Прахова Педијатриски вести ФУЛТЕН ТЕКСТ РОМАНСКИ
КРИПТОРХИДИЈА - МОДЕРНИ ПОИМИ
Д-р Доина Пле] ca *, д-р Јоан Анхелеску **
* Клиника за детски болести, Детска клиничка болница "Д-р Виктор Гомоиу", Букурешт
** Оддел за педијатрија, болница во округот Прахова
Авторот ја анализира фреквенцијата, етиопатогенезата, хистопатолошките лезии и клиничките аспекти што се јавуваат кај крипторхизам кај деца. Референците на современите параклинички истражувања и моменталните опции за третман се дадени подолу.
Клучни зборови: Крипторхија; модерни концепти; дете.
Крипторхидија - нови концепти
Како почетник, авторот презентира општи податоци во врска со инциденцата, етиологијата, патогеноста, хистолошките и клиничките аспекти на крипторхидија кај деца. Детално се дискутираат за современите параклинички истражувања и новите терапевтски мерки.
Клучни зборови: Крипторхидија; нови концепти; дете.
Крипторхидизам е израз што ги дефинира сите позициони абнормалности на тестисот, со неколку варијанти: тестис во физиолошки висока позиција, подвижен или повратен тестис, ектопија на тестис и задржување на тестисите. Подоброто разбирање на физиологијата на хипоталамо-хипофизата-гонадалната оска и на хистологијата на развојот на тестисите значително влијаеше на терапевтскиот став кон тестисот со крипторхизам.
Опишани се неколку фактори поврзани со зголемен ризик од крипторхизам (Хјерквист, 1989): токсемија од бременост, царски рез, првородена состојба, хипоспадија, вродена дислокација. стара, мала родилна тежина. Некои автори тврдат дека студените сезони - зимата - би сакале да раѓаат деца со крипторхизам.
Поврзаноста помеѓу гестациската возраст, тежината при раѓање и инциденцата на крипторхизам е добро позната; на тој начин, инциденцата на крипторхизам кај недоносени доенчиња би била 10 пати поголема отколку кај полнолетните. Како процент, инциденцата на крипторхизам ќе биде 100% кај новороденчиња со тежина при раѓање над 900 гр., Во споредба со 68,5% кај новороденчиња со тежина помала од 1800 гр. и во споредба со 3,1% кај новороденчиња со полно работно време, со нормална тежина за гестациска возраст (Табела I). Оваа инциденца се намалува со зголемувањето на возраста, така што на возраст од 1 година, процентот на деца со крипторхизам се намалува на 0,8%, и за предвремено родени бебиња, кои Знаете за новороденчињата на време. Во студија спроведена во Велика Британија (Чилверс и др., 1986), на 7.500 новороденчиња, преваленцата на крипторхизам е 5% при раѓање и 1,7% при раѓање. возраст од 3 месеци. Друга, понова студија, спроведена во Соединетите Држави (Берковиц Г.С. 1993) на серија од 6935 новородени мажи, покажува 3,7% преваленца на крипторхизам при раѓање. и 1% на возраст од 3 месеци и 1 година. Имаше поголема инциденца на крипторхизам кај новороденчиња со мала родилна тежина и кај близнаци. Кај сите близнаци и кај повеќето предвремено родени бебиња, тестисите се спуштија на 3 месеци или 3 месеци од точниот датум на раѓање за предвремено родените бебиња.
Иако фреквенцијата на крипторхизам е малку зголемена во последниве години, фреквенцијата на орхидопекси е тројно зголемена, ставот е променет со подобро разбирање на хистолошките промени што се случија рано во тестисот со крипторхизам, примарен или споредно.
Во 4-та недела од интраутериниот живот, исконските герминативни клетки во ембрионалната кеса мигрираат кон герминативниот гребен. Тестисот се формира во 7-та недела од интраутериниот живот и станува хормонално активен во 8-та недела од бременоста, кога е конституиран од клетките на Сертоли, големи; последователно се формираат клетките на Лајдиг и семинозните тубули. Феталните клетки Сертоли, стимулирани од хипофизен фоликул стимулирачки хормон (FSH), лачат мулеријан инхибиторен фактор (MIF) кој ја одредува инволуцијата на ипилатералниот Мулер-канал. MIF предизвикува зголемување на бројот на рецептори на андрогени на површината на клеточната мембрана на Лајдиг.
