Причина за болеста на Меуленграхт, симптоми, совети за исхрана - NetDoktor

Маријан Гросер студирал хумана медицина во Минхен. Покрај тоа, лекарот, кој беше заинтересиран за многу работи, се осмели да направи некои возбудливи заобиколувања: студирање филозофија и историја на уметност, работа на радио и, конечно, исто така за Netdoctor.

Меуленграхтова болест (Болест на Гилберт-Меуленграхт, синдром на Гилберт-Меуленграхт) е вродено, безопасно метаболичко нарушување. Поради намалената активност на еден ензим, црвениот пигмент во крвта е само недоволно разложен. Очите може да пожолтат, понекогаш се јавуваат главоболки и замор. Засегнатите треба да разгледаат неколку работи со цел да го ослободат метаболизмот. Прочитајте сè за причините, симптомите и опциите за третман на болеста на Меуленграхт тука.

Меуленграхтова болест: опис

„Морбус“ е латински термин и значи „болест“. Името „Меуленграхт“ потекнува од данскиот лекар Јенс Еинар Меуленграхт, кој даде значаен придонес во истражувањето на метаболичкото нарушување. Кај Меуленграхтовата болест, се нарушува распаѓањето на хемоглобинот во црвениот пигмент во крвта.

Хемоглобинот се наоѓа во црвените крвни клетки (еритроцити). По животниот век од околу 120 дена, овие се подредени и разградени од телото за да се отвори простор за свежи крвни клетки. Хемоглобинот се ослободува и се распаѓа во слезината, црниот дроб и коскената срцевина.

Прво се претвора во билирубин нерастворлив во вода и се транспортира до црниот дроб. Постои ензим, т.н. UDP-глукуронозилтрансфераза, што го прави билирубинот растворлив во вода.

Вода растворлив билирубин потоа влегува во цревата со жолчката, што му дава жолтеникава боја. Таму понатаму се претвора во темно кафеав стеркобилин и конечно се излачува во столицата. Одреден дел од билирубинот (околу 20 проценти) цревата повторно го зема во телото, мал дел се излачува со урината. Затоа урината е исто така обоена во жолта боја.

Распаѓање на хемоглобинот кај Меуленграхтовата болест

Кај Меуленграхтовата болест, УДП-глукуронозилтрансферазата е помалку функционална и работи само околу 30 проценти од нормалното разградување. Затоа, концентрацијата на нерастворлив билирубин во крвта се зголемува. Во овој случај, се зборува за хипербилирубинемија.

Бидејќи УДП-глукуронозилтрансферазата сè уште работи делумно, а билирубинот нерастворлив во вода, исто така, може да се претвори во вода растворлив во форма на кружен тек, оваа хипербилирубинемија е умерена.

Важно: Црниот дроб не е оштетен кај Меуленграхтовата болест. Само ензимската активност во органот е намалена. Количината на произведен билирубин не претставува опасност за организмот.Во некои други метаболички болести како што е т.н. синдром Криглер-Наџар, УДП-глукуронозилтрансферазата е скоро целосно неуспешна. Во овој случај, концентрацијата на билирубин нерастворлив во вода се зголемува толку многу што последиците можат да бидат сериозни.

Кој е засегнат од болеста Меуленграхт?

Околу девет проценти од населението го покажува ова метаболичко нарушување. Мажите почесто страдаат од болест на Меуленграхт, луѓето со бела кожа се почесто заболени од луѓето со темна кожа.

Меуленграхтова болест: симптоми

Главната карактеристика на болеста Меуленграхт е жолто обојување на склерата (оној дел од очното јаболко што инаку изгледа бело). Во ретки случаи, кожата исто така може да пожолти. За разлика од многу заболувања на црниот дроб или жолчното кесе, нема чешање. Симптомите обично се појавуваат само по пубертетот и често се првиот и единствениот знак на болеста на Меуленграхт.

За многу страдаат, пожолтувањето на очите се појавува само кога ќе се додадат одредени фактори, како што се спорт или консумирање алкохол. Не е штетно, но е козметички проблем. Понекогаш и други симптоми како што се:

Умор/исцрпеност
Главоболка до напади на мигрена
Абдоминална болка и гадење
Губење на апетит
Вознемирен

Степенот на симптомите не е во корелација со нивото на нивоа на билирубин.

Меуленграхтова болест: причина и фактори на ризик

Недерактивната УДП-глукуронозилтрансфераза кај Меуленграхтовата болест е предизвикана од генетски дефект. Значи, тоа е вродено метаболичко нарушување. Децата со еден засегнат родител имаат значително поголем ризик од заболување.

Одредени фактори го зголемуваат нивото на билирубин во крвта и можат да ги влошат симптомите на болеста на Меуленграхт. Овие фактори вклучуваат:

Инфекции
Брзо
Потрошувачка на алкохол
Потрошувачка на никотин (пушење)
Инфекции
диета со многу малку маснотии
одредени лекови
поголем физички напор

Миоглобинот е протеин кој се наоѓа во мускулите и има својства слични на хемоглобинот. Ги снабдува мускулите со кислород. Распаѓањето на миоглобинот продолжува како кај хемоглобинот. Соодветно на тоа, кога мускулните клетки се распаѓаат повеќе, на пример за време на вежбање, се произведува повеќе билирубин.

