Полицитемија вера - потценет карцином - издавач на медицински специјалисти Trillium GmbH

Полицитемија вера е многу ретка, малигна болест на крвта, белег е зголемена хематопоеза. Инциденцата е 5-6 на 100.000 годишно, нејзината распространетост е значително поголема, бидејќи многу пациенти не се свесни за нивната болест поради неспецифичните симптоми, така што правилната дијагноза често се поставува само случајно. Претходните стратегии за терапија можат само да ја подобрат состојбата на пациентот во ограничен степен. Неодамна, JAK2 инхибиторот руксолитиниб може да се користи и за подобрување на крвната слика во полицитемија вера.

потценет

Поголемиот дел од пациентите со полицитемија вера (PV) имаат точкасна мутација во генот за Janus kinase 2 (JAK2): 95% имаат мутација V617F во егзон 14, а 3% имаат мутација во егзон 12. Тоа доведува до конститутивна киназа -Активирање со зголемена клеточна пролиферација, особено еритропоеза, но исто така и грануло- и мегакариопоеза. Покрај тоа, производството на проинфламаторни цитокини и фактори на раст, кои се одговорни за многу симптоми на болест, е зголемено кај пациенти со PV. Хиперпроизводството на еритроцити и добиените зголемени вредности на хематокрит ја зголемуваат вискозноста на крвта, што пак ја фаворизира појавата на тромбоемболизам: 45% од смртните случаи од ПВ се резултат на тромбоемболиски компликации.

Разновидни симптоми

Покрај плетората, симптомите на PV вклучуваат тромбоза, срцев удар и мозочен удар. Пациентите се чувствуваат болни, слаби, се жалат на силна исцрпеност (замор) во текот на денот и несоница во текот на ноќта, горење чешање (пруритус), особено во врска со вода, евентуални нарушувања на видот, ноќно потење, повремено треска и болка во коските, што често не одговара со години бидат доделени. Обично само болка во горниот дел на стомакот доведува до дијагностицирање на PV. Бидејќи зголемувањето на слезината (спленомегалија) е типично за PV, според проф. Томас Фишер од Универзитетската клиника Магдебург. Крвната слика покажува еритроцитоза со истовремена леукоцитоза и/или тромбоцитоза. Дијагнозата се базира на критериумите на СЗО од 2008 година, главно врз основа на вредноста на Hb и откривањето на мутацијата JAK2. Сепак, PV треба да се разликува од секундарната еритроцитоза или секундарната еритроцитоза со оштетена контрарегулација на еритропоетин (ЕПО) во диференцијалната дијагноза.

Намалување на ризикот од тромбоемболизам

Продолжување на индикацијата за руксолитиниб

Неодамна, JAK инхибиторот руксолитиниб (Jakavi®) може да се користи за лекување на возрасни PV пациенти кои се отпорни или нетолерантни на хидроксиуреа. Досега, руксолитиниб е одобрен само за третман на спленомегалија поврзана со болест или симптоми кај возрасни со примарна миелофиброза, пост-PV миелофиброза или миелофиброза по есенцијална тромбоцитемија. Продолжувањето на индикацијата се заснова на резултатите од студијата во фаза III
ОДГОВОР, во кој руксолитиниб беше спореден со најдобрата достапна терапија (БДП) кај пациенти со тераписка резистенција или нетолеранција кон HU [1]. Инхибиторот на ЈАК се покажа значително супериорен во однос на БАТ во однос на комбинираната примарна контрола на крајната точка на хематокрит и намалување на големината на слезината по 32 недели (стр.