријавуваат болка во раната фаза, но роднините често се чувствуваат еднострано, Куцање зависно од вежбање на. Симптомите се варијабилни и неспецифични, класичната болка во колкот (во учебниците и испитите) е прилично редок симптом. Меѓутоа, почесто, децата се погодени Болки во коленатаn е наведено, што претежно се појавува само за време на физичка активност. Причината обично е зрачење на болка од колкот или бутот. Покрај тоа, А. Ограничување на движењето во зглобот на колкот и, како резултат на болката, општа Неподготвеност да се кандидира на децата што се следат.

Дијагноза

Клинички преглед за болест Пертес

  • шема на шетање
  • Подвижноста на зглобовите на колкот за внатрешна ротација и киднапирање е ограничена
  • изречена Четири знак
  • Разлика во должината на ногата поради контрактура на адукција/колапс на епифизата
  • позитивни Знак Тренделенбург

Слика: „Знак Тренделенбург“ од Х.-П.Хак. Лиценца: CC BY-SA 3.0

  • минлива дисплазија на скелетот
  • НЕМА историја на траума

Радиологија за Пертесова болест

Слика: „Природната историја на болеста Пертес“. фон Терјесен Т, Виг О, Свенингсен С. Лиценца: CC BY 2.5

Во радиолошки преглед и во слика на Лаунштајн (лежечка положба со 45 степени на киднапирање и флексија во зглобот на колкот) 4 фази на болеста Пертес може да се разликуваат.

1 Почетна фаза Ефузија на зглобот, зголемување на зглобниот простор, латерализација и намалување на големината на главата на феморалниот дел (нарушување на васкуларизацијата)
2 Фаза на кондензација Компресија на феморалната глава, фрактура на субхондралата, проширување на заедничкиот простор, латерализација на феморалната глава, синтеризирано епифизеално јадро
3 Фаза на фрагментација Фрагментација и зарамнување на епифизата, метафизеални цисти, псевдоцисти
4-ти Фаза на репарација Обновување на епифизата, проширување и деформација на феморалната глава (во форма на печурка), скратување, проширување на феморалниот врат, покачена трохантерична позиција

Магнетна резонанца

Раните промени не можат да се детектираат со употреба на конвенционални рендгенски зраци. Ако сликата на Х-зраци е сè уште нормална и постои сомневање за болест на Пертес Рана фаза и МНР треба да се користи за тешки диференцијални дијагнози.

Сепак, важноста на магнетната резонанца за проценка на прогнозата не е докажана. Овој метод на испитување сè уште не е користен како стандардна дијагностичка алатка. (Zrzteblatt 2009)

Сонографија

  • Ефузија на зглобот
  • Израмнување на епифизата
  • Опис на епифизалните контури како неправилно ограничени
  • Може да се види фрагментација

класификација

Развиени се три шеми на класификација за Пертесовата болест, засновани на радиолошки критериуми: Класификација според Катетрал, Салтер и Томпсон и потоа Харинга.

Класификација на болеста Пертес според Катерал

Класификацијата според Катерал (1971) се фокусира на степенот на зафатеност на феморалната глава (вентрално-дорзален) и ги дели аксијалните слики на х-зраци на четири квадранти. Следното се смета за неповолен знак:

  • Латерализација на зглобот на колкот
  • странична калцификација на епифизата
  • вклучување на метафизата
  • хоризонтално прилагодување на епифизата
  • триаголна ретка фракција на страничната метафиза (Знак Гејџ)

Степен одлика Погодени во%
Јас погодениот антеролатерален квадрант 0 - 25%
II зафатена е до половина од феморалната глава 25 - 50%
III само грбниот дел е сè уште недопрен 50-75%
IV погодена целата феморална глава 75-100%

Класификација на болеста Пертес според Салтер и Томпсон

Класификацијата според Салтер и Томпсон (1984) се фокусира првенствено на видливата фрактура на субхондралата на аксијалната радиографија. Проширувањето се смета за подоцнежна индикација за обемот на проширувањето. За тип А 50%.

Класификација на болеста Пертес според харинга

При класифицирање според Харинга (1992) фокусот е ставен на проценката на страничната третина од епифизата на феморалната глава. Три групи се диференцираат во однос на интегритетот и висината на страничниот столб („страничен столб“). Поради својата прогностичка важност, класификацијата на харингата е клинички најважна кај Пертесовата болест.

Харинга тип А. страничниот столб не е засегнат
Харинга тип Б. > 50% од страничниот столб непроменет
Херинг тип Ц. терапија

Третманот е првенствено насочен кон ограничување на прогресивната деформација за време на фазата на поправка. Преку ова Терапија за задржување Целта е да се спречи епифизата да стане помалку еластична и да не се лизне феморалната глава од ацетабулумот. Почетокот на терапијата се прави во зависност од возраста на заболеното дете.

