Полицитемија (полицитемија вера)

За време на PV, формирањето на крвни клетки е значително зголемено

Терминот Полицитемија вера потекнува од двата јазика грчки и латински. Ова во превод значи нешто како: многу (поли) клетки (цитос) во крвта (хема). Латинскиот збор vera се залага за вистински или вистински. Полицитемија вера е скратено на PV. Модифицираниот термин исто така често се користи Полицитемија користени.

Полицитемија вера е една од таканаречените МПН. Под поимот MPN (миелопролиферативни неоплазми) медицинските професионалци резимираат разни клинички слики. Заедничката карактеристика на сите овие болести е зголемено формирање на крвни клетки. Зголеменото производство на клетките е предизвикано од генетска промена на матичните клетки во коскената срцевина. Значи, полицитемија вера е една Болест на клетките што формираат крв во коскената срцевина. Кај оваа болест, хронично зголеменото производство на црвени крвни клетки, т.е. еритроцити, главно игра улога (еритроцити премногу високи). Сепак, телото обично произведува премногу бели крвни клетки (леукоцити) и тромбоцити (тромбоцити) за време на PV.

Оваа хиперпродукција на црвени крвни клетки има последици. На пример, вредноста на хематокритот се зголемува. Хематокритот, кој исто така е скратено како Hct, едноставно значи волумен на крвни клетки во споредба со вкупниот волумен на крв. Тоа е индикатор за својствата на протокот на крв.Еритроцитите сочинуваат околу 99 проценти од клеточните компоненти на крвта. Вредноста на хематокритот во голема мера зависи од тоа. Нормалниот опсег на хематокрит е од 40 до 52 проценти кај мажите и од 37 до 47 проценти кај жените. Од друга страна, пациентите кои страдаат од полицитемија вера често имаат една кога ќе се направи позната дијагнозата Хематокрит од над 60 проценти.

причини

Точните причини за полицитемија вера сè уште не се познати. Сепак, јасно е дека кај ПВ - како и кај другите МПН болести - нарушената функција на клетките за формирање на крв во коскената срцевина е активирањето. Во овој момент, нема дефинитивно знаење дали факторите, како што се хемикалиите во секојдневната работа, одреден начин на живот или други надворешни влијанија, играат улога во развојот на PV. Веројатноста дека станува збор за нарушување што се појавува случајно во текот на животот е голема.

Во скоро сите MPN болести има генетска промена на Хромозом 9. Оваа генетска промена се нарекува Мутација на JAK2 (ЈАК се залага за Јанус Кинасе). Генот контролира ензим. Ова е вклучено во преносот на сигналот во ќелиите. Ензимот е постојано активен во клетките со оваа мутација. Клетките продолжуваат да се делат. Ова доведува до зголемување на главно еритроцитите кои не можат да се контролираат. Мутацијата JAK2 може да се открие кај 95 проценти од пациентите со PV. Кај некои луѓе со МПН болест, не постои само една мутација во генот ЈАК2, туку и неколку. Се чини дека колку повеќе генетски промени има, толку болеста станува поагресивна.

Симптоми

Често се случува со полицитемија вера дека болеста започнува постепено, а пациентот првично нема симптоми. Но, кога симптомите се поставуваат со текот на времето, тие често вклучуваат:

силно чешање, особено по контакт со вода (често после топол туш или бања)
Главоболка, вртоглавица и заматен вид
Циркулаторни нарушувања во рацете и нозете
ненадејно, болно црвенило и прегревање v. а на стапалата (еритромелалгија)
Сина промена на бојата (цијаноза) на усните
сува кожа
Црвенило на кожата
Умор, исцрпеност
Потење ноќе
Болка во нозете
Грчеви во теле
Болка во екстремитетите и коските
зголемено крварење (на пр. крварење од носот, зголемена менструација, крварење на непцата)
Тинитус
Болка или притисок во горниот лев абдомен како резултат на зголемена слезина (спленомегалија)
Нарушувања на чувствителноста на кожата

