Преоптоварување со железо Новартис Австрија
Ironелезото во трагови е централна компонента на црвениот пигмент во крвта хемоглобин и други витални протеини. Во најголем дел, железото се наоѓа во хемоглобинот (67%), црвениот пигмент во крвта што е одговорен за транспорт на кислород во крвта. Понатамошните пропорции на железо се чуваат во наслаги на железо (27%) и се содржани во мускулите и ензимите. Мала количина на железо е врзана за транспортниот протеин трансферин во крвта.
Ако има премногу железо во крвта како резултат на болест, природните резерви во телото веќе не можат да го врзуваат железото. Во својата слободна, односно неврзана форма, железото е многу агресивно и ги оштетува клетките на виталните органи. Покрај тоа, вишокот железо се депонира во органите на неконтролиран начин. Особено погодени се црниот дроб, срцевиот мускул и ткивото на жлездата, како што се панкреасот, тироидната жлезда и зглобовите. Лекарот зборува за преоптоварување на железо кога нивоата на железо во крвта и црниот дроб надминуваат одредено ниво.
Во здраво тело, снабдувањето и загубата на железо се балансираат. Екскрецијата на железо не може активно да се регулира од телото, туку се случува пасивно, на пример со пролевање стари клетки.
Од една страна, причини за премногу железо во телото може да бидат вродени метаболички заболувања на железо, како што е хемохроматоза. Во ова нарушување, телото апсорбира многу повеќе железо од храната отколку што е потребно заради генетски дефект.
Од друга страна, честите трансфузии на крв се одговорни за преоптоварување на железо. На многу пациенти со хронична анемија, како што се миелодиспластичен синдром (МДС) или таласемија, им треба редовна трансфузија на крв како дел од долготрајната терапија за одржување. Бидејќи овие трансфузии ги третираат основните болести многу ефикасно од една страна, но исто така пренесуваат железо со црвените крвни клетки, дневниот внес на железо кај заболените пациенти е околу 20 пати поголем од нормалната вредност.
Преоптоварувањето со железо не може да се почувствува на почетокот. Само кога продавниците се полни долго време и железото се акумулирало во органите, може да се појават првите симптоми. Преоптоварувањето со железо честопати е веќе напредно и органите се веќе оштетени или нивната функција е ограничена. Можни секундарни болести се, на пример:
- Цироза на црниот дроб, фиброза на црниот дроб
- Дијабетес
- Оштетување на срцевиот мускул и нарушување на функцијата на срцето
- Хипотироидизам
- Недеактивни гонади
- депресии
- Болки во зглобовите, болка
По редовно повторувани трансфузии за една година или по околу 20-25 трансфузии вкупно, може да се претпостави дека има значителен вишок на железо во телото. Затоа е важно да се обрне внимание на редовните проверки. Вие не треба да одите на лекар само ако имате симптоми: колку побрзо се откријат абнормални вредности, толку побрзо може да се започне терапија за заштита на органите.
вредности на крвта
Редовните крвни тестови се неопходни, без оглед на тоа дали веќе земате лекови кои врзуваат железо или не. Обично се проверуваат следниве лабораториски вредности:
- Серумски феритин
- Параметри на воспаление
- Вредности на црниот дроб
- Ензими на панкреасот
- хемоглобин
- Еритроцити
Сите вредности треба да бидат во нормалниот опсег. Постои посебна гранична вредност за серумскиот феритин што не треба да се надминува (1000 ng/ml), бидејќи во спротивно може да настане оштетување на органите.
Тестовите на крвта обезбедуваат вредни информации за метаболизмот на железо. Сепак, тие даваат само индиректни информации за количината на железо што можеби веќе било депонирано во органите на телото. Понатамошните процедури ја поддржуваат дијагнозата.
Процедури за сликање
Депозитите во црниот дроб се веќе видливи со магнетна резонанца (МРИ) во момент во кој лабораториските вредности на црниот дроб се сè уште сосема нормални.
