Практика на кетогени диети
Исхрана и метаболички болести кај деца
Практика на кетогени диети
ТЕРЕС ЗИРЧЕР1, EЕН-МАРК НУОФЕР2, МАТИЈАС ГАУЦИ
Кетогените диети (КД) се секогаш диети со многу маснотии и малку јаглени хидрати. Различните форми се разликуваат во изразувањето на содржината на маснотии и во пресметувањето на диетата. Тие индуцираат метаболичка состојба во која освен гликоза, кетонските тела се исто така достапни како снабдувач на енергија, пред се за мозокот. Најчеста индикација за оваа диета е епилепсија отпорна на третман; важни индикации се исто така метаболички болести на метаболизмот на церебралната енергија. Пред да се воведе КД, мора да се исклучат важни контраиндикации. Грижата за пациентите и нивните семејства бара искусен и специјализиран тим.
вовед
Кетогените диети (КД) сега се дел од стандардниот репертоар за третман на огноотпорна епилепсија и, сè повеќе, на растечки број на ретки метаболни и не-метаболни болести. Постојат неколку добри, нови, делумно и прегледи на германски јазик (1, 2) и упатства (3, 4) на оваа тема. Веќе беше познато во античко време дека зачестеноста на епилептичните напади се намалува при постот. Состојба слична на брза состојба со изразена кетоза може да биде предизвикана од многу висок процент на маснотии во вкупната енергетска потреба без губење на тежината - за разлика од постот. Овие набудувања беа направени од првата третина на 20 век во форма на таканаречен „кетогенски ди-
1 диплома Нутриционист ХФ, тим за интердисциплинарен метаболизам, Универзитетска клиника за педијатрија, Инселспитал, Берн. 2 Водечки лекар, тим за интердисциплинарен метаболизам, Универзитетска клиника за педијатрија и Универзитетски институт за клиничка хемија, Инселспитал, Берн.
на »се применува систематски. Тоа беше скоро заборавено со развојот на ефективни анти-епилептични лекови, но се зголемува од 1990-тите години со растечката листа на индикации (Табела 1). Како работи КД, не е познато точно или не во секој случај. Префрлањето во церебралниот метаболизам од доминантната потрошувачка на глукоза во кетонски тела (ацетоацетат и б-хидрокси-бутират) има и директни и индиректни позитивни ефекти (1, 3). Со важните метаболички индикации, недостаток на GLUT1 (транспортер на гликоза до централниот нервен систем) и недостаток на PDH (ензим: пируват дехидрогеназа), ефектот се состои во заобиколување на метаболичкиот блок. Ова избегнува недостаток на енергија и нејзините последици (слика). Во последниве години, интензивно се дискутира за третман со употреба на егзогено администрирани кетони и успешно се спроведува во различни случаи. Сепак, ова не спречува изразена кетоза
Како може да се постигне со КД: Додека целниот опсег на б-хидрокси-бутират во случај на КД е од 2 до 5 mmol/l, само физиолошки нивоа од 0,2 до 0,6 mmol се постигнуваат со егзогено администрирана натриумова сол на хидрокси-бутират/л. Тоа не е доволно за калориското снабдување на пациентот. Наместо тоа, тој служи за обезбедување градежни блокови за синтеза на макромолекули, на пример миелин за белата супстанција на централниот нервен систем. Соодветно на тоа, овие два вида на третман мора јасно да се разликуваат едни од други; Индикациите за егзогениот натриум хидроксил бутират се првенствено метаболички болести кај кои пациентот не е во состојба да произведе доволно кетонски тела како дел од неговата основна болест.
Индикации и контраиндикации
Воведувањето на КД мора внимателно да се испланира и детално да се дискутира со родителите. Бидејќи постојат и апсолутни и релативни противречности за КД-
Исхрана и метаболички болести кај деца
Доколку има индикации (Табели 1 и 2), како и разни компликации, мора да се извршат низа испитувања и прелиминарни испитувања (Табела 3), чии резултати мора да бидат достапни и забележани пред да започнете со диетата.
Слика: Метаболизам на гликоза и кетон: Гликозата и мастите од храната се апсорбираат во организмот преку крвта, се консумираат веднаш или се чуваат во црниот дроб или во масното ткиво. Во постената состојба, глукозата се ослободува од гликогенот во црниот дроб и се произведува со глуконеогенеза. Мастите исто така се распаѓаат во кетонски тела (ацетоацетат, б-хидрокси-бутират) во црниот дроб и служат како „алтернативни горива“ за генерирање хемиска енергија (АТП). Индикации за кетогена диета (зелени „трепкања“): GLUT1 е транспортер на гликоза преку крвно-мозочната бариера. Ензимот PDH (пируват дехидрогеназа) е неопходен за производство на енергија од гликоза. Од друга страна, со одредени генетски дефекти во овие метаболички патишта, кетогената диета може да биде опасна по живот под одредени околности (види апсолутни контраиндикации, табела 2).