Пациентите со полицитемија вера се изложени на зголемен ризик од компликации. Особено, формирање на Згрутчување на крвта можно. Затоа, следниве настани, меѓу другите, можат сè повеќе да се појават:

Тромбоза (на пр. Тромбоза на вена на ногата)
Белодробна емболија (блокада на крвен сад во белите дробови)
мозочен удар
Срцев удар

Исто така, може да се појави опасно крварење како гастроинтестинално крварење или церебрална хеморагија. Третманот на полицитемија и здравиот начин на живот мора да спречат компликации.

дијагноза

Со мноштво симптоми што се јавуваат, не е лесно да се открие полицитемија вера. Висок хематокрит често се забележува за време на рутинско црпење крв. Но, ова може да има и сосема различни причини. Повеќето од погодените одат на лекар затоа што се под вас силно чешање страдаат или од Нарушувања на циркулацијата.

Сепак, полицитемија вера, исто така, може во поединечни случаи да доведе до посериозни компликации како што е а Срцев удар, еден мозочен удар или еден тромбоза да водат. Последователните прегледи за појаснување потоа резултираат во полицитемија вера. PV е редок, затоа лекарите прво разгледуваат други можни причини пред да откријат полицитемија. Ако може да се исклучат други болести, препорачливо е да се консултирате со хематолог (специјалист за крвни заболувања). Тој е запознаен со дијагнозата и третманот на PV.

А значително се зголеми Ниво на хемоглобин е централен критериум со кој се поставува дијагнозата. Хемоглобинот е пигмент во црвените крвни клетки. Црвените крвни клетки главно се состојат од хемоглобин. Ова е одговорно за транспорт на кислород. Ако има поголем број на тромбоцити, ова исто така може да укаже на PV.

Главните критериуми на PV се:

Хемоглобин кај мажи повисоки од 18,5 g/dL
Хемоглобин кај жени повисоки од 16,5 g/dl
Доказ за соодветната генетска промена (мутација)

Секундарните критериуми за PV можат да бидат:

Еритроцитите се зголемија, белите крвни клетки се зголемија и тромбоцитите се зголемија и се формираат сè повеќе нови
Низок еритропоетин (еритропоетин е хормон кој инаку предизвикува зголемување на црвените крвни клетки)
т.н. „ендогени еритроидни колонии ин витро“ (матичните клетки на пациентот се развиваат во посебни претходници на еритроцитите во лабораториски тестови без додавање на еритропоетин)

Дијагнозата на PV се смета за сигурна во следниве случаи ако:

или се исполнети двата главни критериуми и еден споредн критериум
или зголемената вредност на хемоглобинот е присутна и два секундарни критериуми се исполнети

Ако треба да се дијагностицира полицитемија вера, пациентот мора да помине низ неколку прегледи. Што вклучува:

на Тест на крвта: ПВ-пациентите скоро секогаш имаат абнормалности со покачени вредности
на молекуларен генетски преглед: ова главно се користи за откривање на мутацијата JAK2
Ултразвук на стомакот: слезината обично може да се види зголемена
Пункција на коскена срцевина: Отстранување на клетките од коскената срцевина за да може микроскопски да се детектираат променетите клетки

Диференцијална дијагноза

Бидејќи симптомите на PV се различни, медицинските професионалци е тешко да направат јасна дијагноза уште од самиот почеток. Тука е важно сите прегледи наведени погоре да се спроведат за да може да се најде сигурна дијагноза. Мора да се разликуваат други форми на МПН болест или зголемување на еритроцитите од разни други причини.

терапија

Полицитемија вера е една хронична болест. Како и многу други хронични болести, PV е неизлечива според сегашните научни сознанија. Сепак, може да се третира добро со правилни лекови. Единствениот начин да се подобри е еден Трансплантација на коскена срцевина соодветно Трансплантација на матични клетки.