За да се одржи опсегот на движење што е можно повеќе, мора да се користи физиотерапија. Ако има и договорни аддукторни мускули, терапија со Ботулински токсин Во врска со интензивна физиотерапија, може да се подобри способноста за ширење (а со тоа и задржувањето).

Терапија на Пертесова болест кај деца од 6 години

  • редовни проверки (на секои 3 месеци)
  • Штипки
  • Хируршка интервенција кај Catterall III, Salter-Thompson B, Herring B-C доколку постои ризик да се излизне главата на бедрената коска од приклучокот или други знаци на радиолошки ризик. Можни хируршки техники се:
    • интертерохантерична варус остеотомија
    • Остеотомија на карлицата по Salter: пренамена на покривот на тавата
    • Тројна остеотомија (> 8 години) според Tönnis: остеотомија на илеумот на оската, os ischii и os pubis
    • Постоперативно: фрлија карлична нога, редовни радиолошки контроли

Слика: "Преглед на карлицата со х-зраци по тројна карлична остеотомија според левата страна на Тенис." од ОртоПат. Лиценца: CC BY-SA 3.0

Диференцијална дијагноза

Слични клинички слики како Пертесовата болест

Следната табела дава преглед на најважните диференцијални дијагнози на Пертесовата болест.

Кокситис фугакс акутен, самоограничувачки (3-10 дена), често кај момчиња> 4 години, синовитис и заеднички излив, без коскени промени
бактериски кокситис изразена болка, индицирана пункција на зглобот на колкот
малолетничка остеонекроза васкуларна некроза ако е позната основната болест (на пр. српеста анемија, таласемија, коагулопатија)
септички артритис акутна малаксаност, свиткување на колк, киднапирана и надворешно ротирање, знаци на воспаление, голема ефузија на зглобот, синовитис, едем на коскена срцевина
јувенилен ревматоиден артритис Треска, позитивна АНА, осип, атрофија на мускулите на бутот, синовитис, исхемични знаци на феморалната глава со долгорочно заболување
Епифизеолизакапитис феморис Дислокација на епифиза на феморалната глава каудално и постеромедијално, метадијафизен едем на коскена срцевина, проширување и изобличување на плочата за раст
Хипотироидизам Определете ги нивоата на тироидната жлезда!
Дисфункција на хипофизата пропорционална ретардација на растот, заостанувајќи зад зоните на раст

Прогноза и тек

Возраста на детето кога се поставува дијагнозата е одлучувачка за текот - Колку сте помлади, толку е подобра прогнозата. Долгорочните студии покажаа сериозни ако третманот е конзервативен Коксартрози во 15-20% од случаите.

Клинички фактори на ризик за прогностички неповолен тек се:

  • Дебелината
  • сериозно ограничување на движењето
  • женски пол

Ретроспективните студии за доцните резултати покажаа дека над 80% од колковите покажале добри резултати до 4-та деценија од животот.

Како и да е, во ретроспективна студија на Мек Ендру и сор. со просечен интервал на следење од 50 години, половина од пациентите имаат вештачки зглоб на колк. (Zrzteblatt 2009)

Популарни испитни прашања во врска со болеста Пертес

Решенијата може да се најдат под референците.

1. 7-годишно момче доаѓа на вашата пракса во придружба на неговата мајка. Врз основа на клиничките симптоми, се сомневате дека болеста на Пертес е кај малиот пациент. Кој од симптомите најверојатно не е типичен за малолетничка некроза на феморалната глава?

  1. шема на шетање
  2. Подвижноста на зглобовите на колкот за надворешна ротација и адукција е ограничена
  3. изречена четири знаци
  4. Разлика во должина на нозете
  5. позитивен знак Тренделенбург

2. Според која класификација е класифицирана Пертесовата болест? Класификација според ...

  1. Хант и Хес
  2. Neer
  3. Харинга
  4. Кодман
  5. Бошњак

3. Болеста на Пертес може да се подели во четири фази. Која од споменатите фази не претставува фаза на М. Пертес?

  1. Фаза на кондензација
  2. Фаза на репарација
  3. Почетна фаза
  4. Фаза на фрагментација
  5. Секундарна фаза

Совети за курсот: Одговара на темата болест на Пертес

Дали сакате да се вклопите во сите области на ортопедија? Научете во кое било време и каде било со онлајн курсевите од Лектурио со предавање за коски и зглобови или испробајте го нашиот целосен курс за испит на чекан за оптимална подготовка за испит на чекан.

Извори и упатства за болеста Пертес

Ренц-Полстер, С. Крауциг (Ур.) (2013): Основен учебник интерна медицина. Издавачка куќа „Елсевир“.

Браун, А. Дорман (2010): Клинички упатства за интерна медицина. Издавачка куќа „Елсевир“.

Решенија на прашањата: 1B, 2C, 3E

Вака добивате подобри оценки во медицинското училиште!