На 10-11 недела од бременоста, клетките на Лајдиг стимулирани од хорионски гонадотрофин, лутеинизирачки хормон на плацентата и хипофизата (LH), лачат тестостерон, основен хормон. за диференцијација на каналот Волф во епидидимисот, деферентните дели и семенските везикули.
На 10-15 недели од бременоста, развојот на надворешните гениталии е завршен, во зависност од претворањето на тестостеронот во дихидротестостерон (DHT) под влијание на ензимот 5-алфа-редуктаза кој е присутен. Во надворешните гениталии при формирање. DHT се врзува за рецепторите на андрогени во ткивото на надворешните гениталии за да го трансформира ембрионот во машки фетус (Слика 1). Кај машкиот фетус, почетен бран на тестостерон е регистриран помеѓу 11 и 16 недела од бременоста, со вредности над 230 ng/dl. Последователно, како резултат на негативните повратни информации што ги вршат зголемените концентрации на мајчиниот естроген на хипофизата, вредноста на феталниот тестостерон се намалува и останува помеѓу 75 - 100 ng/dl сè до породувањето., кога намалувањето на мајчиниот естроген во циркулацијата ги стимулира хипофизата гонадотропини кои предизвикуваат втор „тестостеронски бран“ со максимални вредности на возраст од 60 дена. Ова е од суштинско значење за спуштање на тестисот во скротумот, настан што се забележува во текот на првите 3 месеци од животот, но исто така и за идната сперматогена функција.
Клетките на Лајдиг се претвораат во мали, малолетни Лејдиг-клетки кои остануваат „хибернати“ до пубертетот кога покачените нивоа на гонадотропин-ослободувачки хормон (GnRH) предизвикуваат зголемување на LH и тестостерон, што резултира во развој на пубертет. До возраст од 1 година, структурата на тестисот со крипторхизам е иста со структурата на спуштениот нормален тестис, по што крипторхидниот тестис претрпува промени што се состојат во намалување на бројот на герминативни клетки., појава на абнормални Лајдиг клетки и перитубуларна фиброза. Во исто време, контралатералниот тестис, исто така, покажува намалување на бројот на герминативни клетки, но во помал степен. Ова би ја објаснило зголемената стапка на неплодност кај пациенти со едностран крипторхизам, што доведува до едногласен заклучок: рана орхидопексија за да се спречат хистолошките промени на тестисите и да се обезбеди плодност што е можно поблиску до нормално.
Механизмот на намалување на тестисите е сè уште неизвесен; сепак, прифатено е дека механичките, ендокрините и нервните фактори можат да бидат вклучени во потеклото на крипторхидизмот.
Зголемен абдоминален притисок и влечење на кремастеријалниот мускул или губернакумот се евоцираат како механички фактори кои можат да интервенираат во појавата на крипторхизам.
Абнормалностите на хипоталамо-хипофизата се сметаат за потекло на некои синдроми кои се придружени со крипторхизам. Недостаток на GnRH е забележан кај синдромот Калман и синдромот Прадер-Вили. Хипоплазија на хипофизата е поврзана со хипоплазија на тестисите и абнормалности во развојот на каналот на Волф како резултат на аномалии на гонадотропин. Отсуството на МФИ во феталниот тестис резултира во меѓусексуални состојби, со постојаност на каналот на Мулер. Намален или отсутен ензим 5-алфа-редуктаза може да биде причина за микрогенитализам или сексуална двосмисленост. Овие абнормалности на андрогените рецептори може да се видат во случаи на феминизирани тестиси или синдром на Рајфенштајн, кои се поврзани со крипторхизам.
Неспуштен тестис е тестис кој не се наоѓа во скротумот и не може да се манипулира во скротумот. Вистинскиот не-опаѓачки тестис е запрен при спуштање на нормалната траекторија на ингвиналниот канал, додека ектопичниот тестис следи абертен пат, долж една од точките на фиксација на губернакумот, тие достигнуваат nd: [во површната ингвинална кеса; на средното лице на бутот, во горниот дел; во основата на пенисот; [n перинеум; Во контралатералната скротална вреќа. Така, се вршат варијанти на тестикуларна ектопија, имено:
- префацијална или супериорна ингвинална, во која тестисот се наоѓа под кожата, превртен напред од ингвиналниот канал, а сперматичниот кабел има нормална должина. Оваа варијанта е тешко да се разликува од тестисот запрен во миграцијата, дијагнозата е специфицирана интраоперативно.