SQUID биомагнетометријата е посебен метод за мерење на концентрацијата на железо во црниот дроб и слезината и за пресметување на вкупните резерви на железо во телото. Со овој метод, може да се дадат прецизни изјави за содржината на железо во ткивото, без ткиво да треба да се отстрани хируршки.
Срцето се испитува со употреба на EKG (електрокардиограм) и ултразвук. Слично на црниот дроб, промените во срцето стануваат видливи во рана фаза.
Биопсија на црн дроб
Најправеден начин да се одреди нивото на железо во црниот дроб е да се земе примерок од ткиво. Ова е направено под локална анестезија и контрола на ултразвук. Методот има предност што количината на присутно железо може да се измери директно и многу прецизно. Недостаток на биопсијата на црниот дроб е тоа што станува збор за инвазивна постапка и затоа постои мал ризик од крварење или инфекција.
Во суштина постојат две опции за терапевтско отстранување на железо: терапија со хелации и крварење.
Терапија со хелации
Лековите што моментално се достапни, се темелат на сличен принцип на дејствување: Тие се таканаречени хелатни агенси (хелат = грчки за ноктот или ноктот од рак) и можат да зафаќаат бесплатно железо како канџи на рак. Молекулата на хелаторот потоа се излачува заедно со врзаното железо преку жолчката во столицата или преку бубрезите во урината. Сепак, важно е хелаторите на железо да го развиваат својот ефект во телото што е можно поконтинуирано во текот на целиот ден. Со долготрајна, конзистентна терапија, можно е на овој начин постепено да се отстрани железото од циркулацијата и ткивата. Успехот на третманот може да се види кога концентрацијата на феритин во серумот паѓа. Покрај тоа, екскрецијата на железо во урина може да се измери во 24-часовната колекција на урина.
Во моментов во ЕУ се одобрени три хелатори на железо. Тие се разликуваат во однос на областите на примена, но исто така и по видот и зачестеноста на внесувањето.
Лекот со активна состојка дефероксамин обично се администрира во поткожното масно ткиво пет до седум дена во неделата преку осум до дванаесетчасовна инфузија со пумпа. Ако комплексната инфузиона терапија не се користи редовно, таа не може да работи правилно и постои ризик од сериозни здравствени последици.
Активната состојка деферипрон се зема три пати на ден во форма на таблети или како сок. Сепак, постои ризик од сериозни несакани ефекти. Затоа, овој лек не е стандарден лек за лекување на преоптоварување со железо. Неговата употреба е ограничена на посебни случаи како што е главната таласемија. Во текот на оваа терапија се пропишуваат неделни крвни тестови.
Деферасирокс е хелатор на железо одобрен во Европа од 2006 година во форма на филм-обложена таблета за третман на хронично преоптоварување на железо во таласемија, српеста анемија и миелодиспластични синдроми (МДС). Вишокот железо во црниот дроб и срцето ефикасно се отстранува со помош на деферасирокс и нивото на слободно железо во крвта трајно се намалува. Ефектот трае континуирано 24 часа, активната состојка генерално добро се поднесува. Овој лек може да се користи и кај деца (во зависност од возраста) и кај возрасни.
Крварењето
Крварењето е познато уште од антиката и под одредени услови е оправдано дури и во модерната медицина - во основа исто така и со преоптоварување со железо. Бидејќи крварењето е многу стресно за кардиоваскуларниот систем, оваа можност за намалување на железо ретко се користи во денешно време.
Крварењето ја намалува количината на слободен вишок железо во телото. Се земаат 500 милилитри крв на сесија, а со тоа и дел од железото врзано за црвените крвни клетки. Доволно висока вредност на хемоглобин е предуслов за терапија со крварење и одлучувачки фактор за фреквенцијата. Третманот се повторува во редовни интервали се додека не се отстрани целиот вишок на железо од телото и нивото на железо во крвта е нормално. Ова може да трае една или две години. Должината на терапијата и фреквенцијата со која мора да се земе крв зависи од возраста и полот на пациентот и сериозноста на симптомите.