Табела 1: Индикации за кетогена диета (КД)
Дијагноза Фармакорезистентна епилепсија (синдроми) дефицит на GLUT1 (транспортер на гликоза) недостаток на PDH (пируват дехидрогеназа) дефицит на митохондријален комплекс I Различни метаболни болести Различни не-метаболни болести
Коментар Најчеста примена КД = Терапија по избор КД = Терапија по избор КД е контраиндицирана за други комплекси Индивидуални описи, не утврдени Индивидуални описи, не утврдени
Табела 2: Контраиндикации за кетогената диета
Апсолутни контраиндикации • Примарен недостаток на карнитин • Нарушувања на оксидација на масни киселини (карнитин шатл и бета оксидација) • Нарушувања на кетогенезата и кетолиза • Нарушувања на глуконеогенезата, вклучувајќи дефицит на пируват карбоцилаза и гликогеноза тип 1 • Порфирија (AIP)
Релативни контраиндикации • Хиперлипидемии • Панкреатитис, заболувања на црн дроб и бубрези • Синдром на долг QT, кардиомиопатија • Нефролитијаза • Инхибитори на карбонска анхидраза (топирамат, султиамид, зонисамид) • Неможност за одржување соодветна диета • Непочитување на родителите/негувателот во врска со исхраната и/или (Крвни) контроли
Исхрана и метаболички болести кај деца
интензитет на активност пресметан според препораките на DACH. Потребата за протеини е зависна од возраста и треба да се пресмета со користење на упатствата на Германското друштво за исхрана (DGE) од 1991 година, кои препорачуваат малку поголем процент, бидејќи тоа не е балансирана исхрана. Поради високата потреба за протеини кај доенчето, сооднос од 4: 1 може да се користи само за деца од 1 година. Но, дури и кај мали деца, соодносот од 3: 1 е обично доволен за да се постигне терапевтска кетоза. Маснотиите, протеините и јаглехидратите прецизно се пресметуваат за секој оброк. Кетогениот однос мора да биде точен со секој оброк. Постојат центри кои исто така обезбедуваат дел од маснотиите во форма на масти МЦТ-
пресметај. МКТ мастите ја зголемуваат кетозата, но вкусот навикнува и не се ослободува од несакани ефекти како гадење и абдоминална непријатност. За разлика од класичното КД, модифицираната диета Аткинс (MAD) само ги пресметува јаглехидратите, што ја прави пресметката на оброците многу полесна, а обуката на роднините е помалку време. MAD одговара приближно на кетогениот сооднос од 1: 1 и има содржина на маснотија од околу 65 проценти. Потрошувачката на маснотии и протеини е бесплатна. Започнувате со 10 g јаглени хидрати на ден, кои мора да се јадат во текот на денот. По еден месец, количината на јаглехидрати може да се зголеми за 5 g на ден
Табела 3: Прелиминарни прегледи пред воведување на кетогена диета
Прелиминарно испитување на профилот на ацилкарнитин, целосен и бесплатен карнитин
Аминокиселини (плазма) Органски киселини во урината
Постот БЕ: статус на липиди, специфична за панкреасот амилаза, уреа, креатинин; Анализа на крвни гасови, гликоза, лактат, кетони EKG сонографија на абдомен (бубрези) Определете извори на јаглехидрати: Лекови (сокови често содржат јаглехидрати, преминете на капки или таблети ако е можно) Назначување со нутриционист
Прашање за истражување (исклучување на ...) нарушувања на оксидација на масни киселини, недостаток на карнитин, метаболизам на кетонски тела дефект на недостаток на пируват карбоксилаза, глуконеогенеза, нарушување на оксидација на масни киселини, дислипидемија, панкреатит, бубрежна инсуфициенција, лабораторија, лактат) ацидоза
Исклучување на синдром на долг QT, калцификација на бубрезите, камења Потенцијални грешки во исхраната
За претходни информации и историја на исхраната
Табела 4: Чести несакани ефекти на кетогената диета
Несакан ефект/компликација Хипогликемија (особено кога е предизвикана) гадење, повраќање, губење на апетит
Запек, калцификација на бубрезите, камења
Застој во растот? Намалена густина на коските
Дислипидемија
Корекција на третман со брзи јаглехидрати Избегнувајте или лекувајте прекумерна кетоза, доволно симптоматски течности, доволно специфични течности, алкализација на урината
Обезбедете адекватен внес на калциум и витамин Д, избегнувајте (хронична) ацидоза
Исхрана и метаболички болести кај деца
волја. Секој месец е можно зголемување на уште 5 g јаглехидрати дневно до вкупно 20 до максимум 30 g јаглени хидрати на ден. Корисната количина на јаглехидрати зависи од кетозата и возраста на заболениот пациент. Сепак, врз кетозата влијае и количината на потрошени протеини. Ако се консумираат многу големи количини на храна што содржи главно протеини, без соодветно големи количини на маснотии, кетозата може да падне под 2 mmol/l дури и без консумирање јаглени хидрати. Конечно, во последниве години, Исхраната со низок гликемиски индекс (LGIT) исто така се користи за лекување на фармакорезистентна епилепсија. Со оваа диета, исто така, содржината на маснотии треба да биде околу 60 проценти од внесената енергија. 40-60 g сложени јаглехидрати со гликемиски индекс 6 mmol/l): гадење, повраќање, недоволна примена, ацидоза, летаргија • хипокетоза (HB)