Полиморфна еритема секундарна на инфекцијата со Коксиела бурнети - невообичаена комбинација
Мултиформен еритем секундарно на инфекција со Коксиела бурнети - невообичаена асоцијација
Прво објавено: 24 април 2018 година
Уредничка група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Инф.53.1.2018.1612
Апстракт
Еритема мултиформе е акутна, самоограничувачка состојба со карактеристични лезии слични на „целта“ кои вклучуваат кожа и мукозни мембрани. Тоа влијае на субјекти од сите возрасти, со поголема инциденца кај млади возрасни и адолесценти. Главните фактори кои се вклучени се инфективни агенси. Најчесто еритема мултиформе беше пријавена во врска со инфекција со вирусот на херпес симплекс. Сепак, во многу случаи, тешко е да се идентификува етиологијата. Претставуваме случај на еритема мултиформен мајор кај 25-годишен машки пациент, секундарен на инфекцијата со Коксиела бурнети, ретка инфекција во нашата земја.
Резиме
Полиморфната еритема е акутна, самоограничувачка состојба со карактеристични лезии со изглед "кокада", која вклучува кожа и мукозни мембрани. Тоа влијае на луѓе од сите возрасти, со поголема инциденца кај млади возрасни и адолесценти. Главните фактори кои се вклучени се инфективни агенси. Најчесто се забележува поврзаноста помеѓу полиморфната еритема и инфекцијата со херпес симплекс. Сепак, во многу случаи, идентификувањето на причината е тешко. Willе претставиме случај на голема полиморфна еритема кај 25-годишен машки пациент кој започнал секундарно на инфекција со Коксиела бурнети, ретка инфекција во нашата земја.
Полиморфната еритема е дефинирана како мултифакториелен синдром, со акутна, самоограничена еволуција, со чести повторувања, клинички карактеризирани со еритематозно-папуларни лезии, понекогаш везикуло-булозни, со изглед на „кокада“ или „знак на целта“. Се смета за релативно честа состојба, која се јавува кај лица од сите возрасти, почеста кај адолесценти и млади возрасни лица, со мала доминација кај мажите (1) .
Студиите покажуваат дека главната етиологија на полиморфниот еритем е инфекцијата, особено вирусот Херпес симплекс, за што е докажана патогенезата. Втора голема инфективна причина за полиморфна еритема е инфекција со Mycoplasma pneumoniae, особено кај деца, со помалку клинички карактеристичен, но потежок тек. Исто така, идентификувани се и други вируси кои можат да предизвикаат полиморфна еритема, како што се вируси на хепатитис, поксвируси, вирус Епштејн-Бар, парвовирус Б19 или варичела-зостер, но со помала фреквенција. Инкриминираните бактерии се стрептококи, Salmonella spp., Treponema pallidum и Chlamydia psittaci. Во исто време, беа цитирани хемиски и физички агенси (ниски температури, ултравиолетови зраци, Х-зраци) (2) .
Етиологијата на лекот е контроверзна, со оглед на тоа што некои автори не ги сметаат лековите како причина за полиморфна еритема, туку пост-лекови реакции имитираат полиморфна еритема, обично предизвикувајќи потешки ерупции, како што е Лајлов синдром (2,3,4) .
25-годишен машки пациент, професионален месар во Холандија, се појави на нашата клиника за осип, кој се состои од папули и еритематозни плаки, со појава на „целен знак“. Пациентот се претстави со синдром на псевдо-инфлуенца, со треска (39 ⁰ C), треска, главоболка, изменета општа состојба, гадење, повраќање и епигастралгија, четири дена пред ерупцијата. Лезиите на кожата започнаа ненадејно три дена пред моментот на презентација, на акрално ниво, со центрипетална еволуција, придружена со умерена болка, поврзана со чувството на печење. Пациентот негира слична историја. Лична патолошка историја е незначителна. Клиничкиот преглед откри генерализиран осип, кој се состои од папули и еритематозни плаки, со мочен меур лоциран централно, предизвикувајќи појава на „целна цел“ со тенденција на слив, симетрична, поврзана со оштетување на мукозата на устата и гениталиите, на кои се забележани ерозии (слики 1 и 2).