Сепак, бидејќи очекуваниот животен век на пациентите со ПВ со добра медицинска нега приближно одговара на оној на здрави луѓе, трансплантацијата е навистина препорачлива во многу малку случаи. Прифаќа многу ризици и затоа не е поврзана со успехот на третманот.

Терапијата за полицитемија вера варира од личност до личност. Карактеристиките и текот на болеста не се исти кај сите пациенти. Тука лекарот треба да го прилагоди третманот на околностите. Ако чешањето е најлошо кај еден пациент, друг пациент треба да се бори со мноштво тромбози.

Во раните фази, обично е доволно да се одржат вредностите на крвта во нормален опсег од време на време со крварење. Крварењето се смета за ефикасен и истовремено добро испробан метод на лекување за полицитемија. Друга придобивка од терапијата е што не предизвикува скоро никакви несакани ефекти. Со крвопролевање земате многу крв, што може да се спореди со дарување крв. Обично 250 до 500 милилитри крв се испуштаат за време на крварење. Крварењето го намалува волуменот на крвта и со тоа ефикасно ја намалува вредноста на хематокритот. Одлучувачки фактор во оваа терапија е да се намали вредноста под 45 проценти. Недостаток на железо предизвикан од крварење обично не се третира затоа што состојбата е намерна.

Алтернатива на крвопролевањето е т.н. Афереза на еритроцити. За разлика од крвопролевањето, тука се отстрануваат само црвените крвни клетки. Останатите крвни компоненти остануваат во телото на лицето.

Друга опција е да се дадат лекови на пациентот за да се намали бројот на клетки. Оваа постапка е погодна ако пациентот е постар од 60 години или ако е развиена тромбоза и покрај терапијата со крварење. Се внимава да се користат активни состојки кои можат да се користат заедно со крварење и други лекови кои го намалуваат клеточно. Целта на овој третман е да се намали нивото на хематокрит, како и тромбоцитите. Со овој вид на третман може да има смисла да се даваат лекови во ниски дози и да се прават крвопролевања одвреме-навреме. Обично се користи во лекување на нарушувања на МПН Хидроксиуреа (HU) даден. Хидроксиуреата е активна состојка која го инхибира формирањето на крв во коскената срцевина и со тоа го намалува бројот на крвни клетки. Хидроксиуреата влијае на крвните тромбоцити (тромбоцити) и на белите и црвените крвни клетки. После терапијата, вредностите на крвта обично брзо се зголемуваат. Кај околу пет до десет проценти од третираните пациенти, нема намалување на бројот на клетки.

Лековите како што се ацетилсалицилна киселина (АСА) може да го намалат ризикот од тромбоза и блокада на крвните садови. Таквите средства се меѓу Антитромбоцитни агенси, односно спречуваат крвните тромбоцити (тромбоцити) да се натрупуваат заедно. Помалку е веројатно да се појават тромби.

Исто така, постојат и други лекови, како што се интерферон алфа или анагрелид, кои се користат кај некои пациенти со полицитемија вера. Со сите лекови треба да се забележи дека тие можат да доведат до несакани ефекти.

Друга важна точка е движењето. Ова може да има позитивен ефект врз текот на болеста и да помогне во спречување на компликации. Докажано е дека особено спортовите за издржливост и гимнастичките вежби работат најдобро за вените. Редовноста е важна. Треба да се насочи кон балансирана исхрана и избегнување (или намалување) на дебелината.

Кога станува збор за терапија, важно е да се знае дека крвната слика и благосостојбата можат да се менуваат повторно и повторно. Ова не е невообичаено и честопати не укажува на влошување на болеста, само потреба за прилагодување на третманот.

прогноза

PV е хронична болест со која може да се управува добро преку лекови, но не може да се излечи. Целосно заздравување може да се постигне со администрација на матични клетки или коскена срцевина.

превенција

Полицитемија вера не може да се спречи. Како и кај другите болести на МПН, нема специфични предизвикувачи кои го фаворизираат почетокот на болеста.