- феморална ектопија (исклучително ретка);
- вкрстена ектопија (исклучително ретка).
Некои автори опишаа варијанта на спуштен тестис, лебдечки тестис, кој може да се мобилизира во горниот скротум, но се повлекува откако ќе престане напнатоста на него. Анатомските карактеристики на лебдечкиот тестис се: тој нема фиксација на губернакумот, затоа е склон кон торзија; постои широк вагинален процес што го прави тестисот многу подвижен. 24% од лебдечките тестиси се намалуваат во обемот во споредба со нормалните тестиси и претставуваат хистолошки абнормалности, што ги прави да се сметаат за вистински крипторхизам, за кои е потребна орхидопексија.
Тестисот што може да се повлече зазема позиција надвор од скротумот, но може да се манипулира во скротумот каде што останува дури и откако ќе престане напнатоста, елемент што го разликува од лебдечкиот тестис. Ректективниот тестис не претрпува хистолошки промени, а како причина за неговиот изглед се смета присуството на хиперактивен кремастеријален рефлекс. Овој рефлекс се намалува во интензитет со возраста, така што во пубертетот, рекрективниот тестис останува во скротумот. Ако е тешко да се разликува повратен тестис од вистински крипторхизам, може да се користи краток тек на хуман хорионски гонадотропин, што има ефект на намалување на рекректилниот тестис.
Постојат ситуации во кои тестисите целосно се спуштаат, спонтано се искачуваат и заземаат постојана екстраскротална позиција. Овие тестиси се подложени на дегенеративни трансформации како оние со примарен крипторхизам, кои бараат хируршки третман.
Тестисите може да се дислоцираат секундарно, како на пример по херниорафија, кога тие се лепат на лузната на препоните. Во овие случаи, секундарна орхидопексија може да биде неопходна за да се спречи атрофија на тестисите што се јавува за одреден временски период.
Кај нормалното новороденче, скротумот е широк, тестисите се големи и лесно палпираат; до возраст од 3 месеци е лесно да се испита новороденчето со крипторхизам, што се должи на фактот дека пациентот е опуштен и отсуствува рефлекс на кремастер. Постарите доенчиња кои исто така се дебели е потешко да се испитаат. Оптималното време за преглед е возрасниот опсег помеѓу 3 месеци и 6 месеци, па по реакцијата на телото на вториот „бран“ на тестостерон. Позицијата за преглед е онаа што нуди поголема релаксација на ова ниво: положбата на „жабата“ или седечката положба. Ако тестисот е опиплив, но не во скротумот, тој се повлекува надолу од ингвиналниот канал и се забележува неговата најоддалечена позиција; кога не може да се повлече под 4 см. под срамниот 'рбет, се смета дека е тестис со низок степен. Ако тестисот не е опиплив и никогаш не бил спуштен преку ингвиналниот канал, ингвиналниот канал, перинеалниот, феморалниот, предпубичниот регион ќе се испита за да се открие положбата на ектопичниот тестис.
25% од децата со едностран или билатерален крипторхизам и хипоспадија имаат интерсексуални состојби како мешана гонадална дисгенеза или машки псевдохермафродитизам. Во случаи со машки фенотип и билатерални неопипливи гонади, се разгледува можноста за хипоталамо-хипофиза инсуфициенција. Задржувањето на тестисите може да биде поврзано со други абнормалности како што се: монархија или анархија, еписпадија, екстрофија на мочниот меур, малформации на горниот уринарен тракт или синдром на „стомак од слива“.
4.2. Параклинички и слики на истраги
Кај детето со нематеријални тестиси, првичната проценка вклучува и хормонално истражување. Зголемените нивоа на FSH и LH, како и отсуството на одговор на тестостерон, укажуваат на билатерално отсуство на тестиси. Зголемено ниво на гонадотропин и намалување на 17-кетостероиди во урината за 24 часа доведува до сомневање за примарен хипогонадизам.
Со цел да се прецизира дали постои или нема отсуство на тестис, други дијагностички методи се користат и кај деца, како што се ултразвук, венографија, херниографија, компјутеризирана томографија (КТ) и магнетна резонанца (МРИ). ) Ултразвукот и КТ овозможуваат локација на ингвиналните тестиси, непогодни, кај постари момчиња. Венографијата е инвазивна постапка и е ограничена за употреба кај доенчиња со мали гонадални садови. Ниту една од горенаведените истражувања не може да обезбеди точна дијагноза за исчезнат тестис или мало јадро на тестис со постојаност на семиниформни тубули, случаи во кои е потребна лапараскопија. Овој метод е исто така терапевтско решение за нематеријалните тестиси, знаејќи го зголемениот ризик од нивна малигност.