На ефектите на лековите може да се влијае

Исто така, постојат лекови кои дополнително ја намалуваат активноста на УДП-глукуронозилтрансфераза. Таканаречените инхибитори на протеазата, кои се користат во ХИВ-терапијата, се пример за ова.

Понекогаш активните состојки на лековите остануваат подолго од посакуваното во организмот поради намалената активност на UDP-глукуронозилтрансферазата. Ова може да ја зголеми нивната ефикасност или да предизвика повеќе несакани ефекти. Следниве лекови, на пример, се погодени тука:

агенси за намалување на холестерол, како што се симвастатин или аторвастатин
препарати кои содржат естроген, како што се апчиња за контрацепција
Олеснувачи на болка како ибупрофен, ацетаминофен или бупренорфин

За употребата на одредени лекови секогаш треба да се разговара со лекар.

Меуленграхтова болест: прегледи и дијагноза

Меуленграхтовата болест често се дијагностицира за време на рутински тест на крвта кога се зголемува нивото на билирубин во крвта. Меѓутоа, понекогаш, погодените прво забележуваат пожолтување на склерата. Во овој случај треба да се консултира лекар. Тој прво ќе се распраша за точниот тек на пожолтувањето и другите поплаки. Потоа следува физички преглед.

Вкупното ниво на билирубин во крвта треба да биде помало од 1,1 милиграм на децилитар. Луѓето со болест на Меуленграхт често имаат вредности помеѓу два и пет милиграми на децилитар. Повисоките вредности укажуваат на друга болест. Синдромот Криглер-Наџар, на пример, честопати се поврзува со нивоа на билирубин над 20 милиграми на милилитар. Различни вредности се однесуваат на новороденчињата.

Со цел јасно да се дијагностицира болеста на Меуленграхт, се спроведува таканаречен тест за пост или никотинска киселина. Проверува дали нивото на билирубин во крвта се зголемува по неколку дена постење или по земање на никотинска киселина. Во некои случаи, молекуларен генетски тест може да го докаже одговорниот генетски дефект.

Прочитајте повеќе за прегледите

Откријте овде кои тестови можат да бидат корисни за оваа болест:

Меуленграхтова болест: третман

Бидејќи болеста на Меуленграхт не предизвикува никакви симптоми во многу случаи и не претставува сериозен здравствен ризик, терапијата обично не е неопходна. Покрај тоа, може да се користат неколку правила на однесување за да се одржи ниското ниво на билирубин во крвта.

Меуленграхтова болест: исхрана

Продолжените периоди на глад доведуваат до зголемување на билирубинот во крвта. Затоа, луѓето кои страдаат од болест на Меуленграхт не треба да земаат лекови за гладување. Дури и храна со малку маснотии го зголемува нивото на билирубин во крвта. Во спротивно, погодените можат да јадат нормално.

Два други фактори го зголемуваат нивото на билирубин кај Меуленграхтовата болест: алкохол и никотин. Затоа, и двете луксузни јадења треба да се избегнуваат.

Меуленграхтова болест: тек на болеста и прогноза

Болеста на Меуленграхт е потполно безопасна во повеќето случаи; симптомите многу ретко ги погодуваат засегнатите. Колку е постар пациентот, толку помалку симптоми се појавуваат. Тие често исчезнуваат целосно во староста.

Се верува дека стапката на смртност кај луѓето со ниско ниво на хипербилирубинемија не е зголемена. Некои студии дури сугерираат дека зголеменото ниво на билирубин штити од одредени белодробни заболувања и ја намалува смртноста. Козметичкиот проблем што може да произлезе од пожолтувањето на очите е за луѓето со Меуленграхтова болест понекогаш товар.

Автор и изворни информации

Овој текст е во согласност со спецификациите на медицинската литература, медицинските упатства и тековните студии и е проверен од медицински професионалци.

Дојче Леберхилфе е.в. - болест на Меуленграхт, од 8 февруари 2015 година (http://www.leberhilfe.org/meulengracht.html)
Г. Херолд и сор., Интерна медицина ХЕРОЛД, Херолд Верлаг, 2011 година
Ханс-Волф Баенклер и сор.: Краток учебник интерна медицина. 2-то издание. Тием-Верлаг, 2009 година
Лора Ј. Хорсфал и сор.: Серумски билирубин и ризик од респираторна болест и смрт, во: JAMA; 305 (7): стр. 691-697, 2011 (http://jama.jamanetwork.com/article.aspx?articleid = 894260)
Manfred Dietel, Norbert Suttorp, Martin Zeitz et al., Интерна медицина Харисонс, ABW Wissenschaftsverlagsgesellschaft, 2005
Morbusmeulengracht.net - Morbus Meulengracht, заклучно со 8 февруари 2015 година (http://morbusmeulengracht.net/)
Фармацевтски весник на Интернет - внимавајте на болеста на Меуленграхт, од 8 февруари 2015 година (http://www.pharmazeutische-zeitung.de/index.php?id=38162)

Најчитани написи

0
1
2
3
4-ти
5
6-ти
7-ми
8-ми
9
10

Добијте ги најновите новости и вредни совети за вашето здравје