Полицитемија вера - причини, симптоми и третман - рак 360

Вистинска полицитемија тоа е крвно нарушување во кое се создаваат премногу црвени крвни клетки, што доведува до задебелување на крвта. Еве ги причините и кои решенија се достапни.

Што е вистинска полицитемија?

Вистинска полицитемија е состојба на крв, о ретка форма на рак на крв, во која коскената срцевина произведува премногу црвени крвни клетки. Овие дополнителни еритроцити ја прават крвта подебела од нормалното. Задебелена крв тече побавно и може да згрутчи.

Црвените крвни клетки носат кислород до органите и ткивата низ целото тело. Ако крвта се движи премногу бавно или се формираат тромби, клетките не можат да примаат доволно кислород. Оваа ситуација може да предизвика голем број сериозни компликации, вклучувајќи срцев удар, мозочен удар и срцева слабост.

Пациентите со полицитемија вера имаат многу добри шанси да живеат нормален живот доколку се соодветно следени и третирани. Може да се развие мал број на пациенти леукемија акутно или наречено нарушување на коскената срцевина миелофиброза.

Причини и фактори на ризик

Полицитемија вера е нарушување на коскената срцевина. Таа е една од ретките форми на рак на крвта позната како миелопролиферативни неоплазми. Главно доведува до производство на повеќе црвени крвни клетки. Бројот на бели крвни клетки и тромбоцити исто така може да биде поголем од нормалниот. Проблемот е често поврзан со а генетски дефект наречен JAK2V617F. Причината за овој генски дефект не е позната, но генерално не е наследна.

Видови на полицитемија вера

Лекарите ја класифицираат полицитемијата вера во 2 вида. Причината за состојбата го одредува секој вид.

Примарна полицитемија верасе јавува кога има генетска мутација (абнормалност). Скоро сите со дијагностицирана полицитемија вера имаат мутација на генот JAK2. Во повеќето случаи, проблемот не е наследен, но може да биде во некои случаи.
Секундарна полицитемија вера(стекнато) се јавува кај луѓе кои имаат ниско ниво на кислород во крвта подолго време. Овој обемен недостаток на кислород предизвикува телото да произведе дополнителни количини на хормон наречен еритропоетин (ЕПО). Премногу ЕПО во телото може да предизвика премногу црвени крвни клетки.

Фактори на ризик

Полицитемија вера може да се појави на која било возраст, но почеста е кај возрасни над 60 години. Тоа е сложена состојба и може да има многу фактори кои придонесуваат. Поврзаните епидемиолошки фактори вклучуваат:

Секс - Мажите може да имаат помала веројатност од жените да ја развијат оваа состојба.
Возраст - луѓето над 60 години најверојатно ќе ја развијат оваа состојба, иако може да се појави на која било возраст.
Фактори на животната средина - изложеноста на интензивно зрачење може да го зголеми ризикот од оваа состојба.

симптом

Во случај на оваа состојба, таа постои во телото премногу црвени крвни клетки. Ова резултира со многу густа крв што не може нормално да тече низ малите крвни садови, што доведува до симптоми како што се:

тешкотии при дишењето кога лежите;
модринки или црвенило на кожата;
вртоглавица;
постојан замор;
прекумерно крварење, како што е крварење во кожата;
зголемена слезина;
главоболки;
чешање на кожата - особено по капење;
отежнато дишење;
проблеми со видот;
крварење на непцата;
губење на тежина;
тинитус;
крварење од носот;
прекумерно менструално крварење;
висок крвен притисок итн.

Дијагностички

Генерално, ќе се изврши физички преглед. Може да ги направите и следниве тестови:

преглед на коскена срцевина;
комплетна крвна слика;
нивоа на еритропоетин;
генетски тест за мутација на JAK2V617F;
сатурација на кислород;
нивоа на витамин Б12;
лактат дехидрогеназа (LDH);
серумска урична киселина итн.

Ако имате полицитемија вера, тестовите на крвта може да откријат:

зголемување на бројот на црвени крвни клетки и, во некои случаи, зголемување на тромбоцити или бели крвни клетки;
зголемување на процентот на црвени крвни клетки што го сочинуваат вкупниот волумен на крв (мерење на хематокрит);
високи нивоа на хемоглобин;
многу ниско ниво на хормон кој ја стимулира коскената срцевина да произведува нови црвени крвни клетки (еритропоетин).

Анализа на коскена срцевина или биопсија

Ако вашиот лекар се сомнева дека имате полицитемија вера, тој или таа може да препорача аспирација на коскена срцевина или биопсија да земе примерок од коскена срцевина за анализа. Аспирацијата на коскената срцевина обично се прави во исто време. За време на аспирацијата, лекарот ќе земе примерок од течност од 'рбетниот мозок.

Третман

Третманите за полицитемија вера може да варираат во зависност од симптомите на пациентот. На некои пациенти можеби не им треба активен третман, но треба да ги следи лекар. Целта на третманот е да се намали задебелување на крвта и да се спречат проблеми со крварење и згрутчување.

Цели на третманот

Целите на третманот се да се контролираат симптомите и да се намали ризикот од компликации, особено срцев и мозочен удар. За да го направите ова, PV третманите го намалуваат бројот на црвени крвни клетки и нивоа на хемоглобин - ова ќе ја регулира дебелината на крвта.

флеботомија

Тоа е постапка што вклучува отстранување на крвта од телото, разредување за да може полесно да тече. Метод наречен флеботомија се користи за намалување на дебелината на крвта. Секоја недела се отстранува околу 1/2 л крв сè додека не се намали бројот на црвени крвни клетки. Третманот продолжува по потреба.

Аспирин за симптоми

Може да се дадат ниски дози на аспирин за да се намали ризикот од згрутчување на крвта. Аспиринот може да ја ублажи болката во коските и чувствата на печење во рацете или нозете. Аспиринот може да има несакани ефекти, вклучително и крварење во желудникот и цревата. Поради оваа причина, земете аспирин само по препорака на вашиот лекар.

Дрога

Нема лекови специјално одобрени за лекување на PV. Сепак, некои лекови одобрени за други болести се користат за лекување на знаци и симптоми на оваа состојба. Овие вклучуваат лекови за намалување на тромбоцитите, како што се хидроксиуреа, анагрелид и интерферон, кои можат да бидат препишани за да се намали ризикот од компликации на крварење или згрутчување.

Лековите што можат да се користат вклучуваат:

Хидроксиуреа за да се намали бројот на црвени крвни клетки произведени од коскената срцевина. Овој лек може да се користи кога бројот на други видови крвни клетки е исто така голем.
Интерферон за намалување на бројот на крвни клетки - Интерферон-алфа може да предизвика имунолошки систем да се бори против клетките на коскената срцевина. Ова помага да се намали бројот на црвени крвни клетки и го одржува протокот на крв и дебелината на крвта поблиску до нормалното.
Анагрелид се користи за намалување на бројот на тромбоцити.
Руксолитиниб се користи за намалување на бројот на црвени крвни клетки и за намалување на зголемената слезина. Овој лек се препишува кога хидроксиуреата и другите третмани не функционираат. Руксолитиниб му помага на имунитетниот систем да ги уништи клетките на ракот и може да подобри некои симптоми на полицитемија вера.

Ако почувствувате сериозно чешање, вашиот лекар може да препише лекови, како што се антихистаминици, или третман со ултравиолетова светлина за да се намали непријатноста.

Лековите кои обично се користат за лекување на депресија, наречени селективни инхибитори на повторното навлегување на серотонин (SSRI), можат да помогнат во олеснување на чешањето. Примери за SSRI вклучуваат пароксетин (Паксил) или флуоксетин (Прозак).

Терапија со зрачење

Се користи за да се потисне клетките произведени во коскената срцевина. Оваа терапија помага да се намали бројот на црвени крвни клетки и го одржува протокот на крв и дебелината на крвта поблиску до нормалното. Сепак, третманот со зрачење може да го зголеми ризикот од леукемија (рак на крв) и други болести на крвта.

компликации

Можни компликации на полицитемија вера вклучуваат:

Најопасната компликација на PV е згрутчување на крвта. Кога тромб се движи кон срцето или мозокот, може да предизвика срцев удар или мозочен удар. Згрутчување може да достигне и до белите дробови (белодробна емболија). Овие епизоди можат да бидат фатални.

Користена литература:
(1) Полицитемија вера, врска: https://medlineplus.gov/ency/article/000589.htm
(2) Дијагноза и управување со полицитемија Вера, линк: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4639938/
(3) Полицитемија вера, линк: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycythemia-vera/diagnosis-treatment/drc-20355855
(4) Полицитемија Вера, линк: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/polycythemia-vera
(5) Полицитемија Вера: Менаџмент и третман, линк: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17742-polycythemia-vera/management-and-treatment

За авторот

Манкас Малина

Дипломиран на Факултетот за медицинско биоинженерство - Универзитет за медицина и фармација во Јаси, и магистрирал на клиничко биоинженерство.