Лабораториските тестови беа во нормални граници, освен неутрофилија, моноцитоза и релативна лимфопенија. Немаше клинички знаци на инфекција со вирусот Херпес симплекс. Тестовите за ХИВ инфекција, вируси на хепатитис Б и Ц, Трепонема палидум, Токсоплазма, Трихинела, Микоплазма и Кламидија беа негативни. Белодробната радиографија не покажа патолошки промени. Поради синдромот сличен на грип, како и од професијата на пациентот, се покрена сомневање за инфекција со Коксиела бурнети. IgM и IgG за Coxiella burnetti беа позитивни. Врз основа на историјата, клиничкиот преглед и лабораториските тестови, издадена е дијагноза на главна полиморфна еритема, секундарна на инфекцијата со Коксиела бурнети. Започна системски третман со кортикостероиди, доксициклин (200 мг на ден, 10 дена), антихистаминици и локален третман со антибиотски масти. Еволуцијата беше поволна, лезиите заздравуваа без лузни, со пост-воспалителна хиперпигментација (слика 3).
По презентацијата на нашата клиника на пациент со дисеминиран осип, кој се состои од папули и еритематозни плаки, со појава на „целен знак“ и со оштетување на мукозата на гениталиите и усната шуплина, се појави сомневање за случај на голема полиморфна еритема. Тешко е да се утврдат предизвикувачите на случаи на полиморфна еритема, многу од случаите се сметаат за идиопатски. Главните инкриминирачки фактори се инфекција со вирусот Херпес симплекс, проследена со инфекција со Mycoplasma pneumoniae (5) .
Полиморфната еритема е самоограничувачка акутна состојба, базирана на алергиски механизам, одложена реакција на преосетливост (4), изразена со макуло-папуларен осип, понекогаш везикуларен, лоциран на екстремитетите и лицето, со центрипетална еволуција. Карактеристичната лезија со изглед "кокада" се состои од еритематозна или микровезикуларна периферна круна, едематозна средна област и централна област, формирана од везикула, често прифаќајќи повеќе аспекти и бои, факт што исто така се сугерира со името "полиморф". (2) Може да се најдат и атипични лезии, кои покажуваат само два прстени наместо три, но папулата е секогаш присутна (3). Во зависност од степенот на лезиите, се дефинираат две форми на полиморфна еритема: минорна и голема. Мала полиморфна еритема вклучува лезии кои вклучуваат помалку од 10% од површината на кожата, а лезии на мукозата се ретки, најчесто вклучуваат орална мукоза. Главната полиморфна еритема влијае на повеќе од 10% од површината на кожата и скоро секогаш ги поврзува мукозните лезии (6) .
Хистопатолошкиот преглед открива промени и во епидермисот и во дермисот, набудувајќи ја кератиноцитната некроза, хидропната дегенерација во клетките на базалниот слој и воспалителниот инфилтрат во папиларниот дермис (7). Сите овие промени се неспецифични, затоа дијагнозата на полиморфниот еритем е клиничка, без специфични маркери или лабораториски тестови за идентификација. Пред осипот, пациентите може да доживеат продромални симптоми, како што се треска или симптоми кои можат да сугерираат инфекција на горниот респираторен тракт (6) .
Третманот на полиморфниот еритем може да биде тематски или системски, но со симптоматска, а не лековита улога. Системски кортикостероиди може да бидат индицирани во тешки случаи, а антивирусниот третман се дава кога вирусната причина е позната, а всушност има профилактичка цел. Тематски може да се примени на дерматокортикоидни лезии и антибактериски препарати за да се спречи прекумерна инфекција (4) .
Во нашиот случај, пациентот претстави папуло-еритематозен осип со ненадеен почеток на акрално ниво, со центрипетална еволуција, придружена со лезии на мукозата на усната шуплина и гениталиите, следејќи го продромалниот синдром четири дена порано, псевдог грип со треска, треска, главоболка, гадење, повраќање и епигастрична болка. Пациентот го негира почетокот на претходната епизода и постоењето на осип на херпес пред осипот. По мултидисциплинарна консултација, земајќи ја предвид професијата на пациентот, беше предложена хипотеза за инфекција со Коксиела бурнети. Резултатите од лабораторискиот тест покажаа позитивни IgM и IgG за Coxiella burnetti, што укажува на полиморфна еритема секундарна на инфекцијата со оваа бактерија.
Коксиела бурнети е микроорганизам со интрацелуларен развој, што покажува механизми на инвазија и преживување во клетката домаќин, со тропизам на фагоцитите, формирајќи мали фагозоми кои се собираат и формираат вакуоли кои го вклучуваат микроорганизмот. Оваа бактерија предизвикува развој на болест наречена Q треска, зооноза пренесена од контаминирани производи од животинско потекло или контаминирана почва. Коксиела бурнети може да се изолира и од домашни животни и од диви животни и членконоги (крлежите лачат големи количини микроорганизми преку измет) (8). Инфекцијата најчесто се одвива преку воздух, со вдишување аеросоли кои ја содржат бактеријата. Дигестивниот тракт е поретко, предизвикано од голтање на неподготвено млеко или непастеризирани млечни производи. Исто така, пријавени се случаи на транскутана инфекција (крлежи), директен или индиректен контакт (секрети и ткиво на заразени животни), но и преку сексуален контакт (9) .
Q треската за прв пат е опишана во 1937 година (10) во Австралија од страна на Едвард Холбрук Дерик како непозната болест (Q доаѓа од англиски јазик), што главно ги погодува работниците во кланицата. Болеста се јавува 2-6 недели по изложеноста, 50% од случаите се асимптоматски, а симптоматските се манифестираат во форма на синдром сличен на грип (треска, мијалгија, изменета општа состојба). Еволуцијата на Q треска може да биде акутна, со ремисија во максимум 6 недели или може да трае, со еволуција кон хронична инфекција, која влијае на други органи, предизвикувајќи ендокардитис, хепатитис или синдром на хроничен замор по инфекцијата (11) .
Во акутна форма, инфекцијата може да биде целосно асимптоматска во 50% до 60% од случаите или може да предизвика самоограничувачка болест, поврзана со треска, замор, главоболка и мијалгија (синдром на псевдоинфлуенца). Пневмонијата е важна манифестација на Q треска кај луѓето (12). Хроничната форма влијае на 5% од заразените луѓе. Најчесто, во 60-70% од случаите на хронични инфекции, е присутен ендокардитис, но исто така може да се појави хроничен хепатитис, остеомиелитис, септички артритис, интерстицијална пневмонија, синдром на хроничен замор итн. Прогнозата на хронични инфекции е понеповолна отколку во случај на акутни инфекции. Антибиотската терапија е помалку ефикасна и стапката на смртност е висока, надминувајќи 50% во некои случаи (13) .
Дијагнозата на инфекцијата се поставува со лабораториски тестови и имунолошки тестови. Серолошката дијагноза се заснова на идентификација на IgM и IgG антитела против Coxiella burnetti. Индиректниот тест за имунофлуоресценција се смета за златен стандард за дијагноза и на акутни и на хронични форми на болеста. Антителата стануваат забележливи 1-3 недели по појавата на клинички симптоми, достигнуваат врв за 4-8 недели и може да се детектираат до 4-8 недели по почетокот. Постојаноста на позитивен титар на 6 месеци значи хронична инфекција (14). Одгледувањето не се изведува рутински и се изведува само во референтни лаборатории. Современи техники на молекуларна биологија (на пр. PCR) исто така може да се користат за дијагностицирање (8) .
Q треската е вклучена во категоријата професионални болести, најмногу изложени на заразување со оваа болест се ветеринари, земјоделци и касапи (15). Во литературата се пријавени бројни епидемии на треска со треска, со случаи што се случуваат низ целиот свет, со исклучок на Нов Зеланд, поради недостаток на соодветни крлежи за сместување на бактеријата и превенција со серолошко тестирање на увезени животни (16) .
Помеѓу 2007 и 2010 година, во Холандија, каде што нашиот пациент беше месар, се појави епидемија со 4026 случаи, а врвот беше достигнат во 2009 година и кулминираше со 25 смртни случаи, што доведе до подетално проучување на оваа бактерија. (17,18). Истражувањата доведоа до заклучок дека оваа бактерија е почеста отколку што се сметаше порано. Ова доведе до идентификување на изворот на бактеријата како домашни животни, главно кози и овци, и развој на вакцини за погодените животни (19). Во Европа, други епидемии на треска кај овци се пронајдени во Англија (20) и Босна (21) .
Доксициклин е антибиотик по избор. Се препорачува во комбинација со хидроксихлорокин во хронични форми (22). Сепак, изолирани се и отпорни соеви. Микроорганизмот е исто така подложен на флуорохинолони. Некои автори предлагаат еритромицин како ефективна терапевтска опција (23) .
Точната етиологија и патогените механизми вклучени во појавата на полиморфна еритема сè уште не се целосно разбрани. Важно е да се испита пациентот за да се идентификува предизвикувачкиот агенс, дури и ако во некои случаи резултатите не се убедливи. Важна улога играат инфективните агенси. Идентификувањето на необичен микроорганизам го покренува прашањето: коинциденција или асоцијација?, Одговорот е тешко да се понуди. Го претставивме случајот на 25-годишен пациент со полиморфна еритема во врска со инфекција со Коксиела бурнети. Следејќи ја анализата на податоците од медицинската литература, сметаме дека тоа е првиот случај пријавен во литературата што ја претставува оваа асоцијација.
Конфликт на интереси: Авторите не изјавуваат судир на интереси.