Во последните 20 години се користи како терапија наместо хорионски гонадотропин хормон (HGC), гонадотропин-ослободувачки хормон (GnRH), кој има помалку несакани ефекти и не предизвикува вирилизација. Покрај тоа, се администрира како спреј за нос и не се инјектира.
За ингвиналните и прекроталните тестиси се прави конвенционален ингвинален засек што овозможува тестисот да се донесе во скротумот. Кога има хернијална кеса, се прави внимателна и деликатна дисекција. Тестисот се спушта без напнатост на сперматичните садови што би резултирало во васкуларна тромбоза и секундарна атрофија на тестисите.
Во случај на неопипливи тестиси, се прави инцизија во ингвиналниот канал, и доколку е потребно, се вршат интраабдоминални истражувања, техники со низок ризик и добри резултати.
Кога тестисите имаат висока локализација, техниката е комплицирана, првично е потребна лапараскопија за да се утврди присуството или отсуството на тестисот и соодветноста на стандардната орхидопексија. Доколку тестисот е отсутен, ќе се разгледа заштитата на осамениот тестис и имплантација на протеза на тестис наместо тестисот што недостасува, мерка со корисен ефект во однос на „козметичкиот“ и психолошкиот аспект. на момчето. Знаејќи дека повеќето отсутни тестиси се резултат на пренатална торзија на тестисите со последователна атрофија, разумно е да се практикува зашивање на осамениот тестис на самото место за да се спречи слична ситуација на негово ниво. Во моментов, протезијата на тестисите се состои од надворешна силиконска обвивка што може да се прошири, со содржина на солен раствор. Потенцијалните ризици како што се инфекција, хематом или отфрлање се невообичаени
6.1 Ефект врз плодноста
Неплодност е пријавена кај 50% од пациентите со едностран крипторхизам и кај 75% од пациентите со билатерален крипторхизам. Прогресивното влошување на структурата на тестисот започнува на возраст од 6 месеци, а понекогаш промените се неповратни на возраст од 2 години. Екстраскроталната локализација резултира со намалување на волуменот на тестисот, со прогресивно влошување на неговата структура: намалување на дијаметарот на семинозните цевки, губење на герминативните клетки, перитубуларната и интерстицијална фиброза. Исто така, влијае на плодноста и има абнормална дуктална структура: абнормално прицврстување на епидидимисот кон тестисот и васкуларната атрезија што влијае на транспортот на сперматозоидите. Овие дуктални абнормалности се сè почести и потешки, толку е поголема положбата на тестисот.
Друг фактор што влијае на плодноста е плазматското ниво на тестостерон во постнаталниот период знаејќи дека овој хормон е вклучен во намалувањето на тестисите во скротумот; интратестикуларен тестостерон (ITT) предизвикува созревање на герминативните клетки и сперматогенеза. Неодамна, Тарнер] и сор. покажа дека интратестикуларната инјекција на микросфери оптоварени со тестостерон може да го врати нивото на ITT и нормалната сперматогенеза кај стаорци третирани со LHRH антагонисти, одржувајќи и нормално ниво на тестостерон во серумот. Оваа студија ја демонстрира тесната врска помеѓу интратестикуларниот тестостерон и плодноста.
6.2 Крипторхизам и малигност
Ризикот од малигност за тестис со крипторхизам е 22 пати поголем отколку кај општата популација, а за интраабдоминална локализација, ризикот е 6 пати поголем отколку кај другите локализации. Се покажа дека една четвртина од туморите се развиваат во контралатералниот, понизок тестис, што укажува на тоа дека дисгенезата на тестисите е билатерална во едностран крипторхизам. Мажите со неплодност, атрофичен тестис по орхидопексична инсуфициенција, контралатерален тестис кај пациенти со ипсилатерален карцином и случаи на крипторхизам поврзани со меѓусексуални состојби со хромозомот „Y“ се изложени на ризик за малигнитет.
Апсолутно неопходна е рана орхидопексија, на возраст од 1 година, бидејќи го намалува потенцијалот за малигни заболувања и дава подобар пристап за следење на овој ризик, ако тестисот е во